Ekstramedüller plazmasitoma, kemik iliği dışında gelişen bir plazma hücre tümörüdür. Bu plazmasitomlar genellikle baş ve boyun bölgesinde, özellikle üst solunum ve sindirim sisteminde görülür. Bununla birlikte, vücudun yumuşak dokusunda herhangi bir yerde oluşabilirler. Doktorlar bazen ekstramedüller plazmasitoma (EMP) soliter ekstramedüller plazmasitomlar olarak atıfta bulunurlar. Durumun başka bir adı soliter ekstraosseöz plazmasitomadır. EMP, insanlarda meydana gelebilecek iki ana soliter plazmasitom türünden biridir. Diğeri soliter kemik plazmasitomu olarak adlandırılır – bu durumda tümör kemikte gelişir. Plazmasitomlar çok nadirdir ve tüm plazma hücreli neoplazmaların veya malignitelerin yaklaşık %5’ini oluşturur. EMP’ler, tüm soliter plazmasitom vakalarının yalnızca yaklaşık üçte birini oluşturur ve bu da onları nadir kılar.
Bir plazmasitoma, kansere yol açabilen atipik bir doku kütlesini ifade eden bir tür plazma hücreli neoplazmdır. Bu kitleler, plazma hücreleri büyüyüp kontrolsüz bir şekilde bölünerek vücudun yumuşak dokularında hücre birikimine yol açtığında gelişebilir. Plazma hücreleri ayrıca monoklonal protein veya M proteini adı verilen bir antikor üretir. Bu, vücutta yararlı olmayan ve enfeksiyonla savaşmaya yardımcı olmayan bir antikordur. EMP’de, yumuşak dokuda, özellikle baş ve boyun bölgesinde tek bir plazma hücreli tümör büyür. Tümör kemikte veya kemik iliğinde büyümez. EMP’lerin yaklaşık %80-90’ı üst solunum ve sindirim yollarında gelişir. Ayrıca mesane, lenf düğümleri, akciğerler veya diğer organlarda da gelişebilirler. Bununla birlikte, tümör vücudun herhangi bir yerindeki yumuşak dokuda büyüyebilir. EMP’li bazı kişilerde multipl miyelom adı verilen nadir bir durum gelişebilir. Bu, atipik plazma hücrelerinin kemik iliğinde birçok tümörün gelişmesine yol açtığı zamandır.
Ekstramedüller Plazmasitoma Nedenleri Nelerdir?
Bilim adamları, bazı insanların neden ekstramedüller plazmasitom geliştirdiğini tam olarak bilmiyorlar. Bazıları, genetik bozukluklar, viral enfeksiyonlar ve yüksek hacimli radyasyona maruz kalma gibi belirli faktörlerin EMP gelişimine katkıda bulunabileceğine inanmaktadır. Plazma hücreleri, kemik iliğinin ürettiği bir tür beyaz kan hücresi olan B lenfositlerinden gelişir. İstilacı bakteri veya virüsler sağlıklı bir kişinin vücuduna girdiğinde, B lenfositlerinin bir kısmı plazma hücrelerine dönüşür. Plazma hücreleri, istilacılarla savaşmak ve enfeksiyon ve hastalığı durdurmak için antikorlar üretir. Plazma hücreli neoplazmlarda, süreç düzensiz hale gelir ve kemiklerde veya yumuşak dokularda iyi huylu veya kötü huylu tümörlerin gelişmesine yol açabilir.
Ekstramedüller Plazmasitoma Belirtileri Nelerdir?
Bir ekstramedüller plazmasitom, yakın bölgelere baskı yaptığında ağrıya ve diğer sorunlara neden olabilir. Bununla birlikte, kesin belirtiler ve semptomlar, tümörün vücudun neresinde oluştuğuna bağlı olacaktır. Örneğin kişinin boğazında büyürse yutma güçlüğü yaşayabilir.
Ekstramedüller Plazmasitoma Nasıl Tedavi Edilir?
Ekstramedüller plazmasitomalı kişiler, durumlarını yönetmek için bir tedavi kombinasyonu alabilirler. Bunlar şunları içerebilir:
Cerrahi: Bu, tümörün çıkarılmasını içerir ve radyasyon tedavisi gibi adjuvan tedavi olarak bilinen ek tedavi gerektirebilir.
Radyasyon tedavisi: Sağlık uzmanları bu tedaviyi tümöre ve yakındaki lenf düğümlerine yönlendirir. Yüksek enerjili X-ışınları veya diğer radyasyon türleri ile tedaviyi içerir.
Kemoterapi: Tümör büyürse veya semptomlara neden olursa, kişi ilaç tedavisi gerektirebilir. Doktorlar ilaçları ağız yoluyla veya damarlara veya kaslara enjeksiyon yoluyla verebilir, böylece ilaç kan dolaşımına girebilir ve tümöre ulaşabilir.
İnsanlar, atipik hücreleri öldürmek veya bölünmelerini durdurmak için radyasyon tedavisi, kemoterapi veya her ikisini birden alır.
Ekstramedüller Plazmasitom ve Multipl Miyelom
EMP gibi multipl miyelom da bir tür plazma hücreli neoplazmdır. EMP’li kişilerin yaklaşık %15’inde hastalık multipl miyeloma ilerleyebilir. Durumu olan bir kişinin, hastalığın ilerlememesini sağlamak için ömür boyu izlenmesi gerekebilir. Multipl miyelomda, tümörler kemik iliğindedir ve tüm vücuda yayılır. Buna karşılık, EMP’de tümörler yumuşak dokuda tek bir bölgeyle sınırlıdır. Ek olarak, EMP yüksek oranda tedavi edilebilir bir hastalıktır, oysa multipl miyelom değildir.
Özet
EMP, yumuşak dokuda bir tümörün gelişimini içerir ve genellikle burun, boğaz veya bademciklerde gelişir. EMP bir tür plazma hücreli neoplazm olsa da, insanlarda nadiren görülür. Hastalığın kesin semptomları, tümörün nerede oluştuğuna bağlıdır. Tipik olarak cerrahi, radyasyon tedavisi, kemoterapi veya bu tedavilerin bir kombinasyonu ile tedavi edilebilir.
Kaynak
Medical News Today, What to know about extramedullary plasmacytoma, 2022
Ellington et al. Trends in solitary plasmacytoma, extramedullary plasmacytoma, and plasma cell myeloma incidence and myeloma mortality by racial‐ethnic group, United States 2003‐2016. 2021.
Iqbal et al. Plasmacytoma. 2021.
Myeloma. (2021).
