Myastenia Gravis

Myastenia gravis

Myastenia gravis (MG), vücudunuzun hareket için kullandığı kaslar olan iskelet kaslarında güçsüzlüğe neden olan bir nöromüsküler hastalıktır. Sinir hücreleri ve kaslar arasındaki iletişim bozulduğunda meydana gelir. Bu bozulma çok önemli kas kasılmalarının oluşmasını önler ve kas zayıflığına neden olur.

Amerika’daki Myasthenia Gravis Vakfı’na göre MG, nöromüsküler geçişlerin en sık görülen primer bozukluğudur. Amerika Birleşik Devletleri’ndeki her 100.000 kişiden 14 ila 20’sini etkileyen nispeten nadir görülen bir durumdur.

Miyastenia gravis’in semptomları nelerdir?

MG’nin ana semptomu, kontrolünüz altındaki kaslar olan gönüllü iskelet kaslarındaki zayıflıktır. Kasların büzülmemesi normal olarak meydana gelir çünkü sinir uyarılarına cevap veremezler. Dürtü uygun şekilde iletilmezse, sinir ve kas arasındaki iletişim engellenir ve zayıflık oluşur.

MG ile ilişkili zayıflık tipik olarak daha fazla aktivite ile daha da kötüleşir ve dinlenme ile artar. MG’nin semptomları şunları içerebilir:

• konuşma zorluğu
• merdivenlerden yukarı yürümek veya nesneleri kaldırmak için sorunlar
• yüz felci
• kas zayıflığı nedeniyle nefes almada zorluk
• yutma veya çiğneme zorluğu
• yorgunluk
• boğuk ses
• göz kapaklarının sarkması
• çift görme

Herkesin her semptomu olmaz ve kas zayıflığı derecesi günden güne değişebilir. Semptomların ciddiyeti tipik olarak tedavi edilmezse bırakılırsa zamanla artar.

Miyastenia gravis’in nedeni nedir?

MG, genellikle otoimmün bir problemin neden olduğu nöromüsküler bir hastalıktır. Otoimmün bozukluklar , bağışıklık sisteminiz yanlışlıkla sağlıklı dokulara saldırdığında ortaya çıkar. Bu durumda normalde vücuttaki yabancı, zararlı maddelere saldıran protein olan antikorlar, nöromüsküler kavşağa saldırır. Nöromüsküler membranın hasar görmesi, sinir hücreleri ve kaslar arasındaki iletişim için çok önemli bir madde olan nörotransmiter madde asetilkolinin etkisini azaltır. Bu kas zayıflığı ile sonuçlanır.

Bu otoimmün reaksiyonun kesin nedeni, bilim insanlarına açık değildir. Musküler Distrofi Derneğine göre , bir teori, bazı viral veya bakteriyel proteinlerin vücuda asetilkolin saldırmalarını sağlayabileceğidir.

Ulusal Sağlık Enstitülerine göre, MG tipik olarak 40 yaşın üzerindeki kişilerde görülür. Kadınlara genç erişkinlerde tanı konma olasılığı daha yüksek, erkeklerde ise 60 yaş ve üstü erkeklerde tanı konma olasılığı daha yüksektir.

Miyastenia gravis nasıl teşhis edilir?

Doktorunuz tam bir fizik muayene yapacak ve semptomlarınızın detaylı bir geçmişini alacaktır. Ayrıca nörolojik bir sınav yapacaklar. Bu şunlardan oluşabilir:

• reflekslerinizi kontrol etmek
• kas zayıflığı için arıyorsunuz
• kas tonusu için kontrol
• gözlerinizin düzgün hareket etmesini sağlayın
• vücudunuzun farklı alanlarında test hissi
• parmağınızı burnunuza dokunmak gibi motor işlevlerini test etmek

Doktorunuzun durumu teşhis etmesine yardımcı olabilecek diğer testler şunları içerir:

• tekrarlayan sinir stimülasyon testi
• MG ile ilişkili antikorlar için kan testi
• edrofonyum ( Tensilon ) testi: Tensilon (veya plasebo) adı verilen bir ilaç intravenöz olarak uygulanır ve sizden doktor gözetimi altında kas hareketleri yapmanız istenir
• tümörü ekarte etmek için BT taramaları veya MRG kullanılarak göğsün görüntülenmesi

Miyastenia gravis için tedavi seçenekleri

MG’nin tedavisi yoktur. Tedavinin amacı semptomları yönetmek ve bağışıklık sisteminizin aktivitesini kontrol etmektir.

İlaç

Bağışıklık sistemini baskılamak için kortikosteroidler ve immünsupresanlar kullanılabilir. Bu ilaçlar, MG’de meydana gelen anormal bağışıklık tepkisini asgariye indirir.

Ek olarak, piridostigmin (Mestinon) gibi kolinesteraz inhibitörleri sinirler ve kaslar arasındaki iletişimi artırmak için kullanılabilir.

Timus bezinin çıkarılması

İmmün sistemin bir parçası olan timus bezinin çıkarılması, MG’li birçok hasta için uygun olabilir. Timus alındıktan sonra, hastalar tipik olarak daha az kas zayıflığı gösterir.

Amerika’daki Myasthenia Gravis Vakfı’na göre , MG’li kişilerin yüzde 10-15’i timüslerinde tümör olacak. Tümörler, iyi huylu olanlar bile, her zaman çıkarılır, çünkü kanserli olabilirler.

Plazma değişimi

Plazmaferez, plazma değişimi olarak da bilinir. Bu işlem, kandaki zararlı antikorları uzaklaştırır ve bu da kas gücünde bir iyileşmeye neden olabilir.

Plazmaferez kısa süreli bir tedavidir. Vücut zararlı antikorlar üretmeye devam eder ve zayıflık tekrarlayabilir. Plazma değişimi ameliyattan önce veya aşırı MG zayıflığı dönemlerinde faydalıdır.

İntravenöz immün globulin

İntravenöz immün globulin (IVIG), donörlerden gelen kan ürünüdür. Otoimmün MG’yi tedavi etmek için kullanılır. IVIG’in nasıl çalıştığı tam olarak bilinmese de, antikorların oluşumunu ve fonksiyonunu etkiler.

Yaşam tarzı değişiklikleri

Evde MG semptomlarını hafifletmek için yapabileceğiniz bazı şeyler var:

• Kas güçsüzlüğünü en aza indirmek için bolca dinlenin.
• Çift görme rahatsızlığınız varsa, göz bandı takmanız gerekip gerekmediği konusunda doktorunuzla konuşun.
• Her ikisi de semptomları kötüleştirebileceğinden, stres ve ısıya maruz kalmaktan kaçının.

Bu tedaviler MG’yi tedavi edemez. Ancak, genellikle semptomlarınızda iyileştirmeler göreceksiniz. Bazı kişiler tedavinin gerekli olmadığı durumlarda remisyona girebilir.

Doktorunuza aldığınız ilaçları veya takviyeleri söyleyin. Bazı ilaçlar MG semptomlarını daha kötü hale getirebilir. Herhangi bir yeni ilaç almadan önce, güvenli olduğundan emin olmak için doktorunuza danışın.

Miyastenia gravis’in komplikasyonları

MG’nin en tehlikeli potansiyel komplikasyonlarından biri miyastenik krizdir. Bu, solunum problemlerini içerebilecek hayatı tehdit eden kas güçsüzlüğünden oluşur. Doktorunuzla riskleriniz hakkında konuşun. Nefes almakta veya yutmakta zorlanmaya başlarsanız, 112’i arayın veya derhal acil durum odanıza gidin.

MG’li bireyler, lupus ve romatoid artrit gibi diğer otoimmün hastalıklar geliştirme riski daha yüksektir.

Uzun vadeli görünüm

MG’ye uzun vadeli bakış açısı birçok faktöre bağlıdır. Bazı insanlar sadece hafif semptomlar gösterir. Diğerleri sonunda tekerlekli sandalyeye mahkum olabilir. MG’nizin şiddetini en aza indirmek için yapabilecekleriniz hakkında doktorunuzla konuşun. Erken ve uygun tedavi birçok insanda hastalığın ilerlemesini sınırlayabilir.