Hipogamaglobulinemi, vücudunuzun immünoglobulinler (Ig) veya antikorlar yapma yeteneğini etkileyen bir durumdur. Antikorlar, vücudunuzun bağışıklık sistemini sizi virüslerden, bakterilerden ve diğer hastalık kaynaklarından korumaya yönlendirir. Daha az antikor bulunduğundan, hipogamaglobulinemisi olan kişilerde enfeksiyon ve hastalık riski çok daha yüksektir.
Hipogamaglobulinemi genellikle genetik anormallikler nedeniyle kalıtsaldır. Bazı durumlarda, insanlar kemoterapi, belirli komorbid bozukluklar veya immünosupresanların kullanımı gibi dış nedenlere bağlı olarak hipogamaglobulinemi geliştirir. Bazı hastalar ayrıca bu durumun gelişmesine yol açan yeni mutasyonlar edinirler. Tedavi seçenekleri, antikor düzeylerini artırmak ve bağışıklık yanıtını iyileştirmek için antibiyotikler ve/veya immünoglobulin replasman tedavisini içerir.
Hipogamaglobulinemi Belirtileri Neelrdir?
Hipogamaglobulinemi, vücudun enfeksiyonu önleme yeteneğini etkileyen bir immün yetmezlik bozukluğudur. Hipogamaglobulinemisi olan bazı kişiler çocukluk döneminde semptomlar yaşamaya başlar. Bununla birlikte, semptomlarınız yetişkinliğe kadar, tipik olarak 20’li ve 30’lu yaşlarda ortaya çıkmayabilir. Hipogamaglobulinemisi olan kişilerde hem enfeksiyon riski hem de kaptıkları enfeksiyon sayısında artış riski vardır, özellikle:
- Akciğer enfeksiyonları
- Sinüs enfeksiyonları
- Gastrointestinal enfeksiyonlar
- Bronşit
- Kulak enfeksiyonları
- Tonsillit
- Konjonktivit
Tedavi edilmeyen hipogamaglobulinemisi olan kişiler ayrıca bir dizi tıbbi komplikasyon yaşayabilir. Aşağıdakiler dahil bazı komplikasyonlar ciddi olabilir:
- sık, şiddetli ishal
- alerjiler
- astım
- vücudunuzun bağışıklık sisteminin sağlıklı hücrelere saldırmasına neden olan otoimmün bozukluklar
- hipotiroidizm
- akciğer iltihaplanması
- bronşektazi
- yetersiz beslenme ve besin maddelerini yiyeceklerden emmede zorluk
- karaciğer fonksiyonu ile ilgili sorunlar
- büyümüş dalak
- şişmiş, ağrılı eklemler
- şişmiş, hassas lenf düğümleri
- trombositopeni gibi kan bozuklukları
Hipogamaglobulinemi Nedenleri Nelerdir?
Birincil veya kalıtsal hipogamaglobulinemi, genetik mutasyonlar veya kromozomal anormallikler gibi genetik faktörlerden kaynaklanır. Genellikle bu, vücudunuzun sağlıklı B hücreleri ve/veya T hücreleri üretme ve sürdürme mücadelesi verdiği anlamına gelir. Sekonder hipogamaglobulinemi, vücudunuzun bağışıklık tepkisini veya antikor üretme yeteneğini bozan herhangi bir şeyden kaynaklanabilir, örneğin:
- Kortikosteroidler ve kemoterapi gibi immünosüpresif ilaçlar ve tedaviler
- Radyasyona maruz kalma
- Organ nakli
- Kanser
- Enteropati (PLE)
- Nefrotik sendrom
Hipogamaglobulinemi Nasıl Teşhis Edilir?
Sağlık uzmanınız, fizik muayene, tıbbi geçmişinizin değerlendirilmesi ve bir dizi laboratuvar testi kullanarak hipogamaglobulinemi tanısı koyabilir. Kan testleri, immünoglobulin G (IgG) gibi belirli antikorların düşük seviyelerini ortaya çıkarabilir. Aşılamadan sonra beklenenden daha düşük antikor seviyeleri de geliştirebilirsiniz.
Hipogamaglobulinemi Nasıl Tedavi Edilir?
Sekonder hipogamaglobulineminiz varsa, altta yatan nedeni tedavi etmek semptomlarınızı azaltmanıza yardımcı olacaktır. Örneğin, bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçları almayı bıraktığınızda veya kemoterapi tedavileriniz sona erdikten sonra daha az semptom yaşayabilirsiniz. Primer hipogamaglobulinemi tedavisi tipik olarak antibiyotik ve/veya immünoglobulin tedavisini içerir. Antibiyotikler, sık görülen enfeksiyonların semptomlarını hafifletmeye yardımcı olabilir. Sağlık uzmanınız ayrıca, enfeksiyonu önlemek için tutarlı bir şekilde alabileceğiniz profilaktik antibiyotikler de reçete edebilir.
İmmünoglobulin replasman tedavisi, vücudunuzdaki antikor seviyesini artırabilen düzenli infüzyonları içerir. Bu, yaşam kalitenizi artırmanıza ve enfeksiyonun yanı sıra ilgili tıbbi komplikasyonları önlemenize yardımcı olabilir. İmmünoglobulin infüzyonları intravenöz veya subkutan olarak verilebilir. İntravenöz Ig tedavisi (IVIg) genellikle hastanede, genellikle haftada iki ila dört kez, bir seferde iki ila dört saat süreyle verilir. İVİG, bu ilacı vermek için kurulmuş ayakta tedavi merkezlerindeki infüzyon kliniklerinde de verilmektedir. Genellikle, IVIG aylıktır. Deri altı Ig tedavisi (SCIg) tipik olarak evde verilir ve daha sık dozlar gerektirebilir.
Özet
Hipogamaglobulinemi, kanda düşük seviyelerde immünoglobulinlere veya antikorlara yol açan tıbbi bir durumdur. Düşük immünoglobulin seviyeleri, vücudunuzun enfeksiyonla savaşma ve hastalığı önleme yeteneğini azaltır. Hipogamaglobulinemisi olan kişiler sıklıkla tekrarlayan solunum ve gastrointestinal enfeksiyonlar yaşarlar. Akciğer enfeksiyonları, sinüs enfeksiyonları ve üst solunum yolu enfeksiyonları özellikle yaygındır. Hipogamaglobulinemi, immünoglobulin düzeylerini ölçen kan testleri ile teşhis edilir. Tedaviler genellikle zamanla antikor seviyelerini artırmak için antibiyotikler ve immünoglobulin infüzyonlarını içerir. Sık sık enfeksiyon geçiriyorsanız, hipogamaglobulinemi gibi bir immün yetmezlik bozukluğunuz olabilir. Tedavi edilmezse, ciddi tıbbi komplikasyonlar yaşayabilirsiniz. Tedavi seçenekleriniz hakkında mümkün olan en kısa sürede sağlık uzmanınızla konuşmanız önemlidir.
Kaynak
Verywell Health, What Is Hypogammaglobulinemia?, 2022
National Institute of Allergy and Infectious Diseases. Common variable immunodeficiency (CVID).
MedlinePlus. Antibody.
National Cancer Institute. Hypogammaglobulinemia.
