Kronik eozinofilik lösemi (CEL), vücutta eozinofil fazlalığına neden olan bir kan kanseridir. Eozinofiller, enfeksiyonu önlemeye yardımcı olan bir tür beyaz kan hücresidir, ancak çok fazla olması zararlı olabilir. CEL nadirdir, ancak araştırmacılar şu anda Amerika Birleşik Devletleri’ndeki gerçek insidansını bilmiyorlar.
CEL, miyeloid kök hücreler olarak adlandırılan kemik iliğindeki kök hücreler çok fazla kırmızı ve beyaz kan hücresi ve trombosit ürettiğinde gelişen bir kan kanseri olan miyeloproliferatif neoplazmın nadir bir türüdür. CEL, vücudun eozinofiller adı verilen bir tür beyaz kan hücresi üretmesine neden olur. Eozinofiller, vücudu belirli enfeksiyonlara karşı veya alerjik reaksiyon sırasında korumak için kimyasallar salgılar. CEL’li kişilerin kemik iliğinde, kanlarında ve diğer dokularında yüksek düzeyde eozinofil bulunur. Bu, organ hasarı gibi komplikasyonlara neden olabilir.
Kronik Eozinofilik Lösemi Belirtileri Nelerdir?
Hastalığın erken evrelerinde kişilerde belirti görülmeyebilir. Semptom göstermeyen bazı insanlarda, rutin bir kan testi CEL’i gösterir. Diğer kişilerde yüksek eozinofil düzeylerinin etkileri nedeniyle ciddi semptomlar olabilir. CEL’in bazı semptomları şunları içerebilir:
- tükenmişlik
- ateş
- öksürük
- gözlerin, dudakların, boğazın, ellerin veya ayakların etrafındaki derinin altında şişlik
- kas ağrıları veya ağrıları
- kaşıntı
- ishal
- gece terlemeleri
- açıklanamayan kilo kaybı
- nefes darlığı
- şişmiş lenf düğümleri
- anemi
CEL teşhisi konulan kişiler genellikle 20-50 yaşlarındadır, ancak çocuklarda ve yaşlı erişkinlerde de görülebilir. CEL erkeklerde kadınlardan daha yaygındır.
Kronik Eozinofilik Lösemi Nedenleri Nelerdir?
CEL’in bilinen bir nedeni yoktur. Araştırmacılar, örneğin CEL ile genlerdeki veya kromozomlardaki bir mutasyon arasında hiçbir bağlantı bulamadılar. Bazı nadir durumlarda CEL, sigara içmek veya radyasyona veya belirli kimyasallara maruz kalmak gibi çevresel faktörlere bağlı olabilir.
Kronik Eozinofilik Lösemi Nasıl Teşhis Edilir?
Çoğu durumda doktorlar, kişinin semptomlarının diğer tüm olası nedenlerini ortadan kaldırmayı amaçlar. Daha sonra CEL teşhisi koyarlarsa, bu bir dışlama teşhisi olarak bilinir. Bir doktor herhangi bir semptomu değerlendirir, fizik muayene yapar ve ardından aşağıdakiler gibi bir dizi test yapabilir:
- beyaz ve kırmızı kan hücrelerinin ve trombositlerin miktarını ve kalitesini veren tam bir kan sayımı
- organların ne kadar iyi çalıştığını gösteren kan kimyası testleri
- test için küçük bir kemik iliği örneğinin çıkarılmasını içeren bir kemik iliği biyopsisi ve aspirasyonu
CEL genellikle yavaş ilerler ve yıllarca aynı kalabilir. Ancak bazen, CEL akut miyeloid lösemiye dönüştüğü için kişinin durumu hızla değişir. ABD’de CEL geçiren katılımcıları içeren bir 2020 araştırması, teşhisten sonra ortalama 2 yıllık bir hayatta kalma süresi buldu. Bu katılımcıların çoğunda, CEL akut miyeloid lösemiye dönüşmüştür. Farklı bir 2020 çalışmasının arkasındaki araştırmacılar, CEL’in görünümünün değişebileceğini keşfettiler ve bu konuda daha fazla araştırma yapılması çağrısında bulundular. Diğer araştırmalar, tedavi olarak kök hücre nakli alan kişilerde 8 ay ile 5 yıl arasında değişen sağkalım oranları buldu. Bu yaklaşım başarılı olabilmesine rağmen, doktorlar bunu CEL için geçerli bir tedavi olarak kabul etmemektedir.
Kronik Eozinofilik Lösemi Nasıl Tedavi Edilir?
En iyi yaklaşım, CEL’li kişiden kişiye değişebilir. Örneğin kortikosteroidler ve interferon alfa, hastalığın tedavisine yardımcı olabilir. Doktorlar ayrıca aşağıdakiler gibi kemoterapi ilaçlarını da kullanabilir:
- hidroksiüre
- siklofosfamid
- vinkristin
Bir doktor, belirli genler veya lösemi hücrelerinin parçaları üzerinde çalışan hedefli kemoterapi ilaçları önerebilir. İmatinib ilacıyla tedavi, CEL’li bazı kişilerde uzun süreli remisyona yol açabilir. Bu ilaç anormal eozinofil düzeylerinin üretimini engeller. Kök hücreler benzer genlere sahip bir donörden temin edilebilirse, agresif CEL’li kişiler kök hücre nakli alabilir. CEL semptomlarını hafifletmek için bir doktor aşağıdakiler gibi ek yaklaşımlar önerebilir:
Lökaferez: Bu, fazla beyaz kan hücrelerini kandan ayıran ve eozinofil sayısını azaltan bir elektroforez makinesini içerir.
Kan sulandırıcı ilaçlar: CEL kanın pıhtılaşmasına neden olabilir ve bu ilaçlar kanın pıhtılaşmasını önlemeye yardımcı olabilir.
Splenektomi: Yüksek eozinofil seviyeleri dalağın büyümesine neden olarak şiddetli karın ağrısına neden olabilir. Bu durumda, doktor dalağı çıkarmak için ameliyat önerebilir.
Kalp ameliyatı: Kalp hastalığı olan kişilerde kalp kasındaki yara izini gidermek veya kalp kapakçıklarını değiştirmek için yapılan ameliyat, kişinin kalp işlevini iyileştirmeye ve ömrünü uzatmaya yardımcı olabilir.
Kronik Eozinofilik Lösemi ve Hipereozinofilik Sendrom
Hipereozinofilik sendrom (HES), yüksek düzeyde eozinofillere neden olan kan bozukluklarını ifade eder. CEL bir HES türüdür. Aşırı eozinofiller, vücudun çeşitli bölgelerini etkileyebilir, en yaygın olarak:
- kalp
- merkezi sinir sistemi
- deri
- solunum sistemi
Çoğu durumda HES’in bilinen bir nedeni yoktur. Belirli beyaz kan hücrelerinde belirli bir proteinin artan üretiminden kaynaklanabilir. Bu durumda kişide lenfositik HES vardır. Bozukluk kalıtsal bir genetik mutasyondan da kaynaklanabilir. Bu durumda kişide ailesel HES vardır. CEL’li bir kişide, yüksek sayıda eozinofil, kemik iliğindeki değişikliklerden kaynaklanır. CEL, bir miyeloproliferatif HES türüdür. HES’in belirtileri şunları içerebilir:
- deri döküntüleri veya şişlik
- nefes alma zorlukları
- mide ağrısı veya üzgün
- kas ve eklem ağrısı
- baş dönmesi veya karıncalanma hissi gibi sinir sistemi ile ilgili problemler
- kalp sorunları
- anemi
- derin ven trombozu
İmatinib mesilat ve mepolizumab gibi bazı ilaçlar HES tedavisine yardımcı olabilir.
Özet
CEL nadir görülen bir kan kanseri türüdür. Vücudun eozinofil adı verilen bir tür beyaz kan hücresi üretmesine neden olur. Tedavi, kemoterapi gibi ilaçları ve kök hücre nakli veya ameliyat gibi ek yaklaşımları içerebilir. CEL’in ilerlemesi birçok insanda yavaştır ve tedavi uzun süreli remisyonla sonuçlanabilir.
Kaynak
Medical News Today, What is chronic eosinophilic leukemia?, 2022
Chronic eosinophilic leukemia. (n.d.)
Chronic eosinophil leukemia, NOS. (n.d.)
Chronic eosinophilic leukaemia — not otherwise specified (CEL-NOS). (2020).
