Nadir Anemi Türleri Nelerdir?

0
1057

Kırmızı kan hücrelerinizi, vücudunuzun dokularına oksijen taşıyan taşıma sistemi olarak düşünün. Aneminiz olduğunda, vücudunuz yeterince kırmızı kan hücresi üretmez veya bu hücreler gerektiği gibi çalışmaz. Sonunda zayıf, yorgun ve nefes darlığı hissedersiniz.

Anemi birçok biçimde gelir. Demir eksikliği anemisi en yaygın olanıdır. Hastalığın diğer türleri sadece az sayıda insanı etkiler.

1- Aplastik (veya Hipoplastik) Anemi

Kan hücreleri, kemik iliğinizdeki kök hücrelerden yapılır. Aplastik aneminiz olduğunda, kemik iliğinizdeki kök hücreler hasar görür ve yeterince yeni kan hücresi üretemez.

Ya aplastik anemi ile doğdunuz, yani anne babanızdan buna neden olan bir geni miras aldınız ya da onu geliştiriyorsunuz (ediniyorsunuz). Edinilmiş aplastik anemi, ikisi arasında daha yaygın olanıdır ve bazen sadece geçicidir. Edinilmiş nedenler şunları içerir:

  • Lupus ve romatoid artrit gibi otoimmün hastalıklar
  • Pestisitler, arsenik ve benzen gibi kimyasallar
  • Hepatit, Epstein-Barr virüsü ve HIV dahil enfeksiyonlar
  • Kanser için radyasyon ve kemoterapi tedavileri

Fanconi anemisi, Shwachman-Diamond sendromu ve Diamond-Blackfan anemisi gibi kalıtsal durumlar hücrelere zarar verebilir ve ayrıca aplastik anemiye neden olabilir. Aplastik aneminin semptomları nefes darlığı ve baş dönmesinden baş ağrılarına, soluk cilt, göğüs ağrısı, hızlı kalp atış hızı (taşikardi) ve soğuk eller ve ayaklara kadar her şeyi içerebilir.

Aplastik anemiyi tedavi etmenin bir yolu kan naklidir. Bir damar yoluyla bir bağışçının kanını alacaksınız. Kök hücre nakli aplastik anemiyi de tedavi edebilir. Kemik iliğinizdeki hasarlı kök hücreleri sağlıklı hücrelerle değiştirir.

2- Sideroblastik Anemi

Bu kan bozuklukları grubunda, vücudunuz kanınızda oksijen taşıyan protein olan hemoglobini yapmak için demir kullanamaz. Demir birikimi, sideroblast adı verilen anormal kırmızı kan hücrelerinin oluşumuna neden olur. Sideroblastik aneminin iki ana tipi vardır: Edinilmiş sideroblastik anemi, belirli kimyasallara veya ilaçlara maruz kalmaktan kaynaklanabilir. Kalıtsal sideroblastik anemi, bir gen mutasyonu normal hemoglobin üretimini bozduğunda meydana gelir. Bu gen, hemoglobinin oksijen taşıyan kısmını “hem” üretir. Her iki tip için semptomlar şunları içerir:

  • göğüs ağrısı
  • hızlı kalp atışı veya taşikardi
  • baş ağrısı
  • nefes almada zorluk
  • zayıflık ve yorgunluk

Sideroblastik anemi tedavisi nedene bağlıdır. Anemi edindiyseniz, buna neden olan kimyasallardan veya ilaçlardan kaçınmanız gerekir. Diğer tedaviler arasında B6 vitamini tedavisi ve kemik iliği veya kök hücre nakli yer alır.

3- Miyelodisplastik Sendromlar

Miyelodisplastik sendromlar (MDS), kemik iliğinizin hasar görmesi ve yeterince sağlıklı kan hücresi yapamamasından kaynaklanan hastalıklardır. MDS bir kanser türüdür.

Bazı insanlar MDS’ye neden olan bir genle doğarlar. Bu genler genellikle bir veya iki ebeveynden geçer. Fanconi anemisi, Shwachman-Diamond sendromu, Diamond Blackfan anemisi, ailesel trombosit bozukluğu ve şiddetli konjenital nötropeni gibi belirli kalıtsal sendromlarınız varsa, MDS geliştirme olasılığınız daha yüksek olabilir.

Az sayıda insan ayrıca kanser için radyasyon veya kemoterapi tedavisinden sonra MDS alır. Diğer bir risk, tütün dumanında bulunan benzen gibi kimyasallara maruz kalmaktır. Bazı insanlar MDS ile semptomlara sahip değildir, ancak diğerleri şunları içerir:

  • morarma veya kanama
  • enfeksiyon
  • ateş
  • nefes darlığı
  • zayıflık ve yorgunluk
  • kilo kaybı

Onkologlar (kanser doktorları) ve hematologlar (kan doktorları) MDS’yi kemoterapi, hematopoietik büyüme faktörleri ve kök hücre veya kemik iliği nakli ile tedavi eder.

4- Otoimmün Hemolitik Anemi

Otoimmün hemolitik anemi, vücudunuzun bağışıklık sistemi kırmızı kan hücrelerine yenilerini yapabileceğinden daha hızlı saldırdığında ve yok ettiğinde ortaya çıkar.

Lupus gibi bir otoimmün hastalığınız varsa, bu tür anemiye yakalanma olasılığınız da daha yüksektir. Metildopa (Aldomet), penisilin ve kinin (Qualaquin) gibi ilaçlar da otoimmün hemolitik anemiye neden olabilir. Belirtiler arasında yorgunluk, soluk cilt, hızlı kalp atışı (taşikardi), nefes almada zorluk, titreme, sırt ağrısı ve sarı cilt (sarılık) bulunur.

Anemiye neden olan hastalığı tedavi etmek, kırmızı kan hücresi hasarınızı da durdurabilir. Otoimmün bir hastalığınız varsa, doktorunuz bağışıklık sisteminizi sakinleştirmek için size kansızlığa yardımcı olabilecek steroid ilaçlar verebilir.

5- Konjenital Diseritropoietik Anemi (CDA)

CDA, vücuttaki sağlıklı kırmızı kan hücrelerinin sayısını azaltan bir grup kalıtsal anemidir. Tüm CDA’lar ailelerden geçer. Tip 1, 2 ve 3 olmak üzere üç tip CDA vardır. Tip 2 en yaygın olanıdır ve tip 3 en nadir olanıdır. Semptomlar arasında kronik anemi, yorgunluk, sarı cilt ve gözler (sarılık), soluk cilt ve doğumda eksik parmak ve ayak parmakları bulunur.

Bazı insanlar asla tedaviye ihtiyaç duymazlar. Ancak, hastalığın ciddiyetine bağlı olarak, doktorunuz kan nakli, kök hücre nakli veya demir seviyelerini düşürmek için ilaçlar veya tipik olarak lösemi ve melanom tedavisinde kullanılan bir ilaç olan interferon alfa-2A önerebilir.

6- Diamond-Blackfan Anemi

Diamond-Blackfan aneminiz varsa, kemik iliğiniz yeterince kırmızı kan hücresi yapmaz. Doktorlar bunun genlerinizdeki değişikliklerden kaynaklandığını düşünüyor. Diamond-Blackfan anemisinin belirtileri şunlardır:

  • hızlı kalp atışı
  • tükenmişlik
  • kalp üfürüm
  • sinirlilik
  • soluk ten
  • kısa boy
  • uyku hali
  • zayıf kemikler

Tedaviler, daha fazla kırmızı kan hücresi üretmeye yardımcı olabilecek steroidlerden kırmızı kan hücresi transfüzyonlarına ve kemik iliği nakillerine kadar her şeyi içerir.

7- Megaloblastik Anemi

Bu tür anemide, kemik iliğiniz çok büyük ve çok genç, anormal şekilde yapılandırılmış kırmızı kan hücreleri üretir. Olgun veya sağlıklı olmadıkları için vücudunuzda oksijeni çok iyi taşıyamazlar. Megaloblastik anemiye çok az B12 vitamini (kobalamin) veya B9 vitamini (folat) neden olur. Vücudunuzun kırmızı kan hücreleri yapmak için bu vitaminlere ihtiyacı vardır.

Megaloblastik anemisi olan bazı kişilerde yıllarca semptom görülmeyebilir. Ancak belirtiler ortaya çıktığında, diğer anemi türlerine benzerler ve şunları içerir:

  • baş dönmesi ve yorgunluk
  • ishal, mide bulantısı
  • hızlı veya düzensiz kalp atışı
  • kas ağrısı veya zayıflığı
  • soluk ten
  • nefes almada zorluk

Doktorlar, megaloblastik anemiyi vücudunuzda eksik olanı değiştirmek için B9 vitamini ve B12 vitamini takviyeleri ile tedavi eder. Ayrıca vücudunuzun bu vitaminlerden yoksun kalmasına neden olan Crohn hastalığı gibi herhangi bir hastalık için tedaviye ihtiyacınız olacaktır.

8- Fanconi Anemisi

Fanconi anemisi, kan iliğinizin çok az kan hücresi üretmesine neden olur. Kalıtsaldır, yani bir gen mutasyonu yoluyla ebeveynlerinizden birinden geçer. Fanconi anemisinin belirtileri ve fiziksel özellikleri şunları içerir:

  • anormal başparmak
  • kolay morarma ve kanama
  • tükenmişlik
  • sık enfeksiyonlar
  • kalp, böbrek ve kemik sorunları
  • ten rengi değişiklikleri
  • küçük vücut, kafa ve gözler

Fanconi aneminiz varsa, akut miyeloid lösemi veya AML adı verilen bir kanser türüne yakalanma olasılığınız daha yüksektir. Baş, boyun, cilt, GI yolu veya cinsel organ kanserlerine yakalanma olasılığınız da artar.

Tedavi, hangi aşamada olduğu ve fiziksel komplikasyonların ciddiyeti dahil olmak üzere çeşitli faktörlere bağlıdır. Tedaviler, kan hücresi büyümesini hızlandırmak için hormon tedavisi ve büyüme faktörlerini içerir.

Semptomlar şiddetlenirse doktorunuz kemik iliği kök hücre nakli önerebilir. Çoğu zaman bir kemik iliği nakli sorunları tamamen iyileştirebilir.