Medüller kistik böbrek hastalığı nedir?
Medüller kistik böbrek hastalığı (MKBH), kist adı verilen küçük, sıvı dolu keselerin böbreklerin merkezinde meydana geldiği nadir bir durumdur. Skar, böbrek tübüllerinde de görülür. İdrar, tübüllerde böbrek ve idrar sisteminin içinden geçer. Skar bu tübüllerin bozulmasına neden olur.
MKBH’yi anlamak için böbrekleriniz ve ne yaptıkları hakkında biraz bilgi sahibi olmanıza yardımcı olur. Böbrekleriniz kapalı bir yumruk büyüklüğünde fasulye şeklinde iki organdır. Omurganızın her iki tarafında, sırtınızın ortasına yakın bir yerde bulunurlar.
Böbrekleriniz kanınızı filtreler ve temizler – her gün böbreklerinizden yaklaşık 200 litre kan geçer. Temiz kan dolaşım sisteminize geri döner. Atık ürünler ve ekstra sıvı idrar haline gelir. İdrar mesaneye gönderilir ve sonunda vücudunuzdan çıkarılır.
MKBH’nin neden olduğu hasar, böbreklerin yeterince konsantre olmayan idrar üretmelerine neden olur. Başka bir deyişle, idrarınız çok sulu ve uygun miktarda atıktan yoksun. Sonuç olarak, vücudunuz tüm ekstra atıklardan kurtulmaya çalışırken, normalden daha fazla sıvıya ( poliüri ) idrar yapmanıza neden olacaksınız. Ve böbrekler çok fazla idrar ürettiğinde su, sodyum ve diğer hayati kimyasallar kaybolur.
Zamanla, MKBH böbrek yetmezliğine yol açabilir.
MKBH Türleri
Juvenil nefronofthis (JN) ve MKBH çok yakından ilişkilidir. Her iki duruma da aynı böbrek hasarı neden olur ve aynı belirtiler ortaya çıkar.
En büyük fark, başlangıç yaşıdır. JN genellikle 10 ila 20 yaş arasında görülür, MKBH ise yetişkinlerde başlayan bir hastalıktır.
Ayrıca, iki MKBH alt grubu vardır: tip 2 (tipik olarak 30 ila 35 yaş arasındaki yetişkinleri etkiler) ve tip 1 (tipik olarak 60 ila 65 yaş arasındaki yetişkinleri etkiler).
MKBH’nin Nedenleri
Hem JN hem de MKBH, otozomal dominant genetik durumlardır. Bu, bozukluğu geliştirmek için yalnızca bir ebeveynden geni almanız gerektiği anlamına gelir. Bir ebeveynin geni varsa, çocuğun alma ve koşulu geliştirme şansı yüzde 50’dir.
Başlama yaşı dışında,JN ve MKBH arasındaki diğer büyük fark, farklı genetik bozukluklardan kaynaklanmalarıdır.
Burada MKBH’ye odaklanırken, konuştuğumuzların çoğu NPH için de geçerlidir.
MKBH Semptomları
MKBH’nin semptomları, diğer birçok durumun semptomlarına benzer, bu da tanı konmayı zorlaştırır. Bu semptomlar şunları içerir:
- aşırı idrara çıkma
- geceleri idrara çıkma sıklığı artışı ( nokturia )
- düşük kan basıncı
- zayıflık
- tuz istekleri (artan idrara çıkma nedeniyle oluşan aşırı sodyum kaybı nedeniyle)
Hastalık ilerledikçe, böbrek yetmezliği (ayrıca son dönem böbrek hastalığı olarak da bilinir) ortaya çıkabilir. Böbrek yetmezliği belirtileri aşağıdakileri içerebilir:
- morarma veya kanama
- kolayca yorulma
- sık hıçkırık
- baş ağrısı
- ten rengindeki değişiklikler (sarı veya kahverengi)
- ciltte kaşıntı
- kas krampı veya seğirmesi
- mide bulantısı
- ellerde veya ayaklarda his kaybı
- kusma kan
- kanlı tabureler
- kilo kaybı
- zayıflık
- nöbetler
- zihinsel durumdaki değişiklikler (karışıklık veya uyanıklık)
- koma
MKBH testi ve teşhisi
MKBH semptomlarınız varsa, doktorunuz teşhisinizi onaylamak için birkaç farklı test isteyebilir. Kan ve idrar testleri MKBH’yi belirlemek için en önemli olacaktır.
Tam kan sayımı
Tam bir kan sayımı , genel olarak kırmızı kan hücrelerine, beyaz kan hücrelerine ve trombositlere bakar. Bu test anemi ve enfeksiyon belirtileri arar.
BUN testi
Kan üre azotu (BUN) testi , böbrekler düzgün çalışmadığında yükselen bir protein ürünü olan üre miktarını arar.
İdrar koleksiyonu
24 saatlik idrar toplama işlemi aşırı idrara çıkma işlemini onaylar, hacmini ve elektrolitlerin kaybını gösterir ve kreatinin klirensini ölçer. Kreatinin klerensi böbreklerin düzgün çalışıp çalışmadığını ortaya çıkarır.
Kan kreatinin testi
Kreatinin seviyenizi kontrol etmek için bir kan kreatinin testi yapılacaktır. Kreatinin, kaslar tarafından üretilen ve böbrekleriniz tarafından vücuttan filtrelenen kimyasal bir atık ürünüdür. Bu, kan kreatinin seviyesini böbrek kreatinin klirensi ile karşılaştırmak için kullanılır.
Ürik asit testi
Ürik asit seviyelerini kontrol etmek için bir ürik asit testi yapılacaktır. Ürik asit, vücudunuz belirli gıda maddelerini parçaladığında oluşan bir kimyasaldır. Ürik asit vücuttan idrar yoluyla geçer. Ürik asit seviyeleri genellikle MCKD’si olan kişilerde yüksektir.
İdrar tahlili
İdrarınızın rengini, özgül ağırlığını ve pH (asit veya alkalin) seviyelerini analiz etmek için bir idrar tahlili yapılacaktır. Ek olarak, idrar sedimentiniz kan, protein ve hücre içeriği açısından kontrol edilir. Bu test, doktorun bir tanıyı onaylamasına veya diğer olası hastalıkları ekarte etmesine yardımcı olacaktır.
Görüntüleme testleri
Kan ve idrar testlerine ek olarak, doktorunuz da bir karın / böbrek BT taraması sipariş edebilir. Bu test böbrekleri ve karnın içini görmek için X-ışını görüntüleme kullanır. Bu, belirtilerinizin diğer olası nedenlerini ekarte etmenize yardımcı olabilir.
Doktorunuz ayrıca, böbreklerinizdeki kistleri görselleştirmek için böbrek ultrasonu yapmak isteyebilir. Bu, böbrek hasarının derecesini belirlemektir.
Biyopsi
Bir böbrek biyopsisinde , bir doktor veya başka bir sağlık profesyoneli, bir laboratuarda mikroskop altında incelemek için küçük bir böbrek dokusu parçasını çıkarır. Bu, enfeksiyonlar, olağandışı birikintiler veya yara izleri dahil belirtilerinizin diğer olası nedenlerini ekarte etmenize yardımcı olabilir.
Bir biyopsi ayrıca doktorunuzun böbrek hastalığının evresini belirlemesine yardımcı olabilir.
MKBH nasıl tedavi edilir?
MKBH’nin tedavisi yoktur. Hastalığın tedavisi semptomları azaltmaya ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatan girişimlerden oluşur.
Hastalığın erken evrelerinde, doktorunuz sıvı alımınızı artırmanızı önerebilir. Susuz kalmamak için ayrıca bir tuz takviyesi almanız gerekebilir.
Hastalık ilerledikçe, böbrek yetmezliği ortaya çıkabilir. Bu olduğunda diyaliz yaptırmanız gerekebilir. Diyaliz, bir makinenin vücuttan atıkları çıkardığı, böbreklerin artık filtreleyemediği bir işlemdir.
Diyaliz, yaşamı sürdüren bir tedavi olmasına rağmen, böbrek yetmezliği olan insanlar da böbrek nakli geçirebilir.
MKBH’nin uzun dönem komplikasyonları
MKBH’nin komplikasyonları çeşitli organ ve sistemleri etkileyebilir. Bunlar şunları içerir:
- anemi (kanda düşük demir)
- kemiklerin zayıflaması, kırıklara neden olması
- sıvı birikmesi nedeniyle kalbin sıkışması ( kalp tamponadı )
- şeker metabolizmasındaki değişiklikler
- konjestif kalp yetmezliği
- böbrek yetmezliği
- mide ve bağırsaktaki ülserler
- aşırı kanama
- yüksek tansiyon
- kısırlık
- adet problemleri
- sinir hasarı
MKBH’nin görünüşü nedir?
MKBH son dönem böbrek hastalığına yol açar – bir başka deyişle en sonunda böbrek yetmezliği ortaya çıkar. Bu noktada vücudunuzun düzgün çalışmasını sağlamak için böbrek nakli yaptırmanız veya düzenli olarak diyaliz uygulamanız gerekecektir. Seçenekleriniz hakkında doktorunuzla konuşun.
Kaynaklar:
Otozomal dominant interstisyel böbrek hastalığı. (Nd).
Böbrek biyopsisi. (2015).
Böbrekleriniz ve nasıl çalıştıkları. (2014).
