Hemoliz, kırmızı kan hücrelerinin (RBC’ler) yok edilmesini ifade eder. Tipik olarak, RBC’ler vücut onları doğal olarak yok etmeden önce 120 güne kadar yaşayabilir. Bununla birlikte, belirli koşullar ve ilaçlar, normalden daha hızlı parçalanmalarına neden olabilir. RBC’ler veya eritrositler, kanın ana bileşenlerinden biridir. Hafifçe girintili, düzleştirilmiş bir disk şeklindedirler ve akciğerlere oksijen taşınmasına yardımcı olurlar. Sağlıklı bir RBC’nin ortalama ömrü yaklaşık 4 aydır. Tipik olarak vücut, hemoliz olarak bilinen bir süreçle dalakta veya vücudun diğer bölümlerindeki eski veya hasar görmüş RBC’leri yok eder. Genellikle vücut, her saniye yaklaşık 2 milyon kan hücresi üreterek RBC’leri hızlı bir şekilde değiştirme yeteneğine sahiptir. Bununla birlikte, vücutta aşırı hemoliz nedeniyle düşük sayıda RBC varsa, insanlar anemi semptomları yaşayabilir.
Hemoliz, RBC’lerin parçalanmasıdır. Bazı insanlar ayrıca hemolize hematoliz, eritroliz veya eritrositoliz gibi başka isimlerle de atıfta bulunabilir. Hemoliz, RBC’ler çok eskidiğinde ortaya çıkan doğal bir vücut sürecidir. RBC’ler yaşlandıkça belirli özelliklerini kaybetmeye başlarlar ve daha az verimli çalışırlar. Örneğin, kan damarlarından geçmek için geri dönüşümlü olarak şekil değiştirmelerine izin veren deforme olabilirliklerini kaybedebilirler. RBC’ler işlevselliğini kaybetmeye başladığında, eritrosit döngüsünü başlatan sinyalleri biriktirirler. Vücut tipik olarak dalakta hemoliz yapar. Kan bu organdan süzülürken, eski veya hasarlı RBC’leri tespit edebilir. Ardından, büyük beyaz kan hücreleri veya makrofajlar bu RBC’leri parçalar. Bununla birlikte, bazı durumlar, ilaçlar ve toksinler, RBC’lerin normalden daha hızlı parçalanmasına neden olabilir. Bir doktor, bir kişinin hematokrit seviyelerini ölçebilir. Bu, vücuttaki RBC yüzdesini ifade eder. Tipik bir hematokrit seviyesi, yaş ve ırk gibi birçok faktöre bağlı olarak değişebilir. Bununla birlikte, düşük seviyeler, yüksek bir RBC devrini gösterebilir.
Hemoliz Nedenleri Nelerdir?
Hemolize yol açabilecek birçok potansiyel faktör vardır. Hemolizin nedeni, dış bir kaynaktan gelen dışsal veya RBC’nin kendisinden geldiğinde içsel olabilir.
Dışsal: Dış nedenler, RBC’yi yok eden belirli koşulları veya dış faktörleri içerir, örneğin:
- kimyasallar
- enfeksiyonlar
- penisilin, asetaminofen, kinidin, rifampin, heparin ve klopidogrel gibi ilaçlar
- artan dalak aktivitesine neden olan herhangi bir durum
- otoimmün hemolitik anemi (AIHA) ve uyumsuz kan transfüzyonu gibi bağışıklık reaksiyonları
- yoğun fiziksel egzersiz
- yapay kalp kapakçıkları, hemodiyaliz ve kalp-akciğer baypas makinelerinden kaynaklanan mekanik hasar
- kurşun ve bakır gibi toksinler
- zehirler dahil zehirler
İçsel: Belirli koşullar, hemolize yol açabilen RBC’nin kendisinde değişikliklere neden olabilir. Bu, hücre yapısı ve metabolizmasındaki veya hemoglobin yapısındaki deformasyonları içerebilir. Bu koşullar şunları içerebilir:
- kalıtsal sferositoz gibi kalıtsal hücre zarı koşulları
- paroksismal gece hemoglobinüri dahil olmak üzere edinilmiş hücre zarı koşulları
- glukoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği gibi RBC metabolizmasını etkileyen durumlar
- talasemi ve orak hücre hastalığı gibi hemoglobinopatiler
- eliptositoz gibi RBC zarındaki anormallikler
Hemoliz Belirtileri Nelerdir?
Aşırı hemoliz hemolitik anemiye yol açabilir. Bu, çok hızlı veya çok sık meydana gelen hemolize bağlı olarak diğer anemi tiplerine benzer semptomlar gösteren bir grup durumu ifade eder. Durum aniden veya yavaş gelişebilir ve hafif veya şiddetli olabilir. Olası semptomlar şunları içerebilir:
- solgunluk
- tükenmişlik
- baş dönmesi
- kalp çarpıntısı
- sarılık
- baş ağrısı
- büyümüş dalak
- büyümüş karaciğer
Şiddetli hemolitik anemi belirtileri şunları içerebilir:
- titreme
- ateş
- sırt ve karın ağrısı
- şok
- ritim bozuklukları
- genişlemiş kalp
- kalp yetmezliği
Yenidoğanlarda Hemoliz
Sağlık uzmanlarının eritroblastosis fetalis olarak da adlandırdığı yenidoğanın hemolitik hastalığı, gebelik sırasında rhesus (Rh) faktörü uyumsuzluğunun ortaya çıktığı bir kan durumudur. Bu, RBC’lerin yüzeyinde bulunabilen bir proteini ifade eder. Rh-negatif kanı olan bir kişi hamile kalırsa ve fetüs, kişinin eşinden Rh-pozitif kan alırsa, bu, zararlı bir bağışıklık tepkisine neden olabilir. 1000 kişiden yaklaşık 1-3’ü bu reaksiyonu yaşıyor. Hamilelik sırasında, fetüsten gelen kan plasentayı geçebilir ve ebeveynin kanına girebilir. Rh uyumsuzluğu ile ebeveynin bağışıklık sistemi bu kanı yabancı madde olarak tanıyabilir ve Rh-pozitif kana karşı antikorlar üretebilir.
Hamile kişinin bağışıklık sistemi fetüsün kanını yabancı olarak tanıyacağı ve antikorları hazırlayacağı için, bunun ilk hamilelikten sonra ortaya çıkması daha olasıdır. Doktorlar bunu erken tespit ederse, bağışıklık sistemlerinin antikor üretmesini önlemek için ebeveyne bir Rh immünoglobülini (RHIg) vererek bu durumu önleyebilirler. Bir kişi, antikor üretimini önlemek için hamileliğin 28. haftasında ve gelecekteki bir hamileliği etkileyebilecek antikorların üretimini önlemek için bebeği Rh-pozitif kanla doğurduktan sonraki 72 saat içinde enjeksiyon olarak RHIg alacaktır.
Çocuklarda Hemoliz
AIHA, 18 yaşın altındaki 100.000 çocukta 0,8’i etkileyen, çocuklarda nadir görülen bir durumdur. Yeni bir viral enfeksiyondan sonra veya belirli ilaçları kullandıktan sonra ortaya çıkabilir. Bazı koşullardan da kaynaklanabilir. Çocuklarda AIHA’nın en yaygın şekli, sıcak reaktif antikorlardan kaynaklanmaktadır. “Sıcak reaktif” terimi, optimal antijen bağlanmasının 98.6ºF’de vücut sıcaklığına yakın gerçekleştiği gerçeğini ifade eder. 2021’de yapılan bir araştırma, AIHA’nın ani sunumunun genellikle yaşamı tehdit ettiğini ve hızla ilerlediğini ve hızlı teşhis, tedavi ve izleme gerektirdiğini belirtiyor.
Hemoliz Nasıl Teşhis Edilir?
Başlangıçta, bir doktor bir kişinin semptomlarını ve tıbbi geçmişini gözden geçirecek ve fizik muayene yapacaktır. Hemolitik anemiden şüphelenirlerse aşağıdaki testleri isteyebilirler:
Tam kan sayımı: Bu, bir kişinin hematokrit düzeylerinin yanı sıra RBC’lerin sayısını ve boyutlarını belirlemeye yardımcı olabilir.
Periferik kan yayması: Bu test, RBC’lerin boyutunu ve şeklini kontrol eder ve herhangi bir anormalliği tanımlar.
Retikülosit sayısı: Doktorlar bu testi, kemik iliğinin erken RBC yıkımını telafi etme yeteneğini kontrol etmek için kullanırlar.
Serum bilirubini: Bu sarı pigment, RBC’lerin parçalanmasının bir son ürünüdür. Yüksek serum bilirubin seviyeleri hemolitik anemiyi gösterebilir.
Laktik dehidrojenaz (LDH): Yüksek serum LDH’si, RBC’lerin hemoliz geçirdiğini gösterebilir.
Serum haptoglobin: Bu protein, RBC’ler öldüğünde hemoglobine bağlanır. Hemoliz nedeniyle dolaşımda çok fazla hemoglobin olduğunda, haptoglobin seviyeleri düşecektir.
Coombs testi: Bu test, hemolize neden olabilecek antikorların varlığını belirlemeye yardımcı olur.
Genetik testler: Bu testler, orak hücreli anemi ve talasemi gibi hemoglobinopatilerin tanımlanmasına yardımcı olabilir.
Hemoliz Nasıl Tedavi Edilir?
Tedavi seçenekleri hemolizin nedenine bağlı olacaktır. Ayrıca, doktorlar bir tedavi planı oluştururken aşağıdakileri dikkate alacaktır:
- kişinin yaşı ve genel sağlığı
- tedavi alma ve tedavi etme becerileri
- durumun ciddiyeti
Tedaviler şunları içerebilir:
Kan nakli: Bu, RBC’lerin hemen değiştirilmesine yardımcı olabilir. Ayrıca bir kişinin kan hücresi sayısını hızla artırır.
Folik asit: Hemoliz folatı tükettiği için doktor bu eki önerebilir.
Kortikosteroidler: Bu ilaçlar, vücudun kendi RBC’lerini yok etmesini önlemek için bağışıklık sistemi aktivitesini azaltabilir.
İntravenöz immünoglobulin (IVIg): Belirli hemolitik anemi türleri olan bir kişi, bağışıklık sistemini güçlendirmek için IVIg enjeksiyonları alabilir. Bunlar bir damara ve doğrudan kan dolaşımına yapılan enjeksiyonlardır.
Rituximab: Bu, steroide dirençli sıcak AIHA için birinci basamak tedavidir. Bir sağlık uzmanı, soğuk aglütinin hastalığı için birinci ve ikinci basamak tedavi olarak da kullanabilir.
Ameliyat: Bazı ciddi vakalarda, doktor bir kişinin dalağını ameliyatla çıkarmayı önerebilir.
Hematopoietik kök hücre nakli: Bazı durumlarda tedavi, kişinin vücudunun yeterli RBC üretmesini sağlamak için kemik iliği naklini içerebilir.
Hemoliz Komplikasyonları Nelerdir?
RBC yıkımının yan ürünleri, birden fazla organa zarar verebilecek reaksiyonlara neden olabilir. Hemolitik anemiye bağlı komplikasyonlar şunları içerebilir:
- iskemi
- tromboz
- safra taşları
- böbrek hastalığı
- karaciğer hastalığı
Aritmi, kardiyomiyopati, kalp yetmezliği ve demir eksikliği diğer olası komplikasyonlardır.
Doktora Ne Zaman Gidilmelidir?
Bir kişinin aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşaması durumunda bir doktora danışması önerilir:
- aşırı yorgunluk
- bilinç bulanıklığı, konfüzyon
- tedavisi zor olan kalıcı ağrı veya ağrı
- aşırı nefes darlığı
Özet
Hemoliz, vücudun artık verimli çalışmayan eski RBC’leri yok ettiği doğal bir süreçtir. Bununla birlikte, bazı koşullar, ilaçlar ve toksinler, RBC’lerin erken bozulmasına neden olabilir. Bu meydana geldiğinde, insanlar yorgunluk, baş dönmesi ve baş ağrısı gibi anemi semptomları yaşayabilir. Diğer durumlarda semptomlar daha şiddetli olabilir. Erken anemi belirtileri gösteren bir kişi, hızlı bir teşhis ve tedavi için bir doktora başvurmalıdır.
Kaynak
Medical News Today, What to know about hemolysis, 2022
Baldwin et al. Hemolytic anemia. 2021.
Blood basics. (n.d.)
Blood components (n.d.)
