Hirschsprung Hastalığı Nedir?
Hirschsprung hastalığı, yenidoğan çocukların kolonlarını etkileyebilecek bir durumdur. Bu doğuştan bir hastalıktır, yani bebekler onunla doğar. Kalın bağırsakta zayıflık ile belirgindir. Bu zayıflık dışkıdan doğru şekilde geçememesine neden olarak tıkanmaya neden olabilir. Bu durum yaklaşık 5.000 canlı doğumda yaklaşık birinde görülür. Hirschsprung hastalığı genellikle ameliyatla başarılı bir şekilde tedavi edilir.
Hirschsprung Hastalığının Belirtileri Nelerdir?
Bebeklerde Belirtileri
Cincinnati Çocuk Hastanesi Tıp Merkezi’ne göre , belirtiler doğumdan sonraki ilk altı hafta boyunca bu duruma sahip çocukların yüzde 80’inde görülür. Yenidoğanlarda semptomlar tipik olarak doğumdan 48 saat sonra başlar. Bunlar şunları içerir:
- doğumdan sonraki 48 saat içinde bir bağırsak hareketi olmaması
- yeşil veya kahverengi kusma
- karın şişmesi
- çok nazik olmak
- ishal, kanlı olabilir
- seyrek ve patlayıcı tabureler
Yeni Yürümeye Başlayan Çocuklar ve Büyük Çocuklarda Belirtiler
Bağırsaklarının daha kısa bir kısmı etkilenirse, belirtiler genellikle birkaç ay, hatta yıllar sonra ortaya çıkmaz. Yaygın semptomlar:
- bağırsak hareketlerini uyarmak için dışkı veya lavmanları gevşetmek için müshil kullanmaya ihtiyaç duymak
- karın şişmesi
- yükseklikte gecikmeli bir artış
- ağırlıkta gecikmiş bir artış
- kırmızı kan hücrelerinin yetersizliği nedeniyle düşük enerji seviyelerine neden olan bir durum olan anemi
- şımarık hissediyorum
Çocuğunuz Hirschsprung Hastalığını Nasıl Aldı?
Hirschsprung hastalığının kesin nedeni bilinmemektedir. Çocuğunuzun kolonunun etrafındaki sinir hücreleri tam olarak oluşmadığında gelişir. Bu, kolonlarının uzun bir bölümünü veya çok küçük bir bölümünü etkileyebilir. Her iki durumda da, bu olduğunda, sindirilmiş yiyecekler ve dışkı bu bölgeler arasında itilemez. Bu, çocuğunuzun bağırsağında dışkı tıkanmasına neden olur. Çocuğunuz bu engel nedeniyle düzenli bağırsak hareketleri yapamaz. Ayrıca, bu bölgedeki bağırsak duvarlarının incelmesine ve ciddi bir bakteriyel enfeksiyona yol açmasına neden olabilir.
Çocuğum Hirschsprung Hastalığı için Risk Altında mı?
Hirschsprung hastalığı erkeklerde kızlardan daha sık görülür . Down sendromlu çocuklarda ve diğer bazı kalıtsal şartlarda ortaya çıkması daha olasıdır. Hali hazırda bir çocuğunuz varsa, gelecekteki çocuklarınızın da buna sahip olma şansı daha yüksektir.
Çocuğunuzun ayrıca, özellikle annesinin bir taşıyıcı olması durumunda, bir ebeveyne sahip olması durumunda, bu rahatsızlığa yakalanma riski de vardır.
Çocuğuma Hangi Testler Gerekiyor?
Çocuğunuzun doktoru Hirschsprung hastalığını kontrol etmek için aşağıdaki testlerden birini veya birkaçını kullanacaktır:
- Karın röntgeni çocuğunuzun kolonunun genişlemiş bir alanını veya içinde daha az havası olan, dışkı birikmesinden kaynaklanan bir alanı gösterebilir.
- Manometri testi, kaslarının gevşeyerek normal tepki gösterip göstermediğini görmek için çocuğunuzun rektumundaki bir balonu şişirmeyi içerir. Bu genellikle daha büyük çocuklarda yapılır.
- Kontrast boyası olan bir röntgen, çocuğunuzun rektum ve kolonunun net bir siluetini gösterebilir.
- Bir biyopsi, patoloji testi için çocuğunuzun kolonundan bir doku örneği almayı içerir.
Hirschsprung Hastalığı Nasıl Tedavi Edilir?
Cerrahi Tedavi
Hirschsprung hastalığı cerrahi ile tedavi edilir. Çocuğunuzun cerrahı, kusurlu sinir hücrelerini içeren kolonlarının bir kısmını kaldıracaktır. Sonra, çocuğunuzun rektumunu kolonlarının sağlıklı kısmına tekrar bağlarlar. Bu, çocuğunuzun dışkığı normal şekilde geçmesini mümkün kılar. Daha hafif vakalarda, bu bir operasyonda yapılabilir. Genellikle bir kolostomi de gereklidir. Bu ayrı bir cerrahi işlem olarak kabul edilir.
Kolostomi
Çocuğunuzun durumu ciddiyse, anormal bölüm çıkarıldıktan sonra iyileşmek için kolon sürelerinin alt kısmını vermek için bir kolostomi kullanılacaktır. Bu, karnında stoma denilen küçük bir delik açmayı ve kolonlarının üst kısmını ona tutturmayı içerir. Çocuğunuzun dışkısı stomadan ayrılacak ve her gün birkaç kez değiştirilmesi gereken bir toplama torbasına girecektir.
Çocuğunuzun çıkarılan bağırsak uzunluğuna bağlı olarak, stoma kalıcı olabilir. Bununla birlikte, çoğu durumda stoma cerrahi olarak kapatılabilir ve kolonları cerrahi olarak rektumlarına birleştirilebilir.
Ameliyattan Kaynaklanan Riskler
Çocuğunuz ameliyattan sonra enterokolit denilen ciddi bir durum geliştirebilir. Bu olduğunda, kolonları iltihaplanır. Bu durumun belirtilerine dikkat edin ve varsa çocuğunuzun doktorunu arayın. Bu semptomlar şunları içerir:
- rektal kanama
- ateş
- ishal
- karın şişmesi
- kusma
Ameliyat Sonrası Bakım
Çocuğunuz ameliyattan sonra kabız olursa, bu durumu hafifletmeye yardımcı olabilirsiniz. Susuz kalmamak için çocuğunuzun bol miktarda su içtiğinden emin olun. Tutulmuş çocuğunuz zaten tam bir diyet yapmak için yeterince büyükse, çocuğunuza tam tahıllar ve sebzeler gibi lif oranı yüksek yiyecekler sunun. Bunları çocuğunuzun diyetine yavaşça eklemelisiniz, çünkü çok fazla lif yemek kabızlığı daha da kötüleştirebilir. Çocuğunuz da doktorun izni ile müshil alabilir.
Hirschsprung Hastalığı Olan Kişiler İçin Uzun Vadeli Görünüm Nedir?
Çocuğunuzun semptomları, özellikle erken yapıldıysa veya anormal kolon segmenti kısaysa, ameliyattan iyileşmeden sonra gitmelidir. Çocuğunuzun kabızlığı, gevşek dışkı veya ameliyattan sonra dışkı geçirme dürtüsünü tanımakta zorluk çekebilir.
Çıkarılmış kolon segmentleri daha uzunsa, çocuğunuzun sindirim problemleri veya yeterli besin almakta zorluk çekebilir. Bunlar uzun vadeli etkiler olabilir ve yavaş büyüme veya enfeksiyonlara yol açabilir. Çocuğunuzun doktoru, bu olası uzun vadeli sonuçları en aza indirmek için diyet ve reçeteli tedavileri belirlemeye yardımcı olabilir.
Kaynaklar:
Hirschsprung hastalığı. (2015, Haziran)
Hirschprung hastalığı. (Nd)
Mayo Clinic Personeli (2013, 28 Mart). Hirschsprung hastalığı: Risk faktörleri
