Burkitt lenfoma, kanserin B hücreleri adı verilen bağışıklık hücrelerinde başladığı bir non-Hodgkin lenfoma şeklidir. Hızlı büyüyen bir insan tümörü olarak kabul edilen Burkitt lenfoma, bozulmuş bağışıklık ile ilişkilidir ve tedavi edilmezse hızla ölümcül olur. Bununla birlikte, yoğun kemoterapi, Burkitt lenfomalı kişilerin yarısından fazlasında uzun süreli hayatta kalma sağlayabilir. Burkitt lenfoma, bu olağandışı hastalığı ilk kez 1956’da Afrika’daki çocuklar arasında tanımlayan İngiliz cerrah Denis Burkitt’in adını almıştır. Afrika’da, Burkitt lenfoma, aynı zamanda sıtma ve enfeksiyöz mononükleoza neden olan Epstein-Barr virüsü olan küçük çocuklarda yaygındır. Bir mekanizma, sıtmanın bağışıklık sisteminin Epstein-Barr’a verdiği yanıtı zayıflatarak, enfekte olmuş B hücrelerini kanserli hücrelere dönüştürmesine izin vermesi olabilir. Afrika vakalarının yaklaşık %98’i Epstein-Barr enfeksiyonu ile ilişkilidir. Afrika dışında Burkitt lenfoma nadirdir. ABD’de her yıl yaklaşık 1.200 kişiye teşhis konuyor ve hastaların yaklaşık %59’u 40 yaşın üzerinde. Burkitt lenfoma, özellikle AIDS’e neden olan HIV virüsü bulaşmış kişilerde gelişme olasılığı yüksektir. Oldukça aktif antiretroviral tedavi (HAART), HIV/AIDS için yaygın bir tedavi haline gelmeden önce, Burkitt lenfoma insidansının HIV pozitif kişilerde genel popülasyona göre 1000 kat daha yüksek olduğu tahmin ediliyordu.
Burkitt Lenfoma Türleri Nelerdir?
Dünya Sağlık Örgütü sınıflandırmasında, üç tip Burkitt lenfoma vardır:
Endemik: Endemik Burkitt lenfoma, öncelikle 4 ila 7 yaş arası Afrikalı çocukları etkiler ve erkeklerde iki kat daha yaygındır.
Sporadik: Sporadik Burkitt lenfoma dünya çapında görülür. Küresel olarak, yetişkin lenfoma vakalarının %1 ila %2’sini oluşturur. ABD ve Batı Avrupa’da pediatrik lenfoma vakalarının %40’ına kadarını oluşturur.
Bağışıklık yetmezliği ile ilişkili: Burkitt lenfomanın bu varyantı en çok HIV/AIDS’li kişilerde görülür. HIV hastalarında Hodgkin dışı lenfomanın %30 ila %40’ını oluşturur ve AIDS’i tanımlayan bir hastalık olabilir. Doğuştan bağışıklık yetersizliğine neden olan rahatsızlıkları olan kişilerde ve bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar alan organ nakli hastalarında da ortaya çıkabilir.
Endemik tiple karşılaştırıldığında, diğer iki Burkitt lenfoma tipinde Epstein-Barr enfeksiyonu insidansı oldukça düşüktür. Sporadik hastalıkta, hastaların yaklaşık %20’sinde Epstein-Barr görülür. İmmün yetmezlikle ilişkili tipte, hastaların yaklaşık %30 ila %40’ında görülür. Bu nedenle, Epstein-Barr’ın bu iki tip Burkitt lenfoma ile ilişkisi belirsizdir.
Burkitt Lenfoma Belirtileri Nelerdir?
Burkitt lenfomanın semptomları tipine bağlıdır. Endemik varyantı genellikle çene veya diğer yüz kemiklerinin tümörleri olarak başlar. Ayrıca gastrointestinal sistemi, yumurtalıkları ve göğüsleri etkileyebilir ve merkezi sinir sistemine yayılarak sinir hasarına, zayıflığa ve felce neden olabilir. ABD’de daha yaygın olarak görülen türler – sporadik ve immün yetmezlik ile ilişkili – genellikle bağırsakta başlar ve karında, genellikle karaciğer, dalak ve kemik iliğinin yoğun tutulumu ile birlikte hacimli bir tümör kitlesi oluşturur. Bu varyantlar ayrıca yumurtalıklarda, testislerde veya diğer organlarda başlayabilir ve beyne ve omurilik sıvısına yayılabilir. Burkitt lenfoma ile ilişkili diğer semptomlar şunları içerir:
- iştah kaybı
- kilo kaybı
- tükenmişlik
- gece terlemeleri
- açıklanamayan ateş
Burkitt Lenfoma Nasıl Teşhis Edilir?
Burkitt lenfoma çok hızlı yayıldığı için hızlı teşhis önemlidir. Burkitt lenfoma şüphesi varsa, genişlemiş bir lenf düğümünün veya diğer şüpheli hastalık bölgesinin tamamına veya bir kısmına biyopsi yapılacaktır. Biyopside, bir doku örneği mikroskop altında incelenir. Bu, Burkitt lenfomasını onaylayacak veya ekarte edecektir. Ek testler şunları içerebilir:
- göğüs, karın ve pelvisin bilgisayarlı tomografik (bt) görüntülemesi
- göğüs röntgeni
- pet veya galyum taraması
- kemik iliği biyopsisi
- omurilik sıvısı muayenesi
- böbrek ve karaciğer fonksiyonlarını ölçmek için kan testleri
- HIV hastalığı testi
Burkitt Lenfoma Nasıl Tedavi Edilir?
Genellikle hastanede kalmayı içeren yoğun intravenöz kemoterapi, Burkitt lenfoma için tercih edilen tedavi yöntemidir. Burkitt lenfoma beyni ve omuriliği çevreleyen sıvıya yayılabileceğinden, intratekal kemoterapi olarak bilinen bir tedavi olan kemoterapi ilaçları doğrudan beyin omurilik sıvısına enjekte edilebilir. Burkitt lenfoma için çeşitli kombinasyonlarda kullanılabilecek ilaç örnekleri şunları içerir:
- siklofosfamid
- sitarabin
- doksorubisin
- etoposid
- metotreksat
- vinkristin
Burkitt lenfoma için diğer tedaviler, aşağıdakilerle kombinasyon halinde yoğun kemoterapiyi içerebilir:
- Rituximab
- Otolog kök hücre nakli
- Radyasyon tedavisi
- Steroid tedavisi
Bazı durumlarda, bağırsağın tıkanmış, kanayan veya yırtılmış kısımlarını çıkarmak için ameliyat gerekebilir.
Özet
Burkitt lenfoma tedavi edilmezse ölümcüldür. Çocuklarda hızlı yoğun kemoterapi genellikle Burkitt lenfomayı iyileştirir ve %60 ila %90 arasında uzun vadeli sağkalım oranlarına yol açar. Erişkin hastalarda sonuçlar daha değişkendir. Genel olarak, hızlı tedavi, %70 ila %80’lik uzun vadeli sağkalım oranları ile ilişkilidir.
Kaynak
WebMD, Burkitt Lymphoma, 2021
Merck Manual for Healthcare Professionals: “Non-Hodgkin Lymphomas.”
Ferry. The Oncologist, 2006.
Macmillan.org: “Burkitt lymphoma and Burkitt-like lymphoma.”
