Faktör II Eksikliği Nedir?
Faktör II eksikliği çok nadir görülen bir kan pıhtılaşma bozukluğudur. Bir yaralanma veya ameliyattan sonra aşırı veya uzun süreli kanamaya neden olur. Protrombin olarak da bilinen Faktör II, karaciğerinizde yapılan bir proteindir. Kan pıhtısı oluşumunda önemli bir rol oynar. Kan pıhtılarının doğru oluşumunda rol oynayan yaklaşık 13 pıhtılaşma faktöründen biridir.
Faktör II Eksikliğinin Semptomları Nelerdir?
Belirtileri hafif ila şiddetli olabilir. Çok hafif vakalarda kanın pıhtılaşması normalden daha yavaş olabilir.
Ciddi faktör II eksikliği durumunda, semptomlar şunları içerebilir:
- göbek kordonu doğumda kanarsa
- açıklanamayan morarma
- doğumdan, ameliyattan sonra veya yaralandıktan sonra anormal kanama
- uzun burun kanaması
- diş etinden kanama
- ağır veya uzun süreli adet dönemleri
- organlarınızda, kaslarınızda, kafatası veya beyninizde iç kanama (nispeten nadir)
Faktör II’nin Normal Kan Pıhtılaşmasında Rolü Nedir?
Faktör II eksikliğini anlamak için, normal kan pıhtılaşmasında faktör II (protrombin) ve aktive edilmiş versiyonu, faktör IIa’nın (trombin) rolünün anlaşılmasına yardımcı olur. Normal kan pıhtılaşması, aşağıda açıklanan dört aşamada meydana gelir.
Vazokonstrüksiyon
Bir yaran ya da ameliyat olduğunda, kan damarların kırılır. Kırık kan damarları derhal yavaş kan kaybını engeller. Hasar görmüş damarlar daha sonra kan dolaşımınıza özel hücreler bırakır. Kan dolaşımını ve kan dolaşımında dolaşan pıhtılaşma faktörlerini yara bölgesine gelmeye işaret ediyorlar.
Trombosit Takının Oluşumu
Kan trombositleri (pıhtılaşmadan sorumlu özel kan hücreleri) hasarlı bir kan damarı bölgesine ilk cevap verenlerdir. Kendilerini yaralı kan damarına ve birbirlerine bağlayarak yaralanmaya geçici bir yama eklerler. Kanın pıhtılaşmasının bu ilk aşaması birincil hemostaz olarak bilinir.
Fibrin Fişin Oluşumu
Trombositler geçici bir tıkaç oluşturduktan sonra, kan pıhtılaşma faktörü II (protrombin), aktive edilmiş olan faktörü IIa (trombin) olarak değişir. Faktör IIa, lifli protein fibrinini yapması için faktör I’e (fibrinojen) neden olur. Fibrin, sert bir fibrin pıhtı haline gelinceye kadar geçici pıhtı içine ve çevresine sarılır. Bu yeni pıhtı kırık kan damarı mühürler ve yara üzerinde koruyucu bir örtü oluşturur. Buna ikincil hemostaz denir.
Fibrin Fişinin Yara İyileşmesi ve Çözünmesi
Birkaç gün sonra, fibrin pıhtı büzülmeye başlar ve yeni doku büyümesini teşvik etmek için yaranın kenarlarını bir araya getirir. Yeni doku yarayı kapattığında fibrin pıhtı erir.
Eğer yeterli faktör II’niz yoksa, vücudunuz sekonder fibrin pıhtılarını düzgün şekilde oluşturamaz. Sonuç olarak, uzun ve aşırı kanama olabilir.
Faktör II Eksikliği Nedir?
Faktör II eksikliği kalıtsal olabilir. Ayrıca hastalık, ilaçlar veya otoimmün yanıtın bir sonucu olarak da alınabilir.
Kalıtsal faktör II eksikliği oldukça nadirdir. Resesif bir genden kaynaklanır, bu da her iki ebeveynin hastalığı geçirebilmek için geni taşıması gerektiği anlamına gelir. Dünyada şu anda sadece 26 belgeli kalıtımsal faktör II eksikliği vakası bulunmaktadır.
Kazanılmış faktör II eksikliği genellikle aşağıdaki gibi altta yatan bir durumdan kaynaklanır:
- K vitamini eksikliği
- karaciğer hastalığı
- antikoagülanlar gibi ilaçlar (örneğin, warfarin veya Coumadin)
- sağlıklı pıhtılaşma faktörlerini etkisiz hale getiren otoimmün inhibitörlerin üretimi
Faktör II Eksikliği Nasıl Teşhis Edilir?
Faktör II eksikliğinin teşhisi sizin tıbbi geçmişinize, ailede herhangi bir kanama problemi geçmişine ve laboratuar testlerine dayanır. Kanama bozuklukları için laboratuar testleri şunları içerir:
- faktör analizleri: bu testler eksik veya kötü performans gösteren faktörleri belirlemek için spesifik faktörlerin performansını kontrol eder.
- faktör II analizleri: kanınızdaki faktör II seviyelerini ölçmek için
- protrombin zamanı (PT): kanın pıhtılaşmasının ne kadar hızlı olduğuna bağlı olarak I, II, V, VII ve X faktör seviyelerini ölçmek için
- prtial protrombin zamanı (PTT): kanınızın pıhtılaşmasına bağlı olarak VIII, IX, XI, XII ve von Willebrand faktörlerinin seviyelerini ölçmek için
- kanama sorunlarınıza neden olabilecek altta yatan durumlar için diğer testler
Faktör II Eksikliği Nasıl Tedavi Edilir?
Faktör II eksikliğinin tedavisi, kanamaları kontrol etmeye, altta yatan koşulları tedavi etmeye ve ameliyatlardan veya invazif diş işlemlerinden önce önleyici adımlar atmaya odaklanır.
Kanama Kontrolü
Kanama bölümleri için tedavi, pıhtılaşma kabiliyetinizi arttırmak için protrombin kompleksi, faktör II (protrombin) ve diğer pıhtılaşma faktörlerinin bir karışımını içerir. Geçmişte taze donmuş plazma infüzyonları (FFP) kullanılmıştır. Düşük riskli alternatifler sayesinde bugün daha az yaygındırlar.
Temel Koşulların Tedavisi
Kanamanız kontrol altına alındıktan sonra, kan trombosit işlevini bozan temel koşullar tedavi edilebilir. Altta yatan hastalığınız çözülemezse, tedavinizin odağı, pıhtılaşma bozukluğunun semptomlarını ve etkilerini yönetmeye kayacaktır.
Ameliyattan Önce Profilaktik Tedavi
Herhangi bir ameliyat veya invazif prosedür planlıyorsanız, kanama riskini en aza indirmek için pıhtılaşma faktörü veya diğer tedavilerden füzyon yapılması gerekebilir.
Faktör II Eksikliği İçin Uzun Vadeli Görünüm Nedir?
Doğru kontrolle, hafif ve orta dereceli faktör II eksikliği ile normal ve sağlıklı bir yaşam sürdürebilirsiniz. Eksikliğiniz şiddetliyse, kanama risklerini azaltmak ve kanama olaylarını kontrol etmek için yaşamınız boyunca bir hematolog (kan hastalıkları konusunda uzmanlaşmış bir doktor) ile yakın çalışmanız gerekecektir.
Kaynaklar:
Pıhtılaşma faktörleri. (2014, 25 Ocak)
Faktör II (Nd)
Meilleur, C., Amesse, C., Aubin, N., Baillargeon, L., Lacrois, S., & Lupien, G. (2006). Faktör II eksikliği (protrombin eksikliği)
