Kronik nötrofilik lösemi (CNL), belirli beyaz kan hücrelerinin üretiminin artmasına neden olan nadir bir kanser türüdür. Bir tür miyeloproliferatif neoplazmdır. MPN’ler, kemik iliğindeki bir kök hücrede anormal bir mutasyonla başlayan kan kanserleridir. Nötrofil adı verilen beyaz kan hücreleri, vücudun enfeksiyonlardan ve hastalıklardan korunmasına yardımcı olmak için genellikle bağışıklık sisteminin bir parçası olarak çalışır. CNL geliştiğinde, vücut düzgün çalışmayan çok fazla nötrofil hücresi üretir ve bu da genişlemiş bir dalak veya karaciğere neden olur. Akut lösemiye ilerleyebilir.
CNL’li birçok insan, CSF3R T618I olarak bilinen spesifik bir gen mutasyonuna sahiptir. CNL nadir görülen, kronik bir durumdur. 2019’da bildirilen yaklaşık 200 CNL vakası varken, durumun gerçek insidansı bilinmiyor. Ortalama olarak, insanlar tanı aldıklarında 66 yaş civarındadır ve erkeklerde görülme sıklığı biraz daha yüksektir.
Kronik Nötrofilik Lösemi Belirtileri Nelerdir?
KNL herhangi bir semptom göstermeden ortaya çıkabilir. Kandaki nötrofil sayısı arttıkça, aşağıdakiler de dahil olmak üzere semptomlar gelişebilir:
- tükenmişlik
- kilo kaybı
- kolay morarma
- kemik ağrısı
- gece terlemeleri
- sol karın bölgesinde dolgunluk hissine neden olan genişlemiş bir dalak
- genişlemiş bir karaciğer
Kronik Nötrofilik Lösemi Nasıl Teşhis Edilir?
CNL’nin ilk belirtisi morarma veya yorgunluk hissi olabilir. Bir tıp uzmanı muayene sırasında genişlemiş bir dalak bulabilir ve CNL’den şüphelenirse kan testleri ve kemik iliği biyopsisi isteyebilir. Kromozom analizi, genellikle durumla bağlantılı olarak bulunan genetik mutasyonları arayabilir. Doktorlar, CNL’yi teşhis etmek için Dünya Sağlık Örgütü (WHO) tarafından belirlenen kriterleri kullanır.
Kronik Nötrofilik Lösemi Nasıl Tedavi Edilir?
Çok nadir olduğu için CNL için standart bir tedavi yoktur. Doktorlar tipik olarak semptom yönetimini hedefler ve beyaz kan hücrelerinin aşırı üretimini yavaşlatmak için ilaçlar kullanır. En sık kullanılan ilaçlar hidroksiüre ve interferon alfadır. Hidroksiüre, kan dolaşımında dolaşan beyaz kan hücrelerinin sayısını azaltır ve genişlemiş bir dalağı küçültür. Bununla birlikte, hidroksiüre alan bazı kişiler, başlangıçta başarılı olduktan sonra buna yanıt vermeyi bırakır.
İnterferon alfa, kemik iliğinin beyaz kan hücreleri üretme hızını yavaşlatarak vücudun bağışıklık sistemini aşırı aktive eder. İnterferon alfa tedavisi, CNL’li kişilerde beyaz küre sayısını kontrol edebilir. Bazen doktorlar, aşağıdakiler dahil olmak üzere kemoterapi veya hedefli ajanlar önerebilir:
- talidomit
- kladribin
- imatinib
- ruxolitinib
Başarı oranı değişkendir, bu nedenle bu tedaviyi her zaman önermeyebilirler. CSF3R gen mutasyonlarının tutulumunu ele alan tedaviler üzerinde çalışılmaktadır. CNL’li birkaç kişi için allojenik kök hücre nakli başarılı remisyon sağlar. Araştırmacılar şu anda bu tedaviyi daha fazla inceliyorlar.
Kronik Nötrofilik Lösemi Nedenleri Nelerdir?
Araştırmacılar, CNL’nin kesin nedenini bilmeseler de, CSF3R genetik mutasyonu ile arasında bir bağlantı bulmuşlardır. SETBP1, ASXL1 ve TET2 dahil olmak üzere diğer genetik mutasyonların da hastalığın gelişimine potansiyel katkıda bulunduğundan şüphelenilmektedir. CNL gelişimi ile tüm kan hücrelerinde artışa neden olan nadir bir kan hastalığı olan polisitemi vera (PV) arasında bir ilişki olabilir. Bir araştırmaya göre, CNL’li kişilerin %32’ye varan oranında plazma hücreleriyle ilgili sorunlar da olmuştur.
Özet
CNL’li insanlar için görünüm değişkendir. Ortanca hayatta kalma süresi 23,5 aydır ve 6 aydan 20 yıldan fazla olabilir. Devam eden bir CNL çalışması, tedavi protokollerini ve potansiyel sonuçları önemli ölçüde etkilemelidir. CNL agresif bir lösemi şeklidir. Kırmızı veya beyaz kan hücrelerini veya trombositleri içerebilen bir kanser türü olan akut miyeloid lösemiye (AML) ilerleyebilir. 2015 tarihli bir incelemeye göre, CNL’li kişilerin yaklaşık% 10-20’sinde AML’ye ilerleme meydana geliyor. Dönüşüm süresi 3-94 ay arasındadır ve ortalama süre 21 aydır.
CNL, kemik iliğinin ürettiği nötrofil sayısını etkileyen nadir bir kanser türüdür. Nötrofiller genellikle bağışıklık sisteminin bir parçası olarak işlev görür, hastalık ve enfeksiyonları savuşturur. Şu anda standart bir tedavi protokolü yoktur. Önerilen tedaviler, beyaz kan hücrelerinin sayısını azaltan ilaçları, hedefli kemoterapiyi veya nadiren kök hücre naklini içerebilir. CNL kronik bir durumdur, bu nedenle tedavinin amacı semptomları yönetmektir. Remisyon mümkündür, ancak hastalık agresiftir ve AML’ye dönüşebilir.
Kaynak
Medical News Today, What to know about chronic neutrophilic leukemia, 2022
Chronic neutrophilic leukemia facts. (2017).
Menezes et al. Chronic neutrophilic leukemia: A clinical perspective. 2015.
Szuber et al. Chronic neutrophilic leukemia: 2020 update on diagnosis, molecular genetics, prognosis, and management. 2019.
