Otonom sinir sistemi, kalp atış hızı ve kan basıncı gibi bizi hayatta tutan önemli vücut fonksiyonlarını biz hiç düşünmeden kontrol eder. Hemen hemen her tıbbi bozukluk, otonom sinir sistemini bir şekilde etkileyebilir, ancak nispeten az sayıda hastalık tek başına otonom sinir sistemine saldırır. Aşağıda, otonom sinir sistemi disfonksiyonunun veya disotonominin en yaygın biçimlerinden bazıları bulunmaktadır.
1- Akut Otonom Felç
İlk olarak 1975’te tanımlanan akut otonom felç, son derece nadir olmakla birlikte, tüm otonom sinir fonksiyonları tehlikeye girdiğinde ne olduğuna dair iyi bir örnek teşkil etmektedir. Semptomlar, çoğu otonomik işlevin tamamen kaybıyla birlikte bir veya birkaç hafta içinde ortaya çıkar ve kuru gözler, ortostatik hipotansiyon, salivasyon eksikliği, iktidarsızlık, bozulmuş mesane ve bağırsak işlevi ve karın ağrısı ve kusmayı içerir. Diğer sinirler korunsa da hem parasempatik hem de sempatik lifler etkilenir. Bir lomber ponksiyon, BOS’ta yüksek protein gösterebilir. Nedeni nadiren bulunur, ancak muhtemelen Guillain-Barre sendromuna benzer bir otoimmün hastalığıdır. En iyi tedavi belirsizdir, ancak bazıları plazma değişimi veya IVIG uygulamasından sonra iyileşme önermiştir.
2- İdiopatik Ortostatik Hipotansiyon
Nadir görülen bir dejeneratif hastalık olan idiyopatik ortostatik hipotansiyon, yaşamın ortalarından sonlarına kadar ortaya çıkar ve post-gangliyonik sempatik nöronlarda, gerektiğinde kalbin hızlanmasını önleyen lezyonları içerir. Bu çok nadirdir; daha yaygın bir merkezi preganglionik disotonomi, omuriliğin otonom sinir liflerinin yan boynuzda ilerlediği kısmının dejenerasyonunu içerir. Her iki durumda da tedavi, basınçlı çorap giymek ve yavaşça oturmadan ayakta durmaya geçiş dahil olmak üzere invaziv olmayan yaşam tarzı değişiklikleriyle başlar. Bu da yetersiz ise midodrin veya Florinef gibi ilaçlar gerekebilir.
3- İkincil Ortostatik Hipotansiyon
Disotonominin bu çok yaygın formunda, diyabette bulunanlar gibi periferik bir nöropati, periferik otonom sinir sistemini de etkiler. Ağır alkol kullanımı, beslenme eksiklikleri veya toksik maruziyet dahil olmak üzere çok çeşitli başka nedenler vardır. Diyabetik nöropatiye eşlik eden disotonomi özellikle yaygındır ve ortostatik hipotansiyona ek olarak iktidarsızlık, ishal ve kabızlık ile kendini gösterebilir. Bu semptomlar, diyabetik periferik nöropatinin neden olduğu eşlik eden duyusal değişiklikler kadar şiddetli olabilir veya olmayabilir. Ayrıca, bu periferik nöropatilerin bazen diyabet tanısından önce ortaya çıktığını ve hemoglobin A1C seviyesi gibi diyabeti teşhis etmek için kullanılan bazı laboratuvar testlerinin hala normal aralıkta olabileceğini not etmek önemlidir. Yani periferik sinirler, hekimlerin şeker hastalığını saptamak için kullandıkları teşhis testlerinden daha duyarlı olabiliyor. Amiloidozun neden olduğu gibi diğer periferik nöropati biçimleri daha da güçlü disotonomilere sahiptir. Fabry hastalığının (alfa-galaktosidaz eksikliği) neden olduğu kalıtsal nöropati de belirgin disotonomiye neden olabilir.
4- Riley-Day Sendromu
65 yaşın üzerindeki insanların yaklaşık dörtte biri ortostatik hipotansiyonun gösterdiği gibi bir tür disotonomiye sahipken, disotonomi çok gençlerde çok daha az yaygındır. Bir istisna, Riley-Day sendromu adı verilen kalıtsal disotonomidir. Riley-Day Sendromu, otozomal resesif bir şekilde kalıtılır, yani çocukta hastalık olmasına rağmen ebeveynler etkilenmeyebilir. Semptomlar arasında postural hipotansiyon, kararsız kan basınçları, zayıf sıcaklık düzenlemesi, hiperhidroz, döngüsel kusma, duygusal değişkenlik ve azalmış ağrı duyarlılığı yer alır. Bu semptomlar muhtemelen gelişim sırasında normal hücresel göçün başarısızlığından kaynaklanır.
5- Travma ve Otonom Sinir Sistemi
Sempatik sinirler, omurilikten intermediolateral hücre sütunları adı verilen şekilde geçer. Bu kolonlar travma nedeniyle kesintiye uğrarsa hipotansiyon, terleme kaybı, mesane felci ve gastrointestinal hareketsizlik meydana gelebilir; bu spinal şok olarak bilinir. İlaç vermek bazı semptomları hafifletiyor gibi görünmektedir: sempatik ve parasempatik fonksiyonlar bir süre sonra geri dönecek, ancak artık yüksek yapıların kontrolü altında olmayacaklardır. Örneğin, kan basıncı düşerse, periferik kan damarları büzülmez, çünkü bu, beyin sapındaki medulla ile vücudun geri kalanı arasındaki omurilik yoluyla iletişime dayanır. Bununla birlikte, diğer refleksler bozulmadan kalacaktır. Örneğin, koldaki deri sıkışırsa, o koldaki kan damarları daralarak o uzuvdaki basıncın artmasına neden olur.
Omurilik yaralanmasının sonucu olarak tetraplejik olan kişiler, otonomik disrefleksi olarak adlandırılan durumdan da muzdarip olabilirler. Kan basıncı yükselir, kalp atış hızı yavaşlar ve bacak spazmları ve mesanenin istemsiz boşalmasına ek olarak lezyonun altındaki kısımlar kızarıp aşırı derecede terleyebilir. Otonomik disrefleksi, hemen tedavi edilmezse yaşamı tehdit edici olabilir. Şiddetli kafa yaralanmaları veya beyin kanamaları da adrenal katekolaminleri serbest bırakabilir ve sempatik tonusu artırabilir. Bazen kitleler beyin sapına baskı yaparak yoğun hipertansiyona, düzensiz solunuma ve artmış kafa içi basıncın amansız bir göstergesi olan Cushing tepkisi olarak bilinen kalp yavaşlamasına yol açabilir.
6- Uyuşturucu ve Toksinlere Bağlı Disotonomi
Spinal şok, kokain gibi bazı uyuşturucu maddelerin kullanımının neden olabileceği “sempatik fırtınalar” adı verilen diğer otonomik krizlere benzer. Reçete edilen birçok ilaç, otonom sinir sistemi üzerinde etki ederek çalışır ve aynı şey ne yazık ki birçok toksin için de geçerlidir. Örneğin organofosfat insektisitler ve sarin, parasempatik aşırı aktiviteye neden olur.
7- Diğer Disotonomiler
Hiperhidroz, yaşamı daha az tehdit eden, ancak yine de potansiyel olarak utanç verici ve uygun olmayan şekilde yoğun terleme ile sonuçlanan disotonomidir. Tersine, anhidroz çok az terlemeye neden olur ve bu da aşırı ısınmaya yol açarsa tehlikeli olabilir. Raynaud fenomeni, soğukta parmaklara kan akışının azalmasına neden olur ve sıklıkla periferik nöropati veya skleroderma gibi bir bağ dokusu hastalığı ile ilişkilidir. Mesane disfonksiyonu yaygındır ve dysautonomias dahil olmak üzere birçok farklı türden problemden kaynaklanabilir. Mesanenin innervasyonu karmaşıktır ve görünüşte basit olan işeme eylemi aslında istemli, sempatik ve parasempatik sinir fonksiyonları arasındaki yakın iş birliğine dayanır. Belki de doğru mesane işlevi pek çok farklı bileşene bağlı olduğu için, sorunların yaygın olması şaşırtıcı değildir ve idrar kaçırma veya idrar tutmayı içerebilir. Disotonominin tüm yönlerini tek bir makalede ele almak imkansızdır. Anlattıklarımıza ek olarak, bazen vücudun sadece bir kısmı veya uzuvlar etkilenebilir. Bu makale genel bir giriş görevi görebilir ve daha fazla bilgi isteyenler için daha fazla okumaya teşvik edebilir.
Kaynak
Verywell Health, Understanding Dysautonomia, 2020
Adams and Victor’s Principles of Neurology, 9th ed: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009
Blumenfeld H, Neuroanatomy Through Clinical Cases. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002
