Antisentetaz sendromu, dermatomiyozit ve polimiyozit ile ilişkili nadir görülen inflamatuar bir kas hastalığıdır. Antisentetaz sendromunun ayırt edici özelliği, aminoasil-tRNA sentetazlarına yönelik serum otoantikorlarının varlığıdır. Bunlar protein sentezinde yer alan hücresel enzimlerdir. Antisentetaz antikorları arasında Jo-1, PL-7, PL-12, OJ, EJ, KS, Wa, YRS ve Zo yer alır. Anti-Jo-1 antikorları, antisentetaz sendromunda en sık saptanan antikorlardır. Antisentetaz sendromu kadınlarda erkeklere göre 2-3 kat daha sık görülür.
Antisentetaz Sendromunun Belirtileri Nelerdir?
Antisentetaz sendromunun ana klinik özellikleri şunlardır:
- ateş
- miyozit
- poliartrit
- interstisyel akciğer hastalığı
- raynaud fenomeni
Antisentetaz sendromu, çeşitli klinik özelliklerle ortaya çıkabilir ve bunlar zaman içinde değişebilir. Bazı vaka çalışmaları, antisentetaz sendromunun teşhisinden sonraki 6-12 ay içinde ortaya çıkan çeşitli maligniteler bildirmiştir. Bu nedenle dermatomiyozitte olduğu gibi yaşa uygun tarama önerilir.
Antisentetaz Sendromu Nasıl Teşhis Edilir?
Klinik sunum, antisentetaz sendromunun teşhisi için bir ipucudur. Özel araştırmalar tanıyı desteklemeye yardımcı olur. Bunlar, klinik içeriğe bağlı olarak aşağıdakileri içerebilir:
- kas enzimleri
- kas antikorları
- elektromiyografi
- etkilenen kasların manyetik rezonans görüntülemesi
- kas biyopsisi
- akciğer fonksiyon testleri
- göğüsün yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi taraması
- yutma güçlüğü ve aspirasyon riskinin değerlendirilmesi
- akciğer biyopsisi
Antisentetaz Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?
Glukokortikosteroidler, antisentetaz sendromunun tedavisinin temel dayanağıdır ve genellikle birkaç ay veya yıl süreyle gereklidir. Prednizon, hastalık kontrolünü sağlamak için başlangıçta 4-6 hafta boyunca yüksek dozlarda (1 mg/kg/gün) verilir, ardından remisyonu sürdürmek için 9-12 ay boyunca yavaş yavaş azaltılarak en düşük etkili doza getirilir. Daha ciddi vakalarda, 3-5 gün süreyle darbeli intravenöz (IV) metilprednizolon gerekebilir.
Kas gücündeki iyileşme birkaç hafta veya ay sürebilir. Semptomatik iyileşme, tedaviye yanıtın serum CK düzeylerinden daha güvenilir bir göstergesidir. Steroid kaynaklı osteoporoz ve Pneumocystis jirovecii gibi bazı mantar enfeksiyonlarına karşı profilaktik tedavi önerilir. Tedaviye başlamadan önce aşılama ihtiyacı değerlendirilmelidir. Aşağıdakiler gibi diğer immünosüpresif ilaçlar kullanılabilir:
- azatioprin
- metotreksat
- siklofosfamid
- takrolimus
- siklosporin
- mikofenolat
- rituksimab
Fizik tedavi ve rehabilitasyon, kas kondisyonsuzluğunu önlemek ve zayıflığı iyileştirmek için erken başlamalıdır. Antisentetaz sendromlu hastalar, eğer sadece kas tutulumu varsa, sistemik steroidlere ve/veya immünosupresif ajanlara iyi yanıt verir. Akciğerler tutulursa, akciğer hasarının şiddeti ve tipi prognozu belirler. Başlangıç yaşı (>60 yaş), malignite varlığı ve negatif ANA antikor testi daha kötü bir prognoz sağlar.
Kaynak
DermNet, Antisynthetase syndrome, 2014
Chatterjee et al. Antisynthetase syndrome: Not just an inflammatory myopathy. 2013.
Tzioufas AG. Antisynthetase syndrome. Orphanet 2001.
