Epidermolizis bülloza, cildi en ufak bir dokunuşta yırtılabilecek veya kabarabilecek kadar kırılgan yapan nadir bir genetik durumdur. Bu hastalıkla doğan çocuklara genellikle “Kelebek Çocukları” denir, çünkü derileri bir kelebek kanadı kadar kırılgan görünür.
Hafif formlar zamanla iyileşebilir. Ancak ciddi vakalar ağrılı olabilir, diğer ciddi sağlık sorunlarını tetikleyebilir ve yaşamı tehdit edebilir. Bu rahatsızlığınız varsa, hassas cildinizi mümkün olduğunca sağlıklı tutmak için özel bir tedaviye ihtiyacınız vardır.
Epidermolizis Bülloza Türleri Nelerdir?
Beş ana epidermolizis bülloza türü vardır. Sahip olduğunuz tür, kabarcıklarınızın oluşma eğilimine bağlıdır.
Epidermolizis bullosa simplex: En yaygın tiptir, ilk olarak yenidoğanlarda ortaya çıkar. Esas olarak ellerin avuçlarını ve ayak tabanlarını etkiler.
Junctional epidermolizis bülloza: İlk olarak bebeklerde ortaya çıksa da, cildin derin katmanlarında su toplamasına neden olan daha şiddetli bir formdur.
Distrofik epidermolizis bülloza: Bu tip sizde varsa, cildinizde onu bir arada tutan kolajen yoktur veya sahip olduğunuz kolajen iyi çalışmaz. Bu, cildinizin katmanlarının olması gerektiği gibi birbirine yapışmadığı anlamına gelir. Bazen bu tip erken çocukluk dönemine kadar ortaya çıkmaz.
Kindler sendromu: Bu karışık bir durumdur, çünkü farklı cilt katmanlarında kabarcıklar görülür. Ayrıca güneşe maruz kaldığında cilt renginizde düzensiz değişikliklere neden olabilir.
Epidermolysis bullosa acquisita: Bu form, ağız gibi mukoza zarlarının yanı sıra ellerinizde ve ayaklarınızda kabarcıklara neden olur.
Epidermolizis Bülloza Nedenleri Nelerdir?
Hemen hemen tüm epidermolizis bülloza türleri ailelerde bulunur. Ebeveynlerinizden belirli gen hatalarını aldıysanız, buna sahip olacaksınız. Bir istisna vardır. Epidermolizis bullosa aquisita, kalıtsal olmayan tek tiptir. Bağışıklık sisteminizdeki bir sorun nedeniyle olur.
Epidermolizis Bülloza Belirtileri Nelerdir?
Genellikle, epidermolizis bülloza belirtileri ilk olarak bebeklerde veya küçük çocuklarda görülür. Ağrılı cilt kabarcıkları ana semptomdur. Cildin herhangi bir yerinde oluşabilirler. Bazen gözlerde veya boğaz, mide veya mesanenin bazı kısımlarında da oluşurlar. Bu kabarcıklar enfekte olursa veya cildi yaralarsa, daha fazla soruna neden olurlar.
Epidermolizis Bülloza Nasıl Teşhis Edilir?
Durumu doğrulamak için doktorunuz küçük bir deri örneği alabilir ve uzmanların bakmak için mikroskop kullanacağı bir laboratuara gönderebilir.
Epidermolizis Bülloza Nasıl Tedavi Edilir?
Epidermolizis büllozanın tedavisi yoktur. Ama belirtilerin tedavileri vardır. Şiddetli bir vakanız varsa, cildinize yanık olan birinin yaptığı gibi özen gösterirsiniz. Günlük yara tedavisini nasıl yapacağınızı ve etkilenen bölgeleri nasıl bandajlayacağınızı ve koruyacağınızı öğrenmeniz gerekecektir.
Doktorunuz ayrıca ağrının giderilmesine yardımcı olacak bir ilaç da reçete edebilir.
Bazı durumlarda ameliyat gerekebilir. El ve ayak parmaklarınızı birbirine kaynaştıran kabarcıklarınız varsa, doktorunuz bunları ayırabilir. Ya da ağzınızı midenize bağlayan yemek borunuz çok yaralanırsa, yemek yemenize yardımcı olacak şekilde genişletmek için ameliyat olabilirsiniz.
Epidermolizis büllozası olan bazı kişiler yemek yemeyi hala çok acı verici bulmaktadır. Bu durumda doktorunuz, yiyeceklerin midenize girmesi için bir beslenme tüpü önerebilir.
Evde Bakım İçin İpuçları Nelerdir?
Kabarcıkları önlemeye yardımcı olmak için cildinize özel bir özen göstermeniz gerekir.
Sürtünmeyi azaltmak: Cildinizi nemli tutmak ve sürtünmeyi azaltmak için losyon kullanın. Yaraları kapatırsanız, yalnızca yapışkan olmayan sargılar kullanın, ardından gazlı bezle tekrar gevşek bir şekilde sarın. Etiketsiz, dar kollu veya dikişsiz bol giysiler giyin.
Drenaj kabarcıkları: Tedavi edilmezse, bunlar sıvı ile dolabilir ve enfekte olabilir. Doktorunuz onları boşaltmanın en iyi yolunu gösterebilir.
Sakinlik: Banyo suyunuzu oda sıcaklığından daha sıcak tutmayın. Mümkün olduğunca klimada kalın ve ısı ve nemden kaçının.
Enfeksiyon: Enfekte oluyorsa cildiniz kızarabilir veya dokunulamayacak kadar sıcak olabilir. Ayrıca bölgede irin veya sarı bir kabuklanma, cilt altında kırmızı bir çizgi veya ateş veya titreme fark edebilirsiniz. Bu belirtilerden herhangi birini görürseniz hemen doktorunuzu arayın. Antibiyotiğe ihtiyacınız olabilir.
Beslenme: Epidermolizis büllozası olan birçok insanda düşük demir, selenyum veya D vitamini seviyeleri vardır. Doktorunuz bu vitamin ve minerallerden zengin gıdaları daha fazla yeme konusunda bir beslenme uzmanına görünmenizi önerebilir.
Destek almak: Doktorunuzla veya güvendiğiniz biriyle konuşun. Bir terapiste veya bölgenizdeki bir destek grubuna duygularınız hakkında konuşmayı da faydalı bulabilirsiniz.
