Genel Bakış
Faktör VII eksikliği, bir yaralanma veya ameliyattan sonra aşırı veya uzun süreli kanamaya neden olan bir kan pıhtılaşma bozukluğudur. Faktör VII eksikliği ile vücudunuz ya yeterince faktör VII üretmez, ya da genellikle başka bir tıbbi durum olan faktör VII’nize müdahale eder.
Faktör VII, karaciğerde üretilen ve kanınızın pıhtılaşmasına yardım etmede önemli rol oynayan bir proteindir. Kan pıhtılaşma karmaşık sürecinde yer alan yaklaşık 20 pıhtılaşma faktörlerinden biridir. Faktör VII eksikliğini anlamak için, VII normal kan pıhtılaşmasında oynadığı rol faktörünün anlaşılmasına yardımcı olur.
Faktör VII’nin normal kan pıhtılaşmasında rolü nedir?
Normal kan pıhtılaşma süreci dört aşamada gerçekleşir:
1. Vazokonstrüksiyon
Bir kan damarı kesildiğinde hasarlı kan damarı derhal yavaşlayarak kan kaybını azaltır. Daha sonra, yaralanan kan damarı, doku faktörü adlı bir proteini kan dolaşımına salıverir. Doku faktörünün serbest bırakılması, bir SOS çağrısı gibi davranır, kan trombositlerine ve diğer pıhtılaşma faktörlerine, yaralanılan olay yerini bildirmek için sinyal verir.
2. Trombosit tıkacı oluşumu
Yaralanma bölgesine ilk ulaşan kan dolaşımındaki trombositler. Kendilerini hasarlı dokuya ve birbirlerine yaraya bağlarlar ve yarada geçici, yumuşak bir tıkaç oluştururlar. Bu işlem primer hemostaz olarak bilinir.
3. Bir fibrin tıkacının oluşumu
Geçici tıkaç yerine oturduğunda, kan pıhtılaşma faktörleri, sert, sert bir protein olan fibrin açığa çıkarmak için karmaşık bir zincir reaksiyonundan geçer. Fibrin sert, çözünmeyen bir fibrin pıhtı haline gelinceye kadar yumuşak pıhtı içine ve çevresine sarılır. Bu yeni pıhtı, kan damarı damarını kapatır ve yeni doku gelişimi için koruyucu bir örtü oluşturur.
4. Fibrin tıkacının yara iyileşmesi ve tahribi
Birkaç gün sonra, fibrin pıhtı büzülmeye başlar ve yeni dokunun yara üzerinde büyümesine yardımcı olmak için yaranın kenarlarını bir araya getirir. Doku yeniden inşa edildiğinde, fibrin pıhtısı çözülür ve emilir.
Eğer faktör VII düzgün çalışmıyorsa veya çok az varsa, daha güçlü fibrin pıhtı düzgün şekilde oluşamaz.
Faktör VII eksikliğine ne neden olur?
Faktör VII eksikliği kalıtsal veya edinilmiş olabilir. Miras alınan sürüm oldukça nadirdir. 200’den az belgelenmiş vaka bildirildi. Her iki ebeveyniniz de etkilenebilmeniz için geni taşımalıdır.
Kazanılmış faktör VII eksikliği, aksine, doğumdan sonra ortaya çıkar. Faktör VII’nize müdahale eden ilaç veya hastalıkların bir sonucu olarak ortaya çıkabilir. Faktör VII fonksiyonunu azaltabilen veya azaltabilen ilaçlar arasında şunlar vardır:
- antibiyotikler
- warfarin gibi kan sulandırıcıları
- interlökin-2 tedavisi gibi bazı kanser ilaçları
- aplastik anemiyi tedavi etmek için kullanılan antitymosit globulin tedavisi
Faktör VII’yi etkileyebilecek hastalıklar ve tıbbi durumlar şunları içerir:
- karaciğer hastalığı
- miyelom
- kan zehirlenmesi
- aşırı kansızlık
- K vitamini eksikliği
Faktör VII eksikliğinin semptomları nelerdir?
Belirtiler, kullanılabilir faktör VII seviyelerinize bağlı olarak, hafif ila şiddetli arasında değişebilir. Hafif semptomlar şunları içerebilir:
- morarma ve yumuşak doku kanaması
- yaralardan veya diş çekimlerinden daha uzun kanama zamanı
- eklemlerde kanama
- burun kanaması
- diş eti kanaması
- ağır adet dönemleri
Daha ciddi vakalarda, semptomlar şunları içerebilir:
- eklemlerdeki kıkırdakların kanama ataklarından zarar görmesi
- bağırsaklarda, mide, kaslarda veya kafadaki kanama
- doğum sonrası aşırı kanama
Faktör VII eksikliği nasıl teşhis edilir?
Teşhis tıbbi geçmişinize, kanama problemlerinin aile geçmişine ve laboratuar testlerine dayanır.
Faktör VII eksikliği için laboratuar testleri şunları içerir:
- eksik veya düşük performanslı faktörleri tanımlamak için faktör deneyleri
- ne kadar faktör VII’ye sahip olduğunuzu ve ne kadar iyi çalıştığını ölçmek için faktör VII deneyi
- I, II, V, VII ve X faktörlerinin işleyişini ölçmek için protrombin zamanı (PT)
- VIII, IX, XI, XII ve von Willebrand faktörlerinin faktörlerinin işleyişini ölçmek için kısmi protrombin zamanı (PTT)
- bağışıklık sisteminizin pıhtılaşma faktörlerine saldırıp saldırmadığını belirlemek için inhibitör testleri
Faktör VII eksikliği nasıl tedavi edilir?
Faktör VII eksikliğinin tedavisi aşağıdakilere odaklanır:
- kanamayı kontrol etmek
- temel koşulların çözümü
- cerrahi veya diş işlemlerinden önce ihtiyati tedavi
Kanamayı kontrol etmek
Kanama bölümlerinde, pıhtılaşma yeteneğinizi artırmak için kan pıhtılaşma faktörleri infüzyonları verilebilir. Yaygın olarak kullanılan pıhtılaşma ajanları şunları içerir:
- insan protrombin kompleksi
- kriyopresipitat
- taze donmuş plazma
- rekombinant insan faktörü VIIa (NovoSeven)
Altta yatan koşulların tedavisi
Kanama kontrol altına alındığında, ilaçlar veya hastalıklar gibi faktör VII üretimini veya işleyişini bozan koşullar ele alınmalıdır.
Ameliyattan önce ihtiyati tedavi
Ameliyat planlıyorsanız, doktorunuz aşırı kanama riskinizi en aza indirecek ilaçlar yazabilir. Desmopressin burun spreyi genellikle küçük çaplı ameliyattan önce tüm faktör VII depolarını serbest bırakmak için reçete edilir. Daha ciddi ameliyatlar için doktorunuz pıhtılaşma faktörü infüzyonlarını reçete edebilir.
Uzun vadeli görünüm nedir?
Elde edilen faktör VII eksikliği formunuz varsa, bu muhtemelen ilaçlardan veya altta yatan durumdan kaynaklanır. Uzun vadeli bakış açınız, altta yatan sorunların çözülmesine bağlıdır. Kalıtsal faktör VII eksikliğinin daha ciddi olması durumunda, kanama risklerini yönetmek için doktorunuzla ve yerel hemofili merkezinizle yakın çalışmanız gerekir.
Kaynaklar:
Faktör VII. (Nd).
Faktör VII eksikliği. (2001).
Faktör VII eksikliği. (Nd).
Johari V, vd. (2012). Pıhtılaşma kademesine genel bakış. DOI:
Protrombin zamanı ve uluslararası normalleştirilmiş oran (PT / INR) (2018).
