İdiyopatik kelimesi bilinmeyen anlamına gelmektedir. Ayrıca idiyopatik pulmoner fibrozun (IPF) neden geliştiği de belirsizdir.
IPF, akciğerlerinizdeki dokunun sertleşmesine neden olan bir akciğer hastalığıdır. Hava almanızı ve doğal olarak nefes almanızı zorlaştırır. Her IPF vakası farklıdır, bu nedenle hastalığın ilerlemesi hakkında spesifik ayrıntılar için doktorunuzla görüşmelisiniz.
İdiyopatik pulmoner fibrozise neler sebep olmaktadır?
Bazı pulmoner fibrozis vakaları enfeksiyonların, ilaçların, çevresel maruziyetlerin ve hatta diğer hastalıkların sonucudur. IPF vakalarının çoğunda, doktorlar bir neden belirleyemez.
Pulmoner fibrozlu çoğu insanda IPF vardır. IPF olan insanların küçük bir yüzdesinde diğer bir aile üyesi bu hastalığa sahiptir.
Doktorlar pulmoner fibrozu teşhis ederken çeşitli potansiyel nedenlere bakabilirler. Bunlar şunları içerebilir:
- kirlilik ve toksinler
- radyasyon tedavisi
- mevcut koşullar
- ilaçlar
- genetik faktörler
Bir neden bulunmadığı durumda, hastalık idiyopatik olarak isimlendirilmektedir.
İdiyopatik pulmoner fibrozun belirtileri nelerdir?
IPF akciğerlerde yaraya ve sertliğe neden olur. Zamanla, yara izi kötüleşir ve sertlik nefes almayı zorlaştırır. Yaygın semptomlar şunları içerir:
- nefes darlığı
- kronik öksürük
- zayıflık
- yorgunluk
- kilo kaybı
- göğüs rahatsızlığı
Sonunda, akciğerler vücudun ihtiyaç duyduğu kadar oksijen alamayabilir. Bu durum solunum yetmezliği, kalp yetmezliği ve diğer sağlık sorunlarına yol açabilir.
İdiyopatik pulmoner fibrozisin aşamaları nelerdir?
IPF’nin resmi aşamaları yoktur. Hastalık ilk teşhis edildiğinde oksijen yardımına ihtiyacınız olmayabilir. Kısa bir süre sonra yürürken veya temizlik yaparken nefes almakta zorlanırsınız.
Akciğerlerdeki yaralar kötüleştikçe, her zaman oksijene ihtiyacınız olacaktır. Buna aktif olduğunuz, dinlendiğiniz ve hatta uyuduğunuz zamanlarda dahildir.
IPF’nin sonraki aşamalarında, oksijen ihtiyacını karşılamak için yüksek akışlı oksijen makineleri kullanılabilir. Evden uzakta olduğunuzda, taşınabilir makineler ile oksijen ihtiyacınızı karşılayabilirsiniz.
İdiyopatik pulmoner fibroz nasıl teşhis edilir?
IPF’nin belirti ve semptomları zaman içinde yavaşça geliştiğinden, teşhis edilmesi oldukça zordur. IPF nedenlerinden olan yara izi, diğer akciğer hastalıklarının neden olduğu yara izine benzer görünmektedir. Doktorlar, hastalığın erken evrelerinde IPF ve diğer akciğer hastalıkları arasındaki farkı söylemekte zorlanabilirler.
IPF teşhisi için kullanılan testler aşağıda belirtilmiştir:
- göğüs röntgeni
- akciğer fonksiyon testleri
- nabız oksimetresi
- yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi taraması
- arteriyel kan gazı testi
- egzersiz testi
- akciğer biyopsisi
Amerika Birleşik Devletleri’nde her yıl yaklaşık 30.000 ila 40.000 yeni IPF vakası teşhis edilmektedir.
İdiyopatik pulmoner fibroz nasıl tedavi edilir?
Şu anda IPF için bir tedavi yoktur, ancak semptomları yönetmek ve azaltmak için tedavi seçenekleri mevcuttur. Tıbbi tedavinin temel amacı akciğer iltihabını azaltmak, akciğer dokusunu korumak ve akciğer fonksiyon kaybını yavaşlatmaktır. Bu daha kolay nefes almanızı sağlayacaktır.
En yaygın tedavi seçenekleri, iltihabı kontrol etmek ve akciğer dokusu yarasını azaltmak için ilaçlar ve nefes almaya yardımcı olan oksijen tedavisidir. Akciğer nakli de gerekebilir, ancak bu genellikle son tedavi adımı olarak görülür.
İdiyopatik pulmoner fibroz ile prognoz nedir?
IPF ilerleyici bir hastalıktır, yani zamanla kötüleşir. Semptomları yönetmek için adımlar atabilirken, yara izi ve akciğer hasarı tamamen durdurulamaz.
Akciğer fonksiyonu ciddi şekilde sınırlandığında, ciddi komplikasyonları tetikleyebilir. Bunlar:
- kalp yetmezliği
- zatürre
- pulmoner hipertansiyon
- pulmoner emboli (akciğerlerde kan pıhtısı).
Mevcut semptomlar, enfeksiyon, kalp yetmezliği veya pulmoner emboli sonrası aniden kötüleşebilir.
Ne yazık ki, IPF ölümcül bir hastalıktır. Sertleşmiş akciğer dokusu solunum yetmezliğine, kalp yetmezliğine veya başka bir hayatı tehdit eden duruma neden olabilir.
İdiyopatik pulmoner fibrozda yaşam beklentisi nedir?
IPF tipik olarak 50-70 yaşları arasındaki bireyleri etkiler. Tanı sonrası ortalama yaşam beklentisi üç ila beş yıldır. IPF ile kendi yaşam beklentiniz birkaç faktöre bağlıdır. Bunlar:
- yaşınız
- genel sağlığınız
- hastalığın ilerleme hızı
- semptomların yoğunluğu
İdiyopatik pulmoner fibroz yönetimi için yaşam tarzı değişiklikleri
IPF’yi yönetmenin büyük bir kısmı, semptomları azaltabilen ve bakış açınızı iyileştirebilecek sağlıklı yaşam tarzı uygulamalarını benimsemeyi öğrenmektir. Bu yaşam tarzı değişiklikleri şunları içerir:
- sigara içiyorsanız, bırakmak
- sağlıklı kilo vermek
- oksijen doygunluğunuzu optimum aralıkta tutmak için bir oksijen monitörü kullanmak
İdiyopatik pulmoner fibroz ile yaşamak
IPF teşhisi konulduğunda, kendinize iyi bakmanın yollarını aramanız oldukça önemlidir. Tedavi hastalığı durduramaz, ancak yine de günlük yaşamınızı iyileştirebilirsiniz. Stres yönetimi, kötüleşen semptomları önlemeye yardımcı olabilir.
Özet
Herhangi bir IPF belirtisi yaşıyorsanız, doktorunuza veya sağlık uzmanınıza danışın. Ne kadar erken teşhis edilirseniz, o kadar erken tedavi başlayabilir.
Erken tedavi, IPF ilerlemesinin yavaşlamasına yardımcı olabilir. Doğru tedavi ile iyi bir yaşam kalitesine sahip olmak mümkündür.