İdiyopatik otoimmün hemolitik anemi nedir?
İdiyopatik otoimmün hemolitik anemi, otoimmün hemolitik aneminin bir şeklidir. Otoimmün hemolitik anemi (AIHA), nadir görülen ancak ciddi kan bozuklukları grubudur. Vücut, kırmızı kan hücrelerini ürettiğinden daha hızlı bir şekilde tahrip ettiğinde meydana gelir. Nedeni bilinmediğinde bir durum idiyopatik olarak kabul edilir.
Otoimmün hastalıklar vücudun kendisine saldırır. Bağışıklık sisteminiz bakteri ve virüs gibi yabancı istilacıları hedef almanıza yardımcı olacak antikorlar üretir. Otoimmün bozukluklarda, vücudunuz yanlışlıkla vücudun kendisine saldıran antikorlar üretir. AIHA’da vücudunuz kırmızı kan hücrelerini yok eden antikorlar geliştirir.
İdiyopatik AIHA, ani başlangıcı nedeniyle hayatı tehdit edici olabilir. Acil tıbbi yardım ve hastaneye yatış gerektirir.
Kimler risk altında?
Tüm AIHA vakalarının
AIHA idiyopatik değilse, bunun nedeni altta yatan bir hastalığın veya ilacın neden olmasıdır. Ancak, idiyopatik AIHA’nın belirgin bir nedeni yoktur. İdiyopatik AIHA’lı kişilerde yalnızca anormal kan testi sonuçları olabilir ve semptomları yoktur.
İdiyopatik AIHA semptomları
Ani başlangıçlı idiyopatik AIHA geliştirirseniz, kendinizi zayıf ve nefes darlığı hissedebilirsiniz. Diğer durumlarda, durum kroniktir ve zamanla gelişir, bu nedenle semptomlar daha az belirgindir. Her iki durumda da, semptomlar aşağıdakilerden birini veya daha fazlasını içerebilir:
- artan zayıflık
- nefes darlığı
- hızlı kalp atımı
- soluk veya sarı renkli cilt
- kas ağrısı
- mide bulantısı
- kusma
- koyu renkli idrar
- baş ağrısı
- karın rahatsızlığı
- şişkinlik
- ishal
İdiyopatik AIHA teşhisi
Doktorunuz, AIHA’nız olduğundan şüpheleniyorsa, spesifik semptomlarınız hakkında kapsamlı bir şekilde konuşacaktır. Sizi AIHA ile teşhis etmeleri ve sizi idiyopatik tipte teşhis etmeden önce AIHA’nın olası nedenleri olarak ilaçları veya diğer altta yatan hastalıkları ekarte etmeleri gerekir.
İlk olarak doktorunuz size tıbbi geçmişinizi soracaktır. Belirtileriniz ciddiyse, derhal test ve izleme için sizi hastaneye kabul edeceklerdir. Ciddi sorunların örnekleri arasında renksiz cilt veya idrar veya şiddetli anemi vardır. Sizi bir kan uzmanına veya bir hematoloğa yönlendirebilirler.
AIHA’yı onaylamak için kapsamlı bir kan testi serisine ihtiyacınız olacak. Testlerin bazıları vücudun kırmızı kan hücresi sayısını ölçer. AIHA’nız varsa, kırmızı kan hücresi sayınız düşük olacaktır. Diğer testler kandaki bazı maddeleri arayacaktır. Olgunlaşmamış kırmızı kan hücrelerine olgunlaşmamış bir oranın yanlış olduğunu gösteren kan testleri AIHA’yı gösterebilir. Çok sayıda olgunlaşmamış kırmızı kan hücresi, vücudun çok hızlı bir şekilde tahrip olan olgun kırmızı kan hücrelerini telafi etmeye çalıştığını gösterir.
Diğer kan testi bulguları normalin üzerinde bir bilirubin seviyesinden yüksek ve haptoglobin denilen azalmış bir protein seviyesini içerir. Bilirubin, kırmızı kan hücresi bozulmasının doğal bir yan ürünüdür. Çok sayıda kırmızı kan hücresi tahrip olduğunda bu seviyeler yükselir. Haptoglobin kan testi, AIHA’nın teşhisinde özellikle faydalı olabilir. Diğer kan testleriyle birlikte, proteinin olgun kırmızı kan hücreleri ile birlikte yok edildiğini ortaya koymaktadır.
Bazı durumlarda, bu kan testleri için tipik laboratuar sonuçları AIHA’yı teşhis etmek için yeterli olmayabilir, bu nedenle doktorunuzun daha fazla test yapması gerekebilir. Doğrudan ve dolaylı Coombs testleri dahil olmak üzere diğer testler kandaki artmış antikorları tespit edebilir. Ürinaliz ve 24 saatlik idrar toplama, idrarda yüksek protein seviyeleri gibi anormallikleri ortaya çıkarabilir.
IAIHA için tedavi seçenekleri
Ani başlangıçlı idiyopatik AIHA olduğundan şüphelenilen kişiler, akut yapıları nedeniyle genellikle derhal hastaneye kaldırılır. Kronik olgular sıklıkla açıklama yapmadan gelip gidebilir. Hastalığın tedavi olmadan iyileşmesi mümkündür.
Diyabetiniz varsa doktorunuz kan şekeri seviyenizi yakından izleyecektir. Diyabet, tedavi sonucu enfeksiyondan ölümler için önemli bir risk faktörüdür.
Steroidler
İlk basamak tedavi tipik olarak prednizon gibi steroidlerdir. Kırmızı kan hücresi sayısını arttırmaya yardımcı olabilirler. Doktorunuz steroidlerin çalışıp çalışmadığını kontrol etmek için sizi dikkatle izleyecektir. Durumunuz remisyona girdiğinde, doktorunuz sizi steroidlerden yavaşça uzaklaştırmaya çalışacaktır. Steroid tedavisi alan AIHA’lı kişilerin tedavi sırasında takviyeye ihtiyacı olabilir. Bunlar şunları içerebilir:
- bifosfonatlar
- D vitamini
- kalsiyum
- folik asit
Cerrahi Tedavi
Steroidler tam olarak çalışmıyorsa doktorunuz dalağın cerrahi olarak çıkarılmasını önerebilir. Dalağın çıkarılması kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesini tersine çevirebilir. Bu ameliyat splenektomi olarak bilinir. Splenektomi uygulanan kişilerin
Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar
Diğer tedavi seçenekleri, azatiyoprin ve siklofosfamid gibi immün baskılayıcı ilaçlardır. Bunlar, steroidlerle tedaviye başarılı bir şekilde yanıt vermeyen veya ameliyat için aday olmayan kişiler için etkili ilaçlar olabilir.
Bazı durumlarda, ilaç rituksimab geleneksel immün baskılayıcı ilaçlara göre tercih edilebilir. Rituximab, belirli bağışıklık sistemi hücrelerinde bulunan spesifik proteinlere doğrudan saldıran bir antikordur.
Uzun vadeli görünüm
Sebebinin bilinmediği durumlarda bu durumun hızlı bir şekilde tespit edilmesi zor olabilir. Bu durumlarda tedavi bazen ertelenir. Eğer tedavi edilmezse idiyopatik AIHA ölümcül olabilir.
Çocuklarda idiyopatik AIHA tipik olarak kısa ömürlüdür. Bu durum erişkinlerde genellikle kroniktir ve açıklama yapmadan kendini alevlendirebilir veya tersine çevirebilir. AIHA hem yetişkinlerde hem de çocuklarda yüksek oranda tedavi edilebilir. Çoğu insan tam olarak iyileşir.
Kaynaklar:
Anemi, hemolitik, edinilmiş otoimmün. (Nd)
Lichtin, AE (n.). Otoimmün hemolitik anemi
Hemolitik anemi çeşitleri. (2014, 21 Mart)
Zanella, A. ve Barcellini, W. (2014, Ekim). Otoimmün hemolitik anemilerin tedavisi. Haematologica, 99 (10), 1547-1554
