Konjenital kolesteatom, doğumda mevcut olan veya kısa bir süre sonra gelişen orta kulakta bir tür kist veya anormal büyümedir. Tipik olarak kulak zarı veya orta kulaktaki hasarın neden olduğu edinilmiş kolesteatomların aksine, konjenital kolesteatomların fetal gelişim sırasında yanlış yerleştirilmiş bir embriyonik doku parçasından geliştiği düşünülmektedir. Kist veya büyüme tipik olarak zamanla birikebilen ve kemikler ile işitme ve dengeden sorumlu hassas yapılar dahil olmak üzere kulağı çevreleyen yapılara zarar verebilen cilt hücreleri, kolesterol ve diğer kalıntıların bir karışımını içerir. Konjenital kolesteatomlar nadirdir, tüm kolesteatomların %2’sinden daha azını oluşturur, ancak ciddi olabilirler ve işitme kaybı, kulak enfeksiyonları ve fasiyal sinir hasarı gibi komplikasyonları önlemek için tedavi gerektirebilirler.
Konjenital Kolesteatomun Nedenleri Nelerdir?
Konjenital kolesteatomun kesin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır, ancak fetal gelişim sırasında yanlış yerleştirilmiş bir embriyonik doku parçasından geliştiği düşünülmektedir. Doku, orta kulakta sıkışabilir ve burada büyümeye devam edebilir ve bir kiste veya cilt hücreleri, kolesterol ve diğer kalıntıların bir karışımını içeren anormal bir büyümeye dönüşebilir. Konjenital kolesteatomlar, edinilmiş kolesteatomlarda olduğu gibi enfeksiyon veya kulak yaralanmasından kaynaklanmaz. Bununla birlikte, aile öyküsü veya yarık damak gibi diğer kulak anormallikleri dahil olmak üzere bazı faktörler doğuştan kolesteatom gelişme riskini artırabilir. Konjenital kolesteatomlar nadir görülmekle birlikte tedavi edilmediği takdirde işitme kaybı, kulak enfeksiyonları ve fasiyal sinir hasarı gibi ciddi komplikasyonlara neden olabilirler. Siz veya çocuğunuz işitme kaybı veya tekrarlayan kulak enfeksiyonları gibi herhangi bir kulak sorunu belirtisi yaşarsanız, tıbbi yardım almanız önemlidir.
Konjenital Kolesteatomun Belirtileri Nelerdir?
Doğuştan kolesteatomun semptomları, kistin boyutuna ve yerine veya anormal büyümesine ve ayrıca kulağı çevreleyen yapılara verilen hasarın boyutuna bağlı olarak değişebilir. Bazı yaygın semptomlar şunlardır:
- işitme kaybı
- kulak ağrısı
- kulak drenajı
- tinnitus
- baş dönmesi veya denge sorunları
- yüz zayıflığı
Konjenital kolesteatomlu herkesin bu semptomları yaşamayacağını ve bazı kişilerde hiç semptom görülmeyebileceğini not etmek önemlidir. Siz veya çocuğunuz bu semptomlardan herhangi birini yaşıyorsa, değerlendirme ve teşhis için bir doktora görünmeniz önemlidir.
Konjenital Kolesteatom Nasıl Teşhis Edilir?
Konjenital kolesteatomun teşhisi tipik olarak tıbbi öykü, fizik muayene ve görüntüleme çalışmalarının bir kombinasyonunu içerir. Konjenital kolesteatomu teşhis etmek için kullanılan yaygın yöntemlerden bazıları şunlardır:
Tıbbi geçmiş ve fizik muayene: Doktorunuz size belirtilerinizi ve tıbbi geçmişinizi soracak ve bir otoskop kullanarak kulak kanalının ve kulak zarının görsel muayenesi de dahil olmak üzere kulağın fizik muayenesini yapacaktır.
Görüntüleme çalışmaları: Bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) gibi görüntüleme çalışmaları, kisti veya anormal büyümeyi görselleştirmek ve boyutunu ve yerini değerlendirmek için kullanılabilir.
İşitme testleri: İşitme işlevini değerlendirmek ve kist veya anormal büyüme ile ilişkili olabilecek herhangi bir işitme kaybını saptamak için bir işitme testi yapılabilir.
Mikroskobik inceleme: Bazı durumlarda, mikroskop altında incelenmek üzere kistten veya anormal büyümeden küçük bir doku örneği alınabilir. Bu, konjenital kolesteatom tanısını doğrulamaya yardımcı olabilir ve benzer semptomlara sahip olabilecek diğer durumları ekarte edebilir.
Nadir bir durum olduğu ve kulağı etkileyen diğer durumlarla karıştırılabileceği için konjenital kolesteatom teşhisinin zor olabileceğini not etmek önemlidir. Doğru bir teşhis sağlamak için konjenital kolesteatom teşhis ve tedavisinde deneyimli bir doktora görünmek önemlidir.
Konjenital Kolesteatom Nasıl Tedavi Edilir?
Konjenital kolesteatom tedavisi tipik olarak kisti veya anormal büyümeyi gidermek ve işitme kaybı, kulak enfeksiyonları ve fasiyal sinir hasarı gibi komplikasyonları önlemek için ameliyatı içerir. Spesifik ameliyat tipi, kistin veya anormal büyümenin boyutuna ve konumuna ve ayrıca kişinin genel sağlığına ve tercihlerine bağlı olacaktır. Konjenital kolesteatomun tedavisi için bazı yaygın cerrahi yaklaşımlar şunlardır:
Timpanoplasti: Bu ameliyat, kulak zarı ve orta kulakta ses iletmekten sorumlu küçük kemiklerin onarılmasını veya değiştirilmesini içerir. Timpanoplasti, kulağın diğer bölgelerine yayılmamış küçük kistler veya büyümeler için kullanılabilir.
Mastoidektomi: Bu ameliyat, orta kulağa erişmek ve kisti veya anormal büyümeyi gidermek için kulağın arkasındaki kemiğin çıkarılmasını içerir. Mastoidektomi, daha büyük kistler veya kulağın diğer bölgelerine yayılmış büyümeler için kullanılabilir.
Kanal duvarı yukarı veya aşağı prosedürleri: Bu ameliyatlar, orta kulağa erişmek ve kisti veya anormal büyümeyi gidermek için kulak kanalının kemikli duvarının bir kısmının veya tamamının çıkarılmasını içerir. Daha büyük kistler veya kulağın diğer bölgelerine yayılmış büyümeler için kanal duvarı yukarı ve kanal duvarı aşağı prosedürleri kullanılabilir.
Endoskopik cerrahi: Bu, kiste veya anormal büyümeye erişmek ve çıkarmak için küçük, esnek bir kapsam kullanan daha yeni bir yaklaşımdır. Endoskopik cerrahi, kulağın ulaşılması zor bir bölgesinde bulunan daha küçük kistler veya büyümeler için kullanılabilir.
Ameliyattan sonra, kişinin enfeksiyonu önlemek için antibiyotik kullanması gerekebilir ve kistin herhangi bir komplikasyonunu veya tekrarını veya anormal büyümesini izlemek için takip randevuları gerekebilir. Özel durumunuza en iyi yaklaşımı belirlemek için konjenital kolesteatom tedavisinde deneyimli bir sağlık uzmanıyla yakın çalışmanız önemlidir.
Konjenital Kolesteatomun Yönetimi Nasıl Olmalıdır?
Konjenital kolesteatomun yönetimi, bu durumla yaşamanın fiziksel, duygusal ve pratik yönlerini ele alan kapsamlı bir yaklaşımı içerir. Konjenital kolesteatom yönetiminin bazı önemli yönleri şunlardır:
Tedavi: Konjenital kolesteatom tedavisi tipik olarak kisti veya anormal büyümeyi gidermek ve işitme kaybı, kulak enfeksiyonları ve fasiyal sinir hasarı gibi komplikasyonları önlemek için ameliyatı içerir. Spesifik ameliyat tipi, kistin veya anormal büyümenin boyutuna ve konumuna ve ayrıca kişinin genel sağlığına ve tercihlerine bağlı olacaktır.
Sürekli izleme: Bir sağlık uzmanıyla düzenli takip randevuları, kistin tekrarlaması veya anormal büyüme olup olmadığını izlemek ve ayrıca ameliyatla ilgili herhangi bir değişiklik veya komplikasyon olup olmadığını değerlendirmek için önemlidir.
Destekleyici bakım: Konjenital kolesteatomlu kişiler, kist veya anormal büyüme veya ameliyatla ilgili işitme kaybı, kulak ağrısı veya denge sorunları gibi bir dizi semptom yaşayabilir. Destekleyici bakım, semptomları yönetmek için ilaçları, işitme cihazları veya denge cihazları gibi yardımcı cihazları veya fizik tedaviyi içerebilir.
Duygusal destek: Konjenital kolesteatomla yaşamak, özellikle kist veya anormal büyüme önemli işitme kaybına neden olmuşsa veya yaşam kalitesini etkiliyorsa, duygusal olarak zorlayıcı olabilir. Bir terapistten, destek grubundan veya diğer kaynaklardan duygusal destek almak, durumun zorluklarıyla başa çıkmak için yardımcı olabilir.
Yaşam tarzı değişiklikleri: Düzenli egzersiz yapmak, dengeli beslenmek ve stresi yönetmek gibi sağlıklı yaşam tarzı seçimleri yapmak, konjenital kolesteatomla yaşarken genel sağlığı ve esenliği desteklemeye yardımcı olabilir.
Genel olarak, konjenital kolesteatomun yönetimi, bu durumla yaşamanın fiziksel, duygusal ve pratik yönlerini ele alan kapsamlı bir yaklaşım gerektirir. Bir sağlık kuruluşu ve sağlık ekibinin diğer üyeleriyle yakın işbirliği içinde çalışmak, mümkün olan en iyi bakımın sağlanmasına yardımcı olabilir.
Kaynak
American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery. Cholesteatoma.
National Institute on Deafness and Other Communication Disorders. Cholesteatoma.
UpToDate. Congenital cholesteatoma.
Otolaryngologic Clinics of North America. Congenital Cholesteatoma.