Cuma, Mart 29, 2024

Bunlara da göz atın

İlgili içerikler

Creutzfeldt-Jakob Hastalığı ve Çılgın İnek Hastalığı

Creutzfeldt-Jakob Hastalığı Nedir?

Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD), beynin dejenere olmasına neden olan bulaşıcı bir hastalıktır. Bu hastalığın ayırt edici özelliği zihinsel bozulma ve istemsiz kas spazmlarıdır. Zamanla, hastalık hafıza, kişilik değişiklikleri ve demansla ilgili sorunların artmasına neden olur. CJD hızla ilerler ve ölümcül olabilir.

Dünya Sağlık Örgütü’ne (WHO) göre , CJD tüm dünyada meydana geliyor, ancak çok yaygın değil. Sporadik CJD olarak bilinen bu hastalığın en yaygın halini milyonda yalnızca bir kişi alacaktır. Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü (NINDS) , Amerika Birleşik Devletleri’nde yılda sadece 300 CJD vakası teşhisi konduğunu bildirmektedir.

Creutzfeldt-Jakob Hastalığının Semptomları Nelerdir?

CJD semptomları şunlardır:

  • demans: düşünme, akıl yürütme, iletişim kurma ve kişisel bakımını sürdürme becerisinin azalması
  • ataksi: denge veya koordinasyon kaybı
  • CJD değişkeninde daha yaygın olan kişilik ve davranış değişiklikleri
  • karışıklık veya oryantasyon bozukluğu
  • konvülsiyonlar / nöbetler
  • kas seğirmesi ve sertliği
  • uyuklama
  • konuşma zorluğu
  • körlük

Varyant ve klasik CJD’de demans, zihninizin ve vücudunuzun hızlı bir şekilde bozulmasına neden olur. Bu, yavaş ilerleyen Alzheimer ile ilişkili demanstan çok farklıdır.

Creutzfeldt-Jakob Hastalığının Nedenleri Nedir?

CJD’ye prion adı verilen bulaşıcı bir ajan neden olur. Prionlar normalde birçok memelinin dokularında bulunan küçük bir protein türüdür. Prion hastalığında bu proteinler anormal şekilde katlanır ve kümeler oluşturur. Bir memeliyi enfekte ettikleri zaman normal proteinleri, enfeksiyöz prionların yanlış yapısını almaya başlar. Bu, sinir hücrelerini tahrip ederek ve beyninizin yapısını bozarak beyin hasarına neden olur. CJD bir tür “spongiform” ensefalopatidir. Beyin görüntülemede, CJD’li insanlar beyinlerinin hücrelerin öldüğü yerlerinde delikler açıyor gibi görünür – beyinleri bir süngere benzer.

CJD ve Deli Dana Hastalığı

Genellikle “deli dana hastalığı” olarak adlandırılan ineklerde sığır süngerimsi ensefalopatisinden (BSE) sorumlu olan ajanın, insanlarda “varyant CJD” olarak adlandırılan CJD formundan da sorumlu olduğuna dair güçlü kanıtlar vardır.

BSE, İngiltere’deki sığırları etkiledi, özellikle 1990’lar ve 2000’lerin başlarında. Varyant CJD (vCJD) ilk olarak insanlarda ilk kez, potansiyel olarak BSE ile kontamine edilmiş eteğe uzun süre maruz kaldıktan 10 yıl sonra, 1994-1996’da ortaya çıktı. Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezlerine göre, bu, CJD için bilinen inkübasyon sürelerine uymaktadır. Fareler üzerinde yapılan deneysel çalışmalar da BSE ve vCJD arasındaki bağlantıyı destekleyen kanıtlar sağlamıştır.

Creutzfeldt-Jakob Hastalığının Farklı Tipleri

En yaygın iki insan CJD tipi sporadik CJD ve ailesel CJD’dir.

Sporadik CJD

Sporadik CJD 20 ila 70 yaşları arasında her zaman gelişebilir. Ancak, en sık 50’li yılların sonlarında insanları etkiler. Sporadik CJD’nin çılgın inek hastalığı ile bağlantısı yoktur.

Sporadik CJD, normal proteinler kendiliğinden anormal prion tipine dönüşürken meydana gelir. NINDS’e göre, CJD vakalarının en az yüzde 85’i sporadik. Sporadik CJD en çok 65 yaş üstü insanlarda görülür.

Ailesel CJD

Kalıtsal CJD, CJD’nin% 5-15’ini oluşturur. Bir ebeveynden prion hastalığıyla ilişkili mutasyona uğramış bir gen miras aldığınızda ortaya çıkar. Kalıtsal CJD’si olan kişilerin sıklıkla hastalığı olan aile üyeleri vardır. CJD’nin ayrı aile bireylerinde nasıl tezahür ettiği, geniş ölçüde değişebilir ve değişken ekspresyon olarak bilinir.

Varyant CJD

Varyant CJD veya vCJD hem hayvanlarda hem de insanlarda meydana gelir. Sığırlarda ortaya çıktığı zaman buna deli dana hastalığı ya da BSE denir. Mayo Clinic’e göre , vCJD çoğunlukla gençleri 20’lerin sonlarında etkiler.

Bulaşıcı prionlarla kirlenmiş etleri yiyerek vCJD ile enfekte olabilirsiniz. Ancak, enfekte et yeme riskiniz çok düşük. Enfekte bir donörden kan veya nakil gibi dokular (örneğin koni gibi) aldıktan sonra da enfekte olabilirsiniz. Hastalık ayrıca uygun şekilde sterilize edilmemiş cerrahi aletler ile de bulaşabilir. Neyse ki, beyin veya göz dokusu gibi prionlara maruz kalma riski taşıyan dokularla temas halinde olan aletler için titiz sterilizasyon protokolleri vardır.

Deli dana hastalığı konusundaki tüm baskıya rağmen, vCJD çok nadir görülür. Ekim 1996’dan Mart 2011’e kadar, WHO dünya çapında 224 vaka bildirildiğini söyledi. 2013 itibariyle, Amerika Birleşik Devletleri’nde yalnızca üç varyant CJD vakası bildirilmiştir. CJD’li kişilerin yüzde 1’inden azı değişken türündedir.

Creutzfeldt-Jakob Hastalığı Kimler Risk Altında?

Klasik CJD riski yaşla birlikte artar. CJD’yi enfekte olan insanlara geçici maruz kalma durumundan alamazsınız. Bunun yerine, enfekte vücut sıvılarına veya dokularına maruz kalmanız gerekir.

CJD’si olan kişilerin bakım verenleri, hastalığa yakalanma riskini azaltmak için ek önlemler almalıdır:

  • Ellerinizi ve yüzünüzü vücut sıvılarına maruz kalmaktan koruyun.
  • Sigara içmeden, yemeden veya içmeden önce ellerinizi, yüzünüzü ve maruz kalan tüm cildinizi yıkadığınızdan emin olun.
  • Kesik veya morlukları örtmek için su geçirmez bandaj kullanın.

Creutzfeldt-Jakob Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir?

CJD’yi teşhis etmek için doktorunuz tam bir tıbbi geçmiş, fizik muayene ve nörolojik değerlendirme ile başlayacaktır. Semptomların hızlı ilerlemesi CJD’yi diğer demans nedenlerinden ayırır. Doktorunuz tanı koymak için birkaç test kullanabilir:

MRI

MRG, CJD’yi teşhis etmek için en faydalı testtir. Beyninizde CJD’yi önerebilecek küçük değişiklikleri saptayabilir. Bir MRI, beyninizin görüntülerini oluşturmak için manyetik alanları kullanır.

Beyninizin CAT Taraması

CAT taramaları, CJD’deki beyin değişikliklerini tespit etmek için MRG taramaları kadar kullanışlı değildir. Genellikle, CAT taramaları normal olacaktır. Bazı hastalarda, beyin dokusunun hızlı dejenerasyonu tespit edilebilir.

Lomber Delinme (Tek Kullanımlık Kit)

Bu testte doktorunuz, omuriliğinizin astarını delmek için ince bir iğne kullanacak ve omurilik sıvısı elde edecektir. Eğer omurilik sıvınız 14-3-3 olarak adlandırılan bir proteinin yüksek seviyeleri için pozitif test yaparsa, CJD’niz olabilir. Bununla birlikte, birçok başka hastalıkta da yüksek seviyede protein bulunur.

EEG

Bu testte doktorunuz beyin dalgalarınızı incelemek için kafa derisi elektrotlarını kullanacaktır. CJD’niz varsa, beyin dalgalarınız keskin sivri uçlar gösterebilir.

Kan Testleri

Doktorunuz, ayrıca bunamaya neden olabilecek hipotiroidizm ve frengi gibi sorunları tanımlamak ve ekarte etmek için kan testlerini kullanabilir.

Sadece beyin dokusunun bir biyopsisinin CJD tanısını doğrulayabildiğini hatırlamak önemlidir.

Creutzfeldt-Jakob Hastalığı Tedavi Edilebilir mi?

CJD için bilinen bir tedavi veya etkili tedavi yoktur. Ancak, bazı zihinsel değişikliklerin ve meydana gelen kişilik bozukluklarının tedavisinde ilaçlar kullanılabilir. Tedavi süreciniz muhtemelen sizi rahatlatmaya ve ortamınızda güvenli bir şekilde çalışmanıza yardımcı olmaya odaklanacaktır.

Uzun Vadeli Görünüm Nedir?

Ne yazık ki, NINDS’e göre klasik CJD’li kişilerin yüzde 90’ı bir yıl içinde ölüyor. CJD varyantı olan kişiler semptomların başlamasından ölüme kadar biraz daha uzun süre hayatta kalma eğilimindedir.

CJD belirtileri siz komaya girene kadar kötüye gidecek. CJD’li insanlar için en sık ölüm nedenleri şunlardır:

  • zatürree
  • diğer enfeksiyonlar
  • kalp yetmezliği

Belirtilerinizi yönetme stratejileri hakkında doktorunuzla konuşun.

Kaynaklar:

Creutzfeldt-Jakob hastalığı, klasik (CJD). (2015, 6 Şubat)

Creutzfeldt-Jakob hastalığı bilgi formu. (2016, 2 Şubat)

Mayo Kliniği Kadrosu. (2015, 9 Eylül). Creutzfeldt-Jakob hastalığı: Risk faktörleri

Varyant Creutzfeldt-Jakob hastalığı. (2012, Şubat)

Varyant Creutzfeldt-Jakob hastalığı (vCJD): BSE ile ilişkisi (deli inek hastalığı). (2015, 10 Şubat)

Önceki İçerik
Sonraki İçerik

Popüler Gönderiler