Eisenmenger sendromu, doğduğunuz bir doğum kusurunun sonucu olarak ortaya çıkar. Bu özel doğum kusuruna doğuştan kalp anormalliği de denir. Bu doğum kusuru, kanın kalpten akma şeklini değiştirir. Bu, vücudun yeterince oksijen almadığı anlamına gelir. Bu durumdaki kişilerde kalp yetmezliği, felç ve erken ölüm riski yüksektir.
Adını, durumu ilk kez 1897’de tanımlayan Dr. Victor Eisenmenger’den almıştır.
Kalbinizin dört odası vardır – sol ve sağ kulakçık ve sol ve sağ karıncık. Kalbiniz atarken, kan vücuttan sağ atriyuma gider ve bu da onu sağ ventriküle gönderir. Sağ karıncık kanı oksijeni topladığı akciğerlere pompalar. Oksijen taşıyan kan kalbe geri döndüğünde, sol kulakçık onu alır ve sol karıncığa iletir ve oradan da vücudunuza gönderir.
Ancak Eisenmenger sendromlu kişilerde, genellikle odacıklar arasında, genellikle sol ve sağ karıncık arasında bir delik bulunur. Bu ne zaman olur:
- Oksijen açısından zengin kan, vücudunuza akmak yerine akciğerlere geri gönderilir.
- Bu, akciğerlerinizdeki kan basıncını yükseltir.
- Akciğerlerdeki yüksek tansiyon, kanın kalbe yedeklenmesine ve delikten sol ventriküle geçmesine neden olur.
- Sol ventrikül, yedeklenen kanı (oksijen almayan) vücudunuza gönderir.
Bu kusur erken bulunup düzeltilmezse, akciğerlerinizde yüksek tansiyon (pulmoner hipertansiyon) ve kalp yetmezliği gibi daha fazla soruna neden olabilir.
Kalp kusuru ile doğan tüm insanlardan yaklaşık 12’de 1’inde Eisenmenger sendromu gelişir. Ancak bu oran düşüyor olabilir, çünkü doktorlar bu kusurları yaşamın erken dönemlerinde daha erken keşfedip onarabilirler.
Eisenmenger Sendromunun Belirtileri Nelerdir?
Çoğu durumda, semptomlar ergenlikten önce ortaya çıkar. Bazen bebeklik veya erken çocukluk döneminde fark edilebilirler. Bu semptomları tespit etmek en kolay olanıdır:
- oksijen eksikliğinden dolayı deride mavimsi bir renk (siyanoz)
- geniş parmak uçları ve ayak parmakları
- nefes darlığı
- vücudun bazı bölgelerinde sıvı birikmesi
- anormal kalp ritmi
- baş dönmesi veya baş ağrısı
- gögüs ağrıları
- eklemlerde şişme (gut)
Durum ayrıca vücudun kırmızı kan hücrelerinin üretimini (oksijen taşırlar) etkileyebilir, kanın pıhtılaşmasına veya aşırı kanamaya neden olabilir.
Eisenmenger Sendromu Nasıl Teşhis Edilir?
Çocuğunuzun doktoru Eisenmenger sendromundan şüphelenirse, onu çocuklarda ve genç erişkinlerde kalp sorunlarıyla ilgilenen bir uzmana yönlendirebilir. Bu uzman şunları arayacaktır:
- mavi cilt
- iki kalp odası arasında uygun olmayan bir açıklığın belirtileri
- ilaçlara cevap vermeyen akciğerlerde yüksek tansiyon
Doktorunuz ayrıca şunları yapmak isteyecektir:
- X-ışınları, BT taraması veya ekokardiyogram gibi görüntüleme testleri
- Elektrokardiyogram (EKG veya EKG) veya yürüme testi
- Kan testleri
- Kalp kateterizasyonu
- Akciğer fonksiyon testleri
Eisenmenger Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?
Bu testler Eisenmenger sendromuna işaret ediyorsa, doktorunuz sizinle bir tedavi planı hakkında konuşacaktır. Odak noktası, kanı akciğerlere taşıyan arterdeki kan basıncını düşürmek ve vücuda daha fazla oksijen almak olacaktır. Bu, ilaçlardan büyük ameliyatlara kadar çeşitli şekillerde yapılabilir.
Plan, aşağıdaki ilaçları almayı içerebilir:
- Kan akışını iyileştirmek için arterleri gevşetmek
- Kalbinizin düzenli bir ritimde atmasını sağlamak
- Enfeksiyonları önlemek
- Kan pıhtılarını önlemek
- Doktorunuz ayrıca demir takviyesi almanızı isteyebilir.
Ayrıca, aşırı üretiyorsanız, kırmızı kan hücrelerinin sayısını azaltmak için vücudunuzdan kan aldırabilirsiniz. Kaybedilen kanı telafi etmek için size sıvı verilecektir.
Ağır vakalarda doktorlar kalp-akciğer nakli yapabilir. Bu, kalp ve akciğerler başarısız olduğunda yapılır. Açıkçası, bu sofistike bir hastane ve deneyimli cerrahlar gerektiren önemli bir adımdır.
Özet
Bu hastalığa sahip kişiler diğerleri kadar uzun yaşamazlar ve ani ölüm riski yüksektir. Eisenmenger sendromlu çoğu insan 20’li ve 50’li yaşları arasında ölür. Ancak dikkatli bir yönetimle, bu durumdaki insanlar 60’lı yaşlarına kadar yaşayabilir.
Eisenmenger sendromunuz varsa, tedavi planınızı uyguladığınızdan emin olmalısınız. Ek olarak, doktorlar birkaç adım önermektedir:
- Yüksek irtifalardan ve dehidrasyondan kaçının.
- Yorucu sporlar bitti, ancak egzersiz yapmak iyi olabilir. Doktorunuza sorun.
- Az tuzlu bir diyet yapın ve sigara içmeyin.
- Hangi reçetesiz satılan ilaçların sizin için güvenli olduğunu doktorunuza sorun.
- Enfeksiyonlardan kaçınmak için aşılarınızı alın ve kesiklere dikkat edin.
- Sıcak küvetlerden veya saunalardan kaçının. Kan basıncınızın aniden düşmesine neden olabilirler.
Ameliyat oluyorsanız veya diş tedavisi yaptırıyorsanız, önceden antibiyotik almanız gerekip gerekmediği konusunda doktorunuzla konuşmak isteyeceksiniz. Bu, kalbe saldırabilecek bir enfeksiyon riskini azaltır.
Bu hastalığa sahip bir kadınsanız, hamile kalmak hayatınızı ve doğmamış bebeğinizin hayatını riske atabilir. Doktorlar büyük olasılıkla buna karşı tavsiyede bulunacaklardır. Bu, yaşamı değiştiren bir durumdur ve zorluklarıyla ve duygusal yüküyle yüzleşmek zor olabilir. Sizin ve sevdiklerinizin kullanabileceği destek grupları ve diğer kaynaklar hakkında doktorunuzla konuşmalısınız.
