Salı, Haziran 18, 2024

Bunlara da göz atın

İlgili içerikler

Böbrek Anjiyomiyolipomu Nedir?

Anjiyomiyolipom dahil olmak üzere birkaç farklı böbrek tümörü türü vardır. Bu tip iyi huyludur ve yağ, kas ve kan damarlarından oluşur. Anjiyomiyolipomlar tipik olarak semptomlara neden olmaz ve tedavi gerektirmeyebilir. Ancak bazı durumlarda bel ağrısına, idrarda kana, idrar yolu enfeksiyonuna (İYE) veya böbrek yetmezliğine neden olabilirler. Nadiren bir anjiyomiyolipom hayatı tehdit eden bir kanamaya neden olabilir. Doktorlar ayrıca bunlara renal anjiyomiyolipomlar da diyebilir.

Anjiyomiyolipom, tipik olarak iyi huylu olan bir böbrek tümörü türüdür. Pek çok türü olmasına rağmen, çoğu anjiyomiyolipom büyümesi anormal yağ, düz kas hücreleri ve kan damarı koleksiyonlarından oluşur. En sık görülen iyi huylu böbrek kitlelerinden biridir. Anjiyomiyolipomlar tipik olarak sporadiktir ve doktorlar bunları aile öyküsü ile ilişkilendirmez. Sporadik vakaların prevalansının %0,44 olduğu düşünülmektedir. bAncak bazı durumlarda tüberoz skleroz kompleksi (TSC) hastalığının bir parçası olarak ortaya çıkabilirler. Bu nadir genetik durumla vücudun çeşitli bölgelerinde çok sayıda iyi huylu tümör gelişir.

TSC, tipik olarak hamartin ve tuberin proteinlerinin üretimi için talimatlar sağlayan spesifik genlerdeki – TSC1 veya TSC2 – mutasyonların bir sonucu olarak ortaya çıkabilir. Bu proteinler, tümör baskılayıcı işlevlere sahiptir, yani hücre büyümesini ve bölünmesini düzenlemeye yardımcı olurlar. Bu genlerdeki mutasyonlar, anjiyomiyolipomların üretimine yol açabilir.

Böbrek Anjiyomiyolipomunun Belirtileri Nelerdir?

Doktorları onlara anjiyomiyolipom teşhisi koyduğunda çoğu insanda semptom görülmez. Bir kişinin semptomları varsa, bu genellikle spontan ve potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir kanama ile ilgilidir. Bununla birlikte, bu vakaların %15’inden azında görülür. Kanama yaklaşık 3 kişiden 1’inde şoka neden olabilir. Diğer potansiyel semptomlar şunları içerir:

  • böğür ağrısı
  • idrarda kan
  • anemi
  • insanların hissedebileceği bir kütle veya yumru
  • böbrek yetmezliği

Böbrek Anjiyomiyolipomu Nasıl Teşhis Edilir?

Doktorlar tipik olarak, idrarda kan veya şüpheli bir böbrek taşı veya tıkanıklık gibi başka nedenlerle böbrekleri görüntülediklerinde tesadüfen anjiyomiyolipomlar bulurlar. Anjiyomiyolipomlar tipik bir görünüme sahiptir ve ileri tanı gerektirmeyebilir. Bununla birlikte, bir doktor böbrek kütlesinin daha fazla değerlendirilmesini isterse, çeşitli görüntüleme çalışmalarından yararlanabilir. Doktorlar, tümörü değerlendirmek ve onu diğer böbrek tümörü türlerinden ayırmak için BT, ultrason veya MRI taramalarını kullanabilir. Bunlar şunları içerebilir:

  • karsinom
  • retroperitoneal liposarkom
  • onkositom
  • Wilms tümörü

Doktorlar tümörde yağ olup olmadığına bakacaklardır. Bu, tipik olarak renal hücreli karsinomlarda görülmeyen anjiyomiyolipomun ayırt edici bir özelliğidir. Bununla birlikte, vakaların yaklaşık %5’inde anjiyomiyolipomlar yağdan fakirdir, yani içlerinde düşük bir yağ seviyesi vardır. Bununla birlikte, doktorlar tipik olarak anjiyomiyolipomları renal hücreli karsinomdan kireçlenmeyi kontrol ederek ayırt edebilir, bu da kalsiyum birikintileri aramak anlamına gelir. Anjiyomiyolipomlar tipik olarak kalsifikasyon göstermezler. Bazen doktorlar, tümörleri daha fazla değerlendirmek için dijital çıkarma anjiyografisi kullanır. Bu görüntüleme çalışması, tümörü çevreleyen kan damarlarının ve kan akışının ayrıntılarını sağlar.

Böbrek Anjiyomiyolipomu Nasıl Tedavi Edilir?

Böbrek anjiyomiyolipomları olan çoğu insan semptom geliştirmez ve tedavi gerektirmeyebilir. Bir doktorun tedavi önerebileceği bazı durumlar şunlardır:

  • tümörün kötü huylu (kanserli) olduğu şüphesi
  • ciddi semptomlara yol açan spontan kanama olması
  • tümörün parçalanma riskinin olması
  • hastalığın diğer komplikasyonları ortaya çıkarması
  • kişinin büyük bir tümörü olması

Bazı durumlarda, özellikle anjiyomiyolipom semptomlara neden olduğunda, doktor aşağıdakileri önerebilir:

Seçici renal arter embolizasyonu: Bir arterden bacağa bir kateter sokulmasını ve bunun renal arterlere yönlendirilmesini içeren minimal invaziv bir prosedür. Cerrah daha sonra tümörün etrafındaki kan damarlarına parçacıklar enjekte ederek kan akışını engeller ve boyutunu küçültür.

Nefron koruyucu cerrahi: Bu prosedür mümkün olduğu kadar çok böbrek dokusunu korurken tümörü çıkarır.

Tam nefrektomi: Bu, tüm böbreği çıkaran bir ameliyat türüdür.

Ablasyon: Bazı yöntemler kriyoablasyon ve radyofrekans tekniklerini içerir. Bu prosedürler, tümör dokusunu yok etmek için aşırı soğuk veya ısı kullanmayı içerir.

mTOR inhibitörleri ile tedavi: Bu ilaçlar, TSC’li bireylerin anjiyomiyolipomlarını yönetmelerine yardımcı olabilir.

Tümörleri 4 santimetreden büyük olan gebelere de semptom göstermeseler bile profilaktik tedavi verilebilir. Profilaktik tedavi, bir hastalığın gelişmesini önlemeyi amaçlayan tedavidir.

Risk Faktörleri Nelerdir?

10 vakanın yaklaşık 8’inde anjiyomiyolipomlar, en yaygın olarak orta yaşlı kadınları etkileyen izole tümörlerdir. Geri kalan 10 vakadan 2’si TSC veya lenfanjiyoleiomyomatozis (LAM) olan kişilerde görülür. Bunların her ikisi de kalıtsal koşullardır. LAM, akciğerlerdeki ve lenfatik sistemdeki düz kas hücrelerinin anormal büyümesini içeren bir akciğer hastalığıdır.

TSC ve LAM’li kişilerde anjiyomiyolipom tüm cinsiyetleri eşit şekilde etkiler ve genellikle daha genç yaşta başlar. Anjiyomiyolipomların ayrıca agresif, çoklu, büyük olma olasılığı daha yüksektir ve her iki böbrekte de görülür. Tümörün parçalanıp kana karıştığı anjiyomiyolipom yırtılmasını etkileyebilecek bazı faktörler şunlardır:

  • anevrizma oluşumu
  • TSC veya LAM’a sahip olmak gibi genetik anormallikler
  • tümör boyutu
  • gebelik

Özet

Semptomlar ortaya çıkmadığında ve tümör boyutu küçük kaldığında, anjiyomiyolipomlu kişiler için görünüm genellikle iyidir. Bir anjiyomiyolipomun kanamaya neden olduğu durumlarda görünüm değişkendir. İnsanlar kanamayı tedavi etmek için acil embolizasyon gerektirebilir. Anjiyomiyolipomlar böbreklerde oluşabilen iyi huylu tümörlerdir. Tipik olarak semptomlara neden olmazlar ve doktorlar böbrekleri başka nedenlerle görüntülerken bulurlar. Bununla birlikte, anjiyomiyolipomlar bazı durumlarda yan ağrısına, İYE’ye ve idrarda kana neden olabilir. Anjiyomiyolipomun semptomlara neden olduğu durumlarda, doktorlar tümöre giden kan akışını bloke etmek veya çıkarmak için tedaviler önerebilir. Tedavi ameliyat gerektirebilir. Anjiyomiyolipomlu birinin görünümü iyidir. Bununla birlikte, bir anjiyomiyolipom, nadir durumlarda hayatı tehdit eden kanamalara neden olabilir.

Kaynak

Medical News Today, What is a kidney angiomyolipoma?, 2022

Bardin et al. Selective arterial embolization of symptomatic and asymptomatic renal angiomyolipomas: A retrospective study of safety, outcomes and tumor size reduction. 2017.

Tuberous sclerosis complex. (2022).

Vos et al. Renal angiomyolipoma: The good, the bad, and the ugly. 2018.

Popüler Gönderiler