Salı, Haziran 18, 2024

Bunlara da göz atın

İlgili içerikler

Kan Diskrazisi Nedir?

Tarihsel olarak dört vücut sıvısının (kan, safra, lenf ve balgam) dengesizliği olarak tanımlanan kan diskrazisi artık kanla ilgili herhangi bir hastalığa atıfta bulunabilen spesifik olmayan bir terim olarak kabul edilmektedir. Bununla birlikte, bir teşhis belirsiz olduğunda veya belirli durumlarda kullanılma eğilimindedir. Kan diskrazileri kan bileşenlerini, kemik iliğini, lenf dokusunu veya kan damarlarını etkileyebilir. Kanserli ya da iyi huylu, yaygın ya da değil olabilirler ve hafif ila yaşamı tehdit edici arasında değişebilirler. Kan diskrazileri, aşağıdakilerle ilgili koşullarla ilgilidir:

  • kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler gibi kan hücreleri
  • kanda pıhtılaşma ve kanamadan sorumlu proteinler
  • lenf düğümleri ve dalak gibi lenf dokusu
  • kemik iliği
  • kan damarları

Terimin tam tanımı, sağlık uzmanına ve duruma bağlı olarak değişebilir, ancak bazen çelişkili şekillerde. Kan diskrazisi terimi şu şekilde kullanılabilir:

Toplu olarak: Bazen terim, kan, kemik iliği, pıhtılaşma proteinleri veya lenf dokusundaki herhangi bir bozukluğu tanımlamak için kullanılır. Bu dokuları etkileyen bir ilacın yan etkisini tanımlamak için de kullanılabilir.

Teşhis belirsiz olduğunda: Teşhis sürecinde kan diskrazisi terimi kullanılabilir. Bu durumda terim, kanla ilgili bir rahatsızlığınız olduğunu ancak daha fazla inceleme yapılması gerektiğini ima eder.

Risk faktörleri mevcut olduğunda: Bu terim, risk faktörlerinin araştırılması gerektiğinde de kullanılabilir. Örneğin, kan pıhtılarınız varsa veya felç geçirdiyseniz ve belirgin bir yatkınlık durumunuz yoksa, sağlık uzmanınız tanımlanamayan durumu tanımlamak için kan diskrazisi terimini kullanabilir.

Belirli endişelerle: Kan diskrazisi terimi bazen çok özel olarak kullanılır. Örneğin, bir advers ilaç reaksiyonu ile ilgili kan durumlarını tanımlamak için kullanılabilir. Plazma hücre diskrazileri gibi belirli bir durum kategorisini tanımlamak için de kullanılabilir.

Kan Diskrazisinin Nedenleri Nelerdir?

Kan diskrazilerinin nedenleri her zaman bilinmemektedir. Durum böyle olduğunda, sağlık hizmeti sağlayıcıları genellikle idiyopatik terimini kullanırlar. Bu, sebebin o sırada belirsiz olduğu veya hatta tamamen bilinmediği anlamına gelir. Nedenler ve risk faktörleri, bazen örtüşen birkaç kategoriye ayrılabilir.

Kanserler: Kan diskrazileri, lösemiler, lenfomalar ve multipl miyelom gibi belirli kanserleri içerir. Bu kanserler, beyaz kan hücresi türlerinden birinin kontrol dışı büyümesi ile karakterize edilir. Bu, belirli hücre tipiyle ilgili sorunlara yol açabilir. Diğer kan hücrelerini de etkileyebilir. Örneğin, lösemik hücreler kemik iliğini doldurabilir ve bu da diğer kan hücresi türlerinin daha düşük üretimine neden olabilir.

İlaçlar: İlaçlar, kan diskrazilerinin çok yaygın bir nedenidir. Hem reçeteli hem de yasa dışı ilaçlar bunlara neden olabilir, vitamin ve besin takviyeleri de buna neden olabilir.

Çevresel maruziyetler: Çevrede kan diskrazilerine neden olabilecek bir dizi maruziyet vardır. Örnekler belirli kimyasalları ve radyasyonu içerir.

Enfeksiyonlar: Kan hücreleri sadece enfeksiyonlarla mücadelede önemli değildir, aynı zamanda enfeksiyonlardan zarar görebilir.

Otoimmün: Bazı otoimmün koşullarda, antikorlar yanlışlıkla kan hücrelerine saldırabilir.

Vitamin ve mineral eksiklikleri: Bir besin eksikliği, kan hücrelerinin oluşumunu engelleyebilir. Bu, demir, B12 vitamini veya folat eksikliklerinin neden olduğu anemiler gibi kan diskrazilerini içerir.

Genetik: Genetik, kan diskrazilerinde rol oynayabilir. Bu, orak hücre hastalığı gibi spesifik gen mutasyonları yoluyla olabilir. Bazı B12 eksikliği anemisi vakalarında olduğu gibi kalıtsal bir yatkınlık nedeniyle de olabilir.

Kombinasyon: Yukarıdaki nedenlerin bir kombinasyonu, tek tip kan diskrazisi ile sonuçlanabilir. Örneğin, aplastik anemiye viral bir enfeksiyon, ilaçlar, kimyasallara veya radyasyona maruz kalma ve daha fazlası neden olabilir.

Kan Diskrazisi Tipleri Nelerdir?

Bir dizi farklı kan diskrazi tipi vardır. Bazı koşullar yalnızca bir tür kan hücresini etkiler. Genellikle bu koşullar, bu kan hücresi tipinde bir artışa veya azalmaya neden olur. Tüm ana kan hücresi türleri etkilenirse, duruma pansitopeni denir.

Kırmızı kan hücresi bozuklukları: Kırmızı kan hücreleri birkaç farklı şekilde anormal olabilir. Çok az olduğunda buna anemi denir. Çok fazla kırmızı kan hücresi, anormal yapıya sahip hücreler veya anormal hemoglobin içeren hücreler de olabilir. Bazı kırmızı kan hücresi bozuklukları şunları içerir:

  • Beslenme eksiklikleri
  • Aplastik anemi
  • Hemolitik anemiler
  • Kırmızı kan hücresi enzim eksiklikleri
  • Kırmızı hücre zarı hastalıkları
  • Hemoglobinopatiler
  • Polisitemi

Beyaz kan hücresi bozuklukları: Beyaz kan hücresi bozukluklarında, çok fazla veya çok az beyaz kan hücresi veya bir tür beyaz kan hücresi olabilir. Normal sayıda anormal işlev gören hücreler de olabilir. Bazı beyaz kan hücresi bozuklukları şunları içerir:

  • Proliferatif bozukluklar
  • Lökositoz
  • Lökopeni
  • Diğer bozukluklar

Trombosit bozuklukları: Trombosit bozukluklarına çok fazla (trombositoz) veya çok az (trombositopeni) trombosit neden olabilir. Anormal işlev gören normal sayıda trombositten de kaynaklanabilirler. Genetik olabilirler veya daha sonra yaşamda gelişebilirler. Trombositler pıhtılaşma sürecinin önemli bir parçasıdır, bu nedenle kanama bozuklukları ve pıhtılaşma bozuklukları ile bazı örtüşmeler vardır. Trombositopeni (düşük trombosit sayısı) aşağıdakilerden kaynaklanabilir:

  • Trombosit üretiminin azalması
  • Trombositlerin artan yıkımı
  • Kanama gibi kan kaybı

Trombositoz (trombositemi), trombosit sayısının yükselmesidir. Bazı kanserler ve esansiyel trombositemi gibi inflamatuar durumlarda görülebilir. Normal işleyişi etkileyen trombosit bozukluklarına karaciğer veya böbrek hastalığı neden olabilir. Ayrıca Wiskott-Aldrich sendromu gibi kalıtsal durumlardan da kaynaklanabilirler. Bu koşullar, trombositlerin bir araya gelme veya birbirine yapışma yeteneğini etkileyebilir.

Kanama bozuklukları: Kanama bozuklukları dört ana kategoriye ayrılabilir:

  • Trombosit bozuklukları
  • Pıhtılaşma faktörü eksiklikleri
  • Fibrinolitik kusurlar
  • Vasküler kusurlar

Pıhtılaşma bozuklukları (Tromboz): Bazı kan diskrazileri kanın çok kolay pıhtılaşmasına neden olur. Bu koşullardan bazıları kalıtsaldır, örneğin:

  • Faktör V Leiden mutasyonu
  • Protrombin gen mutasyonu
  • Protein C eksikliği
  • Protein S eksikliği
  • Antitrombin eksikliği
  • Hiperhomosisteinemi

Diğerleri aşağıdaki gibi koşullarla ilgilidir:

  • kanser
  • böbrek hastalığı
  • otoimmün koşullar
  • antifosfolipid sendromu

Östrojen gibi ilaçlar da bu tür kan diskrazisine neden olabilir.

Kemik iliği bozuklukları: Kemik iliği ile ilgili hastalıklar, kan diskrazilerinin bir diğer önemli nedenidir. Bazı durumlarda, kemik iliğine anormal hücreler sızar. Bu, normal kan hücrelerinin üretimini sınırlar ve genellikle tüm kan hücresi tiplerinin eksikliğine yol açar. Şunlarla görülebilir:

  • Lösemi ve miyelodisplastik sendromlar gibi kemik iliğindeki kanla ilişkili kanserler
  • Kemik iliğine yayılan meme kanseri gibi katı tümörler
  • Miyelofibrozis
  • Bazı bağ dokusu hastalıkları

Kemik iliği yetmezliği aşağıdakiler gibi başka nedenlerle de ortaya çıkabilir:

  • ilaçlar
  • çevresel riskler
  • şiddetli enfeksiyonlar
  • aplastik anemi

Kan Diskrazisinin Belirtileri Nelerdir?

Kan diskrazilerinin semptomlarının çoğu, farklı kan hücresi türlerinin çok fazla veya çok azına sahip olmakla ilgilidir. Semptomlar, bu hücrelerin lenf düğümlerinde veya dalakta birikmesinden de kaynaklanabilir.

Kırmızı kan hücreleri: Anemi, aşağıdakiler de dahil olmak üzere bir dizi belirtiye neden olabilir:

  • baş dönmesi veya bayılma
  • tükenmişlik
  • çarpıntı veya hızlı kalp atış hızı
  • nefes darlığı
  • soluk cilt

Orak hücreli anemide olduğu gibi kırmızı kan hücreleri yanlış şekle sahip olduğunda, çeşitli dokulardaki kan damarlarında “sıkışabilir”. Bu, hücre ölümüne ve genellikle şiddetli ağrıya neden olabilir. Kırmızı kan hücrelerinin artması, kırmızı yüz tenine ve baş ağrılarına neden olabilir.

Beyaz kan hücreleri: Beyaz kan hücreleri seviyeleri düşük olduğunda enfeksiyonlar gelişebilir. Semptomlar genellikle enfeksiyon bölgesi ile ilişkilidir, örneğin:

  • Öksürük veya öksürükten kan gelmesi, nefes darlığı
  • Boğaz ağrısı, yutma güçlüğü, sinüs ağrısı, burun akıntısı
  • İdrar yaparken ağrı, idrara çıkma sıklığı
  • Mide bulantısı, kusma veya ishal, karın ağrısı
  • Baş ağrısı, ense sertliği, konfüzyon

Trombositler: Ciddiyetine bağlı olarak, düşük trombosit seviyeleri de semptomlara neden olabilir. Bunlar şunları içerebilir:

  • morarma
  • ciltte basınçla solmayan kırmızı noktalar
  • burun kanaması
  • ağır adet dönemleri
  • mesanede kanama

Kanama bozuklukları: Kanama bozukluklarının semptomları trombosit koşullarıyla örtüşür. Spesifik semptomlar genellikle hastalığın ciddiyetine bağlıdır. Durum hafifse, ameliyat veya diş prosedürlerinden sonra artan kanamayı fark edebilirsiniz. Daha ciddi rahatsızlıklarda spontan kanamalarınız olabilir.

Pıhtılaşma Bozuklukları: Kan pıhtılaşması için risk faktörleri arasında yatak istirahati, yeni ameliyat, kanser, seyahat ve daha fazlası yer alır. Bazen sağlıklı ve sedanter olmayan kişilerde bu risk faktörleri olmaksızın kan pıhtıları oluşur. Bu olduğunda, sağlık uzmanınız bir pıhtılaşma bozukluğu olasılığını değerlendirecektir.

Kemik iliği bozuklukları: Kemik iliği bozuklukları tüm kan hücrelerini etkileyebilir. Bu durumların belirtileri, kan hücresi bozukluklarınınkine benzer olabilir. Kanla ilgili kanserler aşağıdaki gibi semptomlara neden olabilir:

  • büyümüş lenf düğümleri
  • gece terlemeleri
  • nedeni bilinmeyen ateş
  • kasıtsız kilo kaybı
  • büyümüş bir dalak ve/veya karaciğer

Diğer belirtiler: Farklı kan diskrazilerinde çok çeşitli semptomlar görülebilir. Bunların çoğu açık değil. Birkaç örnek şunları içerir:

  • Pika
  • Pagofaji
  • Nörolojik semptomlar

Kan Diskrazisi Nasıl Teşhis Edilir?

Kan diskrazileri genellikle birden çok adımla teşhis edilir. Bunlar semptomlara, aile öyküsüne, fiziksel bulgulara ve daha fazlasına bağlıdır. Bir kişi bir birinci basamak sağlık hizmeti sağlayıcısı gördüğünde genellikle bir kan diskrazisinden şüphelenilir. Sağlık uzmanınızla bir çalışma başlatılabilir veya bir hematolog/onkoloğa sevk edilebilirsiniz. Bir hematolog ister iyi huylu ister kanserli olsun, kan diskrazilerinin teşhisinde uzmanlaşmış bir doktordur.

Sağlık uzmanınız, size aileniz ve tıbbi geçmişiniz, semptomlarınız, ilaçlarınız ve olası maruziyetleriniz hakkında sorular sorarak başlayacaktır. Ağır adet dönemleri gibi geçmişinizde anormal olan herhangi bir şeyden bahsettiğinizden emin olun. Tıbbi muayeneniz sırasında, sağlık uzmanınız lenf düğümlerinizi değerlendirecek ve soluk cilt veya morarma gibi kan diskrazisi belirtileri arayacaktır. İlk sınavdan sonra, test için sevk edilebilirsiniz.

  • Tam kan sayımı (CBC)
  • Kan hücresi indeksleri
  • Retikülosit sayısı
  • Morfoloji için periferik kan yayması

Kan Diskrazisi Nasıl Tedavi Edilir?

Kan diskrazilerinin tedavisi nedene bağlıdır. Bazen altta yatan durumu tedavi etmek yeterlidir. Diğer zamanlarda, kan hücrelerinde bir eksiklik veya pıhtılaşma faktörlerinin yokluğu doğrudan tedavi edilmelidir. Şiddetli anemi için, altta yatan neden ele alınana kadar kan transfüzyonu gerekebilir. Trombosit sayınız çok düşükse kanamayı durdurmak veya önlemek için trombosit transfüzyonu gerekebilir. Beyaz kan hücre sayınız çok düşükse, size beyaz kan hücrelerinin üretimini uyaran bir ilaç verilebilir. Düşük beyaz sayımla ilgili en önemli komplikasyonlar enfeksiyonlar olduğundan, enfeksiyonları azaltmak için adımlar atmak da önemlidir. Pıhtılaşma bozuklukları, pıhtılaşma riskini azaltmaya yardımcı olan tedaviler gerektirir. Kanama bozuklukları, kanın pıhtılaşmasına yardımcı olan tedaviler gerektirir. Taze donmuş plazma ve/veya eksik pıhtılaşma faktörlerinin yerine konması da sıklıkla gereklidir.

Özet

Bir kan diskrazisi, kanı, kemik iliğini veya lenf dokusunu etkileyen herhangi bir durumdur. Kan diskrazilerinin hafif ila hayatı tehdit edici arasında değişen birçok farklı nedeni olabilir. “Kan diskrazisi” terimi genellikle tanı sırasında, semptomların nedeni bilinmeden önce kullanılır. Bazı potansiyel nedenler arasında farklı anemi türleri, kan kanserleri, ilaç kullanımı ve trombosit bozuklukları yer alabilir. Kan diskrazileri genellikle tıbbi öykü, muayene ve testlerin bir kombinasyonu ile teşhis edilir. Tedavi, altta yatan nedeni tedavi etmeyi veya durumu doğrudan tedavi etmeyi içerebilir.

Sağlık uzmanınız sizde kan diskrazisi olduğuna inanıyorsa, endişeli ve sabırsız hissediyor olabilirsiniz. Bir kan diskrazisini teşhis etmek zaman alabilir. İşlem, bir referans fotoğrafı olmadan büyük bir yapbozu bir araya getirmeye benzer. Önerilen testlerin neden yapıldığını anlamak için çok sayıda soru sorduğunuzdan emin olun. Çok çeşitli koşullar ve nedenler olduğu için, birçok sağlık hizmeti sağlayıcısı, tüm olasılıkları, özellikle de en kötü durum senaryolarını ortaya koymakta tereddüt ediyor. Yine de zihnimiz bazen doğrudan bu olasılıklara giderek cevapları doldurmaya çalışır. Durumunuz hakkında bilgi sahibi olmak sadece kendinizi daha kontrollü hissetmenize yardımcı olmakla kalmaz, aynı zamanda başka türlü kolayca gözden kaçabilecek önemli semptomları hatırlamanıza da yardımcı olabilir.

Kaynak

Verywell Health, What Are Blood Dyscrasias?, 2022

Thachil, Bates. Approach to the diagnosis and classification of blood cell disorders. Dacie and Lewis Practical Haematology. 2017.

American Society of Hematology. Blood basics.

National Library of Medicine: MedlinePlus. Lymph system.

Popüler Gönderiler