Pazartesi, Haziran 17, 2024

Bunlara da göz atın

İlgili içerikler

Miyeloproliferatif Bozukluklar Nelerdir?

Miyeloproliferatif bozukluklar, vücutta aşırı kan hücresi üretimi ile karakterize edilen birkaç farklı durumu içerir. Hangi tür kan hücresinin aşırı üretildiğine bağlı olarak farklılık gösterirler – kırmızı kan hücreleri, trombositler veya beyaz kan hücreleri. Semptomlar, nedenler ve tedaviler bozukluğun tipine ve ciddiyetine bağlıdır. Her durumun teşhisi benzer bir süreci içerir ve genellikle bir kan testi ve muhtemelen bir kemik iliği biyopsisi içerir.

Miyeloproliferatif Bozukluk Türleri Nelerdir?

Bazen miyeloproliferatif bozukluklar, miyeloproliferatif neoplazmalar olarak tanımlanır. Bu durumlar nadirdir ve çocukluk döneminde de ortaya çıkabilmelerine rağmen tipik olarak yetişkinlik döneminde ortaya çıkarlar. Miyeloproliferatif bozuklukların türleri şunlardır:

  • Polisitemi vera
  • Esansiyel trombositemi
  • Primer miyelofibroz
  • Kronik miyeloid lösemi
  • Kronik eozinofilik lösemi
  • Kronik nötrofilik lösemi

Bu koşullar, her birinin kendi etkileri ve komplikasyonları olmasına rağmen, ateş ve yorgunluk gibi benzer semptomlara neden olabilir. Her birinin ayrı bir nedeni vardır ve bazı benzer tedaviler olmakla birlikte, her birinin kendine özgü tedavileri de vardır.

Miyeloproliferatif Bozukluk Belirtileri Nelerdir?

Çoğu zaman, miyeloproliferatif bozukluklar, genel halsizlik ve kalıcı yorgunluğa neden olur. Erken evrelerde semptomlara neden olmayabilirler ve bariz etkiler hastalığın geç evrelerinde başlayabilir. Her bir miyeloproliferatif bozukluk tipinin spesifik semptomları şunlardır:

Polisitemi vera: Bu, baş dönmesi, kaşıntı, genişlemiş dalak, kanama ve morarma, kan pıhtıları, kemik ağrısı veya nefes darlığına neden olabilir. Ciddi bir kan kanseri türü olan akut miyeloid lösemiye (AML) veya miyelofibroza yol açabilir.

Esansiyel trombositemi: Baş ağrısı, baş dönmesi, deri döküntüsü, uyuşma, bayılma, göğüs ağrısı ve kanama sık görülen semptomlardır. Felç ve kalp krizi dahil olmak üzere ciddi sorunlara neden olabilir ve nadiren miyelofibroz veya AML’ye ilerleyebilir.

Birincil miyelofibroz: Etkileri arasında genişlemiş bir dalak, kilo kaybı, nefes darlığı, gece terlemeleri, anemi, kanama ve kan pıhtıları yer alabilir.

Kronik miyeloid lösemi: Kanama, kemik ağrısı, kilo kaybı, gece terlemeleri ve ateş oluşabilir. Bu, diğer kan hücresi türlerinin düşük olmasına neden olabilen bir kanser türüdür ve miyeloid hücreler kan boyunca yayılabilir.

Kronik eozinofilik lösemi: Kaşıntıya, öksürüğe, kas ağrısına veya ishale neden olabilir. Bu durum AML’ye ilerleyebilir.

Kronik nötrofilik lösemi: Karaciğer ve dalak büyümesi, kilo kaybı, ateş, boğaz ağrısı, morarma ve kemik ağrısı oluşabilir. Durum yavaş ilerler ve AML’ye ilerleyebilir.

Miyeloproliferatif bozukluklarla ilgili diğer semptomların yanı sıra enfeksiyonlara veya anemiye yakalanmaya karşı duyarlı olabilirsiniz.

Miyeloproliferatif Bozuklukların Nedenleri Nelerdir?

Tüm miyeloproliferatif bozukluklara, kemik iliğinde kan hücresi üretiminin işlev bozukluğu neden olur. Kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositlerin tümü, granülosit veya miyeloid öncüleri olarak adlandırılan aynı olgunlaşmamış kemik iliği hücrelerinden gelişir. Bunlar, olgunlaştıkça belirli hücre tiplerine farklılaşır. Bu koşullar, kan hücresi üretimini etkileyen kalıtsal olmayan genetik anormallikler ile ilişkilidir.

Genetik değişiklikler çevresel etkiler nedeniyle meydana gelebilir, ancak genellikle tanımlanabilir belirli bir nedenleri yoktur. Miyeloproliferatif bozukluklar, herhangi bir spesifik genetik anormallik olmaksızın da gelişebilir. Sigara içmek, miyeloproliferatif bozukluk geliştirme riskinin ortalamanın üzerinde olmasıyla ilişkilidir ve obezite, biraz daha yüksek bir riskle ilişkilidir, ancak bu koşullar herhangi bir risk faktörü olmaksızın gelişebilir. Polisitemi vera riski, kalp hastalığı veya altta yatan kanser ile de artar.

Miyeloproliferatif Bozukluklar Nasıl Teşhis Edilir?

Bazen miyeloproliferatif bozukluklar, başka bir nedenle yapılan bir kan testinde anormal sayıda kan hücresi nedeniyle teşhis edilir. Bu durumlar ayrıca bir semptom değerlendirmesi sırasında teşhis edilebilir. Miyeloproliferatif bozuklukları teşhis etmek için kullanılan testler şunları içerir:

Tam kan sayımı (CBC): Bu kan testi, trombositler, kırmızı kan hücreleri ve farklı beyaz kan hücreleri türleri dahil olmak üzere kan hücrelerinin sayısını saptar. Bu test genellikle rutin bir tıbbi kontrolün parçasıdır ve genellikle yorgunluk ve hasta hissetme gibi semptomları değerlendirmek için de yapılır.

Kan yayması: Spesifik kan hücresi değişikliklerini belirlemek için bir kan örneği mikroskobik olarak incelenebilir.

Kemik iliği aspirasyonu veya biyopsisi: Kemik iliği aspirasyonu, bir iğne ile elde edilen ve mikroskobik olarak incelenen bir kemik iliği dokusu örneğidir. Kemik iliği biyopsisi, daha büyük bir örneği içeren benzer bir prosedürdür. Her ikisi de güvenli prosedürlerdir ve rahatsız edici olabilirler, ancak rahatsızlık işlemden sonra hızla geçer.

Genetik test: Genetik bir test, belirli miyeloproliferatif bozukluklarla ilişkili mutasyonları tanımlayabilir.

Görüntüleme testleri: X-ışınları ve bilgisayarlı tomografi (BT) taramaları gibi testler bazen kemik iliği anormalliklerinin belirtilerini saptayabilir. Bu testler tipik olarak miyeloproliferatif bozuklukların teşhisinin bir parçası değildir, ancak teşhis sürecinde veya komplikasyonlar meydana geldiğinde yardımcı olabilirler.

Bu testlerin sonuçları, hangi tür miyeloproliferatif bozukluğunuz olduğuna bağlı olarak farklılık gösterir. Polisitemi vera ile, bir CBC, kırmızı kan hücrelerinin bir ölçüsü olan artmış bir hematokrit gösterecektir. Esansiyel trombositemi ile, bir CBC yüksek bir trombosit sayısını gösterir ve bir kan yayması trombosit kümelerini gösterebilir. Miyelofibroz, kemik iliği biyopsisi ile teşhis edilebilir. Kronik miyeloid lösemi, kronik eozinofilik lösemi ve kronik nötrofilik lösemi, kemik iliği aspirasyonu veya biyopsisinde anormal sayıda spesifik beyaz kan hücresi gösterebilir.

Miyeloproliferatif Bozukluklar Nasıl Tedavi Edilir?

Bir miyeloproliferatif bozukluğunuz varsa, semptomlarınızı yönetmek ve durumunuzun ilerlemesini önlemek için tedavi almanız önemlidir. Kemoterapi aşırı hücre üretimini önleyebilir ve ilaçlar bazen miyeloproliferatif bozuklukları tedavi etmek için kullanılır. Her bozukluk, komplikasyonları yönetmek için farklı kemoterapinin yanı sıra spesifik ilaçlar veya diğer terapilerle tedavi edilir. Örneğin, hidroksiüre bazen polisitemi vera veya esansiyel trombositopeniyi tedavi etmek için kullanılır. Bağışıklık sistemini etkileyen bağışıklık bastırıcı olan interferonlar, bazen farklı tipte kronik lösemi ve diğer miyeloproliferatif bozuklukları tedavi etmek için kullanılır.

Bir tirozin kinaz inhibitörü olan ruxolitinib, polisitemi vera ve miyelofibrozu tedavi etmek için kullanılır. Polisitemi vera, kırmızı kan hücrelerinin sayısını azaltmak için ilaçla da tedavi edilebilir ve bazen kanın alınması gerekir. Pacritinib, orta veya yüksek riskli birincil veya ikincil miyelofibroz olarak bilinen nadir bir kemik iliği bozukluğu olan insanları tedavi etmek için kullanılan bir multikinaz inhibitörüdür. Vonjo, özellikle sitopenik miyelofibrozlu kişilerin ihtiyaçlarını karşılayan ilk onaylı tedavi olma ayrıcalığına sahiptir. Miyelofibroz ve kronik miyeloid lösemi bazen kemik iliği nakli ile tedavi edilir.

Miyeloproliferatif Bozuklukların Yönetimi Nasıl Olmalıdır?

Miyeloproliferatif bir rahatsızlığınız varsa, ömür boyu tıbbi bakıma ihtiyacınız olabilir. Bu, semptomlarınızın gözetimini, teşhis testlerini ve muhtemelen tedaviyi içerebilir. Kendinizi enfeksiyonlardan ve yaralanmalardan korumak konusunda dikkatli olmanız gerekebilir. Bu, hasta olduğunu bildiğiniz herhangi birinden uzak durmak veya temas sporları gibi faaliyetlerden kaçınmak gibi yaşam tarzı düzenlemelerini içerebilir. Bu koşullar yavaş ilerleyebilir ve bazen kanser riskinizi artırabilir. Miyeloproliferatif hastalığınız için tedaviye ihtiyacınız varsa, kemoterapinin yan etkileri de olabilir. Bu yan etkiler tedavi kürünüz tamamlandıktan sonra düzelecektir.

Özet

Miyeloproliferatif bozukluklar, kırmızı veya beyaz kan hücrelerinin veya trombositlerin aşırı üretimine neden olur. Kroniktirler ve zamanla yavaş yavaş kötüleşirler. Miyeloproliferatif bozuklukların farklı türleri, hangi hücrelerin aşırı üretildiğine bağlıdır. Bu durumlar arasında kronik miyeloid lösemi, polisitemi vera, primer miyelofibroz, esansiyel trombositemi, kronik nötrofilik lösemi ve kronik eozinofilik lösemi yer alır. Semptomlar değişir, ancak genellikle nonspesifiktirler ve durum bazen CBC gibi rutin bir kan testi sırasında yakalanır. Bu durumları teşhis etmek için genellikle bir kemik iliği biyopsisi gerekir. Tedavi, bozukluğun türüne göre değişir ve kemoterapiyi içerebilir.

Miyeloproliferatif bozukluklar sizin ve sevdiklerinizin hayatını değiştirebilir. Bu durumların tümü nadirdir ve kan hücresi aşırı büyümesinin ayrıntıları genellikle kafa karıştırıcıdır. Miyeloproliferatif bir bozuklukla yaşamak, kendinize bakmak, doğru beslenmek, aktif kalmak, yeterince dinlenmek ve sevdiğiniz şeyleri yapmak ve hoşunuza giden insanlarla zaman geçirmek için kendinize zaman ayırmak anlamına gelir.

Kaynak

Verywell Health, What Are Myeloproliferative Disorders?, 2022

Allahverdi et al. Environmental factors, lifestyle risk factors, and host characteristics associated with Philadelphia negative myeloproliferative neoplasm: A systematic review. 2021.

El-Sharkawy, Margolskee. Pediatric myeloproliferative neoplasms. 2021.

National Cancer Institute. Myeloproliferative neoplasms.

Popüler Gönderiler