Tiroid bezinizin iç kısmında medulla olarak adlandırılan medullar tiroid kanseri (MTC) oluşur. En nadir tiroid kanseridir. Olguların çoğu sporadik olmakla birlikte, vakaların yaklaşık %25’i çoklu endokrin neoplazi tip 2 adı verilen kalıtsal bir duruma bağlıdır. Medüller tiroid kanseri (MTC), tiroid bezinizin içinde medulla olarak adlandırılan kanserdir. Medulla, kalsitonin adı verilen bir hormon üreten ve serbest bırakan parafoliküler C hücreleri adı verilen özel hücreler içerir. MTC, C hücreleri kanserli hale geldiğinde ve kontrolden çıktığında olur.
Tiroidiniz, boynunuzun önünde cildinizin altında bulunan küçük, kelebek şekilli bir bezdir. Endokrin sisteminizin bir parçasıdır ve belirli hormonları üretip serbest bırakarak vücudunuzun önemli işlevlerinin çoğunu kontrol eder. MTC vakalarının çoğu sporadiktir, yani belirli bir neden yoktur. Olguların yaklaşık %25’i çoklu endokrin neoplazi tip 2 adı verilen kalıtsal bir durumdan kaynaklanmaktadır.
Herkes medüller tiroid kanseri (MTC) alabilir, ancak kalıtsal bir durum olan çoklu endokrin neoplazi tip 2 (MEN2) varsa MTC almanız muhtemeldir. Sporadik medüller tiroid kanseri en çok yaşamın beşinci veya altıncı on yılında ortaya çıkar. MEN2 ile ilişkili medüller tiroid kanserleri en çok yaşamın ikinci veya üçüncü on yılı civarında görülür. Doğumda kadın atanan kişilerin, doğumda erkek atanan insanlardan daha fazla sporadik MTC geliştirme olasılığı daha yüksektir.
Medüller Tiroid Kanseri ve Papiller Tiroid Kanseri
Papiller tiroid kanseri, tüm tiroid kanseri tanılarının yaklaşık %80’ini temsil eden en yaygın tiroid kanseri türüdür, oysa medüller tiroid kanseri (MTC) daha nadirdir ve yaklaşık %2’dir. Papiller tiroid kanseri tiroidinizdeki tiroglobulin üreten foliküler hücrelerde başlarken, MTC tiroidinizdeki kalsitonin üreten hücrelerden kaynaklanır. Tiroglobulin bir proteindir ve kalsitonin bir hormondur. Papiller tiroid kanseri genellikle radyasyona maruz kalma ile bağlantılıdır, oysa MTC değildir.
Medüller Tiroid Kanseri ve Foliküler Tiroid Kanseri
Foliküler tiroid kanseri en yaygın ikinci tiroid kanseri türüdür. Bu kanser, bezin fonksiyonel ve yapısal birimleri olan tiroidinizin folikül hücrelerinde başlar. Tiroid hormonunu serbest bırakırlar. Medüller tiroid kanseri tiroidinizin kalsitonin üreten hücrelerinde başlar.
Medüller Tiroid Kanserinin Belirtileri Nelerdir?
Medüller tiroid kanserinin belirtileri ve semptomları şunlardır:
- Tiroid bezinizin üst kısmında bir nodül
- Boynunuzda şişmiş lenf düğümleri
- Yutma zorluğuna veya solunum sorunlarına neden olabilecek genişlemiş bir tiroid nodülü
Bazı durumlarda, insanlar semptomları fark etmeden önce uzun süre MTC’ye sahiptir, çünkü tümör küçük kalırlar.
Medüller tiroid kanseri, lenf düğümlerinize ve aşağıdakiler dahil olmak üzere diğer organlara yayılabilir ve sık sık yayabilir:
- akciğer
- karaciğer
- kemikler
- beyin
Medüller Tiroid Kanserinin Nedenleri Nelerdir?
Medüller tiroid kanseri (MTC) vakalarının yaklaşık %75’i sporadiktir, yani aile MTC öyküsü olmayan veya DNA’larında MTC risklerini artıracak kalıtsal bir değişiklik olan kişilerde olur. Bilim adamları henüz sporadik MTC’nin kesin nedenini anlamadılar. Olguların %25’ine kadar MTC, çoklu endokrin neoplazi tip 2 (MEN2) adı verilen kalıtsal bir durumdan kaynaklanmaktadır. MEN2, çok yüksek bir MTC olasılığı ve endokrin sisteminizdeki ek bezleri etkileyen diğer tümörler geliştirme riski ile karakterize nadir bir genetik kanser sendromudur. MEN2’li kişiler, RET veya CDKN1B geninin mutasyonunun en az bir kopyasına sahiptir. Etkilenen insanlar genellikle değiştirilmiş geni bir biyolojik ebeveynden miras alırlar. Bununla birlikte, bazı vakalar gendeki yeni mutasyonlardan kaynaklanır ve etkilenen diğer aile üyeleri olmayan kişilerde ortaya çıkar.
MEN2’nin farklı alt tipleri vardır:
MEN2A: MEN2A’lı kişilerin MTC alma şansı yüksektir. Feokromositom (adrenal bezlerinizdeki bir tümör) ve/veya primer hiperparatiroidizm almak için risk altındadırlar. MEN2A ayrıca Sipple Sendromu veya PTC sendromu olarak da adlandırılabilir.
MEN2B: MEN2B bazen kalıtsal olabilir, ancak çoğu zaman değil. MEN2B’li kişilerin çok genç yaşta MTC alma riski %100’dür. Ayrıca hayatlarının bir noktasında %50 feokromositoma alma şansları var. MEN2B’ye Wagenmann -Froboese sendromu veya Men3 olarak da adlandırılır.
Ayrıca Ailesel Medüller Tiroid Kanseri (FMTC) adı verilen MEN2B’nin bir alt değeri de vardır. FMTC’li kişilerin ret gen mutasyonu vardır, ancak sadece MTC geliştirir. Çoklu endokrin neoplazi tip 2 olan kişilerin yaklaşık %95’i MEN2A alt tipine sahiptir.
Medüller Tiroid Kanseri Nasıl Teşhis Edilir?
Medüller tiroid kanseri genellikle tiroid bezinizde bir yumru veya nodül olarak sunar. Farkını fark edebilirsiniz veya sağlık hizmeti sağlayıcınız rutin bir boyun muayenesi sırasında keşfedebilir. Bazen, nodül, diğer tıbbi nedenlerle aldığınız görüntüleme testleri ile tesadüfen keşfedilir. Sağlayıcınız muhtemelen MTC’nin teşhis edilmesine yardımcı olmak için aşağıdaki testleri sipariş edecektir:
Görüntüleme: Sağlayıcınız, tiroidinizdeki nodülü tanımlamak için görüntüleme testleri sipariş edebilir. Bu testler tiroid ultrason, BT taraması ve/veya manyetik rezonans görüntüleme içerebilir.
İnce iğne aspirasyonu: Sağlayıcınız muhtemelen çok ince bir iğne kullanarak tiroidinizdeki nodülden biyopsi adı verilen küçük bir doku örneği almak isteyecektir. Bir patolog, kanser hücreleri olup olmadığını ve eğer öyleyse ne tür tiroid kanseri olup olmadığını görmek için mikroskop altındaki dokuya bakacaktır.
Kan testleri: Sağlayıcınız kan testleri de dahil olmak üzere kan testleri sipariş edebilir. Bu seviyeler tipik olarak MTC’li kişilerde yükselir.
Sağlayıcınız ayrıca, MTC vakalarının yaklaşık %25’inin nedeni olan çoklu endokrin neoplazi tip 2 (MEN2) olup olmadığını görmek için genetik danışmanlık önerebilir. Men2’niz varsa, biyolojik aile üyeleriniz için de genetik danışmanlık önerirler.
Medüller Tiroid Kanseri Nasıl Tedavi Edilir?
MTC için ana tedavi, tüm tiroid bezinizi çıkarmak için cerrahidir. Boynunuzdaki lenf düğümlerinde tiroid kanseriniz varsa, cerrahınız tiroid ameliyatınız sırasında etkilenen lenf düğümlerini çıkaracaktır. Ameliyattan sonra, hayatınızın geri kalanında tiroid hormonu yedek ilaçları almanız gerekecektir. Ameliyat dışında, sağlık hizmeti sağlayıcınız aşağıdakileri içeren diğer tedavileri önerebilir:
- Radyasyon tedavisi
- Kemoterapi
- Bazı MTC vakalarında bulunan DNA’daki değişikliklere etki eden hedeflenen tedaviler
MTC tedavisinden sonra, sağlayıcınız kan testleri yoluyla CEA ve kalsitonin seviyeleri adı verilen bir tümör markeri seviyenizi izleyecektir. Bu şekilde tedavinin ne kadar iyi çalıştığını veya kanser geri gelip gelmediğini takip edebilirler. MTC genellikle diğer daha yaygın tiroid kanseri türlerinden daha agresiftir. Boynunuzdaki veya vücudunuzun diğer kısımlarına yayılmadan önce bulunursa tedavi etmek ve yönetmek genellikle daha kolaydır.
Medüller Tiroid Kanseri Nasıl Önlenebilir?
Birçok insan bilinen bir nedenden dolayı medüller tiroid kanseri geliştirir, bu nedenle önleme mümkün değildir. Ancak MTC ve/veya çoklu endokrin neoplazi tip 2 (MEN2) aile öyküsünüz varsa ve RET gen mutasyonu için pozitif test ettiyseniz, kanser gelişmeden önce tiroid bezinizi çıkarmak için önleyici cerrahi elde edebilirsiniz. En azından, sağlık hizmeti sağlayıcınıza, tiroidinizin sağlığını dikkatlice izleyebilmeleri için MTC ve/veya bir aile öyküsü olup olmadığını bildirmek önemlidir.
MTC’nin prognozu genellikle papiller ve foliküler tiroid kanserleri kadar uygun değildir. Ancak, MTC erken keşfedilirse, ameliyat iyileştirici olabilir. Erken yakalanmadığı durumlarda bile, MTC genellikle nispeten yavaş ilerler. Yaşlı insanlar, geç evre kanseri olanlar ve tümörün eksik cerrahi olarak çıkarılması daha kötü bir prognoza sahiptir. Mevcut araştırmalar, medüller tiroid kanserinin 1 ila 3 aşaması için beş yıllık sağkalım oranının evre 4 için %93 ve %28 olduğunu tahmin etmektedir. Bununla birlikte, her yıl çok az yeni MTC vakası teşhis edildiğinden, bu hayatta kalma oranları çok doğru olmayabilir.
Ne Zaman Doktora Gidilmelidir?
Medüller tiroid kanseri teşhisi konmuşsa, tedavi ilerlemenizi izlemek ve kalsitonin ve CEA kan seviyelerinizi izlemek için sağlık ekibinizi düzenli olarak görmeniz gerekir. Tiroidinizi tedavinin bir parçası olarak çıkardıysanız, hayatınızın geri kalanında tiroid hormon ilacı almanız gerekir. Sağlayıcınız, ilaç dozajınızın sizin için çalıştığından emin olmak için hayatınız boyunca tiroid hormon seviyelerinizi izlemek isteyecektir. Çoklu endokrin neoplazi tip 2’niz varsa, sağlayıcınızı sağlığınızı izlemek ve diğer endokrin tümörleri geliştirmek için düzenli olarak görmek özellikle önemlidir.
Özet
Kanser teşhisi almak, tipten bağımsız olarak rahatsız edicidir. Neyse ki, medüller tiroid kanseri genellikle erken yakalanırsa tedaviye iyi yanıt verir. MTC vakalarının çoğunun bilinmeyen bir nedeni olsa da belirli kalıtsal koşullara önemli bir bağlantı vardır. Siz veya birinci derece akrabalarınızdan birine MTC teşhisi konmuşsa, potansiyel olarak diğer tıbbi sorunlara neden olabilecek genetik bir durumunuz olmadığından emin olmak için genetik testlerden geçmeniz önemlidir. MTC geliştirme riskiniz hakkında herhangi bir sorunuz varsa, sağlık hizmeti sağlayıcınızla konuşun. Size yardımcı olacaklar.
Kaynak
Cleveland Clinic, Medullary Thyroid Cancer (MTC), 2022
American Cancer Society. Thyroid Cancer Risk Factors.
American Thyroid Association. Medullary Thyroid Cancer.
Master, Burns. Medullary Thyroid Cancer. 2022.