Biliyer atrezi, sadece bebekleri etkileyen ve safra kanallarının nadir görülen bir hastalığıdır. Safra kanalları, safra adı verilen sindirim sıvısını karaciğerden ince bağırsağa taşıyan yollardır. Bir kez orada, yağları parçalar ve vitaminleri emer. Daha sonra atıkları vücuttan filtreler. Biliyer atrezi ile bu kanallar şişer ve bloke olur. Safra, hücreleri yok etmeye başladığı karaciğerde tutulur. Zamanla, siroz adı verilen bir durum ile karaciğer yaralanabilir. Bu bir kez olduğunda, toksinleri olması gerektiği gibi filtreleyemez. Bazı bebekler anne karnında alır. Ancak çoğu zaman semptomlar doğumdan 2 ila 4 hafta sonra ortaya çıkar.
Biliyer Atrezi Nedenleri Nelerdir?
Doktorlar, aşağıdakiler de dahil olmak üzere bir dizi şeyin biliyer atreziyi tetikleyebileceğine inanıyor:
- bir gendeki değişiklik
- bağışıklık sistemi ile ilgili sorun
- anne karnında karaciğer veya safra kanallarının gelişme şekli ile ilgili problem
- zehirli maddeler
- doğumdan sonra viral veya bakteriyel enfeksiyon
Bir aile üyesinden diğerine geçmez ve bebekler başka birinden kapamaz. Prematüre doğan kızlar en çok risk altındadır.
Biliyer Atrezi Belirtileri Nelerdir?
Bebeğinizin biliyer atrezisi varsa, ilk fark edeceğiniz şeylerden biri cildinin ve gözlerinin beyazının sarı görünmesidir. Buna sarılık denir. Sarılık, özellikle 38 haftadan önce doğan bebeklerde çok yaygındır, ancak genellikle 2 ila 3 hafta içinde geçer. Safra atrezisinin neden olduğu sarılık bundan daha uzun sürer. Karınları da şişebilir, dışkıları gri veya beyaz olur ve çişleri koyu renkli olur. Bunun nedeni, karaciğerlerinin kırmızı kan hücreleri bozulduğunda yapılan kırmızımsı kahverengi bir madde olan bilirubini işleyememeleridir. Kakaya kahverengi rengini veren de budur. Bazı bebeklerde ayrıca sık sık burun kanaması veya şiddetli kaşıntı olabilir.
Biliyer Atrezi Nasıl Teşhis Edilir?
Birçok karaciğer rahatsızlığı biliyer atrezi ile aynı semptomlara sahiptir. Doğru nedeni bulduklarından emin olmak için, çocuğunuzun doktoru kanında yüksek düzeyde bilirubin testi yapabilir. Ayrıca aşağıdakilerden bazılarını veya tümünü yapabilirler:
X-ışınları: Az miktarda radyasyon, filme veya bilgisayara kaydedilen bir resim oluşturur. Bu, genişlemiş bir karaciğer ve dalağı kontrol eder.
Ultrason: Yüksek frekanslı ses dalgaları organlarının ayrıntılı görüntülerini gösterir.
Karaciğer taramaları: Özel X-ışınları, karaciğer ve safra kanallarının görüntüsünü oluşturmak için kimyasallar kullanır. Bu, safra akışının engellenip engellenmediğini ve nerede engellendiğini gösterebilir.
Karaciğer biyopsisi: Doktorları, mikroskop altında incelenebilmesi için küçük bir doku örneği alacaktır. Bu, safra atrezisi olup olmadığını gösterebilir ve hepatit gibi diğer karaciğer problemlerini ekarte etmeye yardımcı olabilir.
Teşhis cerrahisi: Uyumaları için ilaç verilecek ve doktorları karaciğerlerine ve safra kanallarına bakabilmeleri için mide bölgesinde küçük bir kesi yapacak.
Biliyer Atrezi Nasıl Tedavi Edilir?
En yaygın tedavi Kasai prosedürüdür. Tıkalı safra kanalları bebeğin karaciğerinin dışındaysa yapılır. Ameliyat sırasında bebeğinizin cerrahı tıkalı safra kanallarını bağırsaklarının bir kısmı ile değiştirecektir. Bu, safranın karaciğerden yeni “kanal” yoluyla bağırsaklarına akmasına izin verir. Bebeğiniz 3 aylık olmadan önce yapılırsa, ameliyatın başarı oranı yaklaşık %80’dir. Başarılı olmazsa, bebekler genellikle 1 ila 2 yıl içinde karaciğer nakline ihtiyaç duyar. Tıkalı safra kanalları karaciğerin içindeyse, ilaçlar safradan kurtulmaya yardımcı olabilir ve A, D ve E vitamin takviyeleri verilebilir. Ancak muhtemelen bir karaciğer nakline ihtiyaç duyulacaktır.
Özet
Bir bebek başarılı bir Kasai prosedürü geçirirse, iyileşebilir ve dolu, aktif bir hayata sahip olabilir. Ancak çoğu durumda, hayatlarının geri kalanında özel tıbbi bakıma ihtiyaçları olacak. Sonunda, bir karaciğer nakline de ihtiyaçları olabilir.
Kaynak
WebMD, What Is Biliary Atresia?, 2022
American Liver Foundation: “Biliary Atresia.”
Children’s Liver Disease Foundation: “Biliary Atresia.”
National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Disorders: “Biliary Atresia.”
