Nöroendokrin kanser, vücudun hormon üreten hücrelerinin kontrol dışı çoğalmaya başlamasıyla gelişen büyümelerdir. Bu hücreler, çeşitli semptomlara neden olan hormonları serbest bırakabilen tümörleri oluşturur. Hormonlar vücudun kimyasal habercileridir. Kan dolaşımı yoluyla bir hücreden diğerine sinyaller gönderirler. Bu kimyasalların vücutta çeşitli etkileri olabilir. Çoğu zaman, büyüme, gelişme ve metabolizma dahil olmak üzere vücudun temel süreçlerini düzenlerler. Nöroendokrin sistem, hormon üretmek için birlikte çalışan sinirleri, bezleri ve diğer dokuları içerir. Nöroendokrin kanserler, vücudun birçok farklı bölgesinde oluşan çeşitli tümörlerdir. Bu kanserlerin farklı nedenleri, semptomları ve prognozları vardır.
Nöroendokrin Kanser Türleri Nelerdir?
Nöroendokrin tümörler genellikle yavaş büyür. Hızlı büyürlerse ve orijinal bölgeden yayılırlarsa nöroendokrin kanserdirler. Bu yayılma, tümörü habis yapar, bu da onun kanser olduğu anlamına gelir. Nöroendokrin sistemde, vücudun birçok yerinde birçok tümör ve kanser türü gelişmektedir. Bazı örnekler:
Gastrointestinal ve akciğer kanserleri: Karsinoid tümörler olarak adlandırılan nöroendokrin kanserler, gastrointestinal sistemde veya çok nadiren akciğerlerde oluşabilir. Bu nadir kanserler öncelikle yetişkinlerde gelişir. Amerika Birleşik Devletleri’nde her yıl yaklaşık 8.000 gastrointestinal karsinoid tümör teşhis edilmektedir.
Pankreas kanseri: Pankreas nöroendokrin tümörleri (PNET’ler) ayrıca adacık hücre tümörleri olarak da adlandırılır. Bu kanserler pankreasta oluşur ve tüm pankreas kanserlerinin yaklaşık %7’sini oluşturur. Amerika Birleşik Devletleri’nde yılda yaklaşık 4.300 vaka var.
Tiroid kanseri: Medüller tiroid kanserleri, Amerika Birleşik Devletleri’nde yılda yaklaşık 1.000 vaka ile tiroid kanserlerinin yaklaşık %3 ila %4’ünü oluşturur.
Adrenal kanser: Feokromositoma olarak adlandırılan bunlar, böbreğin üstündeki adrenal bezde gelişen nadir tümörlerdir. Bu tümörler genellikle kanserli değildir, ancak yaklaşık %15’i habistir ve diğer vücut bölgelerine yayılır. Feokromositomalar nadirdir, ancak daha önce düşünülenden daha yaygın olabilirler. Sıklıkla teşhis edilmezler.9 Adrenal bezlerin dışındaki feokromositomalara paraganglioma denir ve çok nadir görülürler.
Cilt kanseri: Merkel hücreli kanser (derinin nöroendokrin karsinomu olarak da adlandırılır), cildin güneşe maruz kalan bölgelerinde gelişen nadir bir cilt kanseri türüdür. Amerika Birleşik Devletleri’nde her yıl sadece yaklaşık 2.000 vaka bildirilmektedir.
Akciğer kanserleri: Akciğerlerde iki tip nöroendokrin tümör başlayabilir. Yulaf hücreli akciğer kanseri olarak da adlandırılan küçük hücreli akciğer kanseri, akciğer kanserlerinin %10 ila %15’ini oluşturur. Amerika Birleşik Devletleri’nde yılda yaklaşık 30.000 vaka var. Büyük hücreli nöroendokrin karsinom, nadir görülen bir akciğer kanseri türüdür. Hızlı büyür ve küçük hücreli akciğer kanserine çok benzer. Akciğer kanserlerinin yaklaşık %1 ila %2’sini oluşturur ve her yıl yaklaşık 2.000 ila 4.500 Amerikalı bu kansere yakalanır.
Nöroendokrin Kanser Belirtileri Nelerdir?
Nöroendokrin kanserlerin belirtileri, tümörün tipine, vücutta bulunduğu yere ve hangi hormonları salgıladığına bağlıdır. Nadir durumlarda, karsinoid tümörler (bulundukları her yerde) hormon salgılayabilir ve karsinoid sendroma neden olabilir. Karsinoid sendromun belirtileri kızarma hissi, mide bulantısı, kusma ve ishali içerir. Pankreatik nöroendokrin tümörler, belirli hormonları çok fazla üreterek gastrointestinal sistemi ve vücudun geri kalanını etkileyebilir. Gastrin adı verilen bir hormon yapan PNET’ler Zollinger-Ellison sendromuna neden olabilir: Semptomlar arasında mide ülserleri (ağrı, mide bulantısı ve iştahsızlık) ve kansızlığa (yorgunluk ve nefes darlığı hissi) yol açan kanama yer alır. PNET’ler kan şekerini yükselten glukagon yapabilir. Semptomlar hafiftir ve susamış veya aç hissetmek ve çok işemek zorunda kalmaktır. PNET’li kişilerde ciltte dolaşan şişlik ve kabarcıklarla birlikte kırmızı bir döküntü olan nekrolitik gezici eritem gelişebilir. İnsülin yapan PNET’ler kan şekerini düşürür. Semptomlar zayıflık, kafa karışıklığı, terleme ve hızlı bir kalp atışını içerir. Somatostatin yapan PNET’ler sindirim sorunlarına, diyabet semptomlarına ve sarılığa (cildin ve gözlerin sararması) neden olabilir.
Vazoaktif bağırsak peptitleri yapan PNET’ler, hafif başlayan ancak zamanla kötüleşen ishale, ayrıca diğer sindirim semptomlarına ve kızarmaya neden olabilir. Medüller tiroid kanseri boğazda bir yumru olarak gelişerek ses kısıklığına veya nefes almayı zorlaştırabilir. Adrenal feokromositomalar çoğunlukla kanserli olmayan tümörlerdir, ancak kansere dönüşebilirler. Feokromositomalar yüksek tansiyon, baş ağrısı, düzensiz kalp atışı ve terleme gibi semptomlara neden olabilir. Merkel hücreli tümörler sert, pembe, kırmızı veya mor topaklar veya yumrulardır. Genellikle acımazlar ama hızla büyüyebilirler ve bazen açık yaralara dönüşebilirler. Nöroendokrin akciğer tümörleri olan kişiler öksürebilir, hırıltılı solunum yapabilir, pnömoni (akciğer enfeksiyonu) geliştirebilir veya göğüs ağrısı çekebilir. Nöroendokrin kanseri olan kişilerde ayrıca aşağıdakiler de dahil olmak üzere daha genel kanser semptomları olabilir:
- tükenmişlik
- iştah kaybı
- açıklanamayan kilo kaybı
Nöroendokrin Kanser Nedenleri ve Risk Faktörleri Nelerdir?
Nöroendokrin kanserlerin çeşitli nedenleri vardır. Çoğu nöroendokrin kanserin nedeni bilinmemektedir ve bu tümörler için bilinen önlenebilir risk faktörleri yoktur. Eğilimi engelleyen bir nöroendokrin kanser, küçük hücreli akciğer kanseridir. Risk faktörleri tütün dumanına maruz kalmayı içerir. Bir kişinin nöroendokrin kanser riskini artıran faktörler şunları içerir:
Irkları veya etnik kökenler: Nöroendokrin kanserler daha çok Beyaz insanlarda teşhis edilir.
Cinsiyetler: Nöroendokrin kanserler kadınlarda biraz daha yaygındır.
Diğer tıbbi durumlar, bir kişinin nöroendokrin tümör geliştirme riskini artırabilir. Örneğin, mideye zarar veren ve asit üretimini azaltan bazı sindirim hastalıkları, gastrointestinal karsinoid tümör riskini artırabilir. Merkel hücreli kanserler için risk faktörleri, yaygın bir virüs olan Merkel hücreli poliomavirüs (MCV) enfeksiyonunu içerir, ancak hakkında veya bu kanserle nasıl bağlantılı olduğu hakkında fazla bir şey bilinmemektedir. Ultraviyole (UV) ışık (güneşten, bronzlaşma yataklarından veya cilt durumu tedavisinden) ayrıca Merkel hücreli kanserler için yaygın bir risk faktörüdür. Genetik koşullar bazen nöroendokrin kanserlere neden olur. Bunlar şunları içerir:
- Von Hippel-Lindau sendromu vücutta tümörlere yol açar.
- Nörofibromatoz tip 1, sinirlerin etrafındaki tümörlere neden olur.
- Çoklu endokrin neoplazi sendromları, aynı anda birden fazla endokrin bezinde tümörlere neden olur.
- Hiperparatiroid-çene tümörü sendromu paratiroid bezinde tümörlere yol açar.
- Paraganglioma-feokromositoma sendromu feokromositoma yol açabilir.
Nöroendokrin Kanser Nasıl Teşhis Edilir?
Bir sağlık uzmanının nöroendokrin kanseri teşhis etmek için kullandığı testler, kanser türüne göre değişiklik gösterecektir. Bu testler, ayrıntılı bir kişisel ve aile tıbbi geçmişinin alınmasını içerecektir. Muhtemelen vücudun içini görmek için görüntüleme çalışmaları ve vücudun hormonlarının yüksek veya düşük olup olmadığını görmek için kan testleri yapacaklardır. Sağlık hizmeti sağlayıcısı, mikroskop altında incelenmesi için biyopsi adı verilen bir doku örneği almak da isteyebilir. Bu, tümörün kanser olup olmadığını ve nasıl tedavi edileceğini anlamalarına yardımcı olacaktır. Bir sağlık uzmanı, üst bağırsak yolunda ve pankreasta karsinoid kanseri görselleştirmek veya biyopsi yapmak için bir endoskop kullanabilir. Endoskop, ışığı, kamerası ve araçları olan esnek bir tüptür. Boğazdan sokulur. Kolon veya rektumdaki tümörler, alt sindirim sistemini görüntülemek için rektumdan kameralı esnek bir tüpün yerleştirildiği bir kolonoskopi gerektirebilir. Nöroendokrin tümörlere neden olabilecek ilgili genetik durumları test edebilirler.
Nöroendokrin Kanser Nasıl Tedavi Edilir?
Tipik olarak, nöroendokrin kanserler cerrahi, radyasyon ve kemoterapi ile tedavi edilir. Bazı insanlar ayrıca hedefli terapi (tümör hücrelerinin belirli yönlerine yönelik) veya immünoterapi (tümöre saldırmak için bağışıklık sistemini kullanan) tedavisi için aday olabilir. Hormon dengesizliklerinin neden olduğu nöroendokrin kanserlerin semptomları diğer ilaçlarla tedavi edilebilir. Sandostatin (oktreotid) gibi somatostatin ilaçları, bazı nöroendokrin tümörleri küçültmeye yardımcı olabilir ve sıklıkla karsinoid tümörlerin tedavisi olarak kullanılır. Bazı yavaş büyüyen nöroendokrin kanserler tedavi edilebilir olabilir. Nöroendokrin kanserli bir kişi, tümör ameliyatla temiz bir şekilde çıkarılırsa ve vücudun diğer bölgelerine yayılmamışsa remisyona girebilir.
Kişisel prognozunuz, tümörün boyutu, ne kadar yayıldığı, hangi hormonları ürettiği, nerede bulunduğu ve kanserin ameliyatla çıkarılıp çıkarılamayacağı gibi birçok faktöre dayanır. Nöroendokrin kanser için hayatta kalma oranları, kanser türüne ve yayılıp yayılmadığına göre değişir. Bunlar ortalama değerlerdir ve bir bireyin kanser yolculuğunun seyrini tahmin edemez. Bazı nöroendokrin kanserler, özellikle keşfedildiklerinde zaten yayılmışlarsa şiddetlidir.
Nöroendokrin Kanser Yönetimi Nasıl Olmalıdır?
Nöroendokrin kanseri teşhisi çok üzücü olabilir. Tümör istenmeyen semptomlara neden olabilir ve tedavilerin yan etkileri olabilir veya vücudunuzda ve nasıl hissettiğinizde değişikliklere neden olabilir. Tedavi seçeneklerinizi ve sizi nelerin beklediğini anlamak için sorularınızı tedavi ekibinize iletin. Teşhisinizi işlerken ve tedaviden geçerken, duygusal ve fiziksel destek için ailenize, arkadaşlarınıza ve yerel topluluğa güvenin. Yüz yüze veya çevrimiçi destek grupları, benzer bir zorlukla karşı karşıya kaldıkları ve tavsiye ve dostluk sağlayabilecekleri için şu anda yararlı olabilir. Üzüntü, endişe veya öfke yaşıyorsanız, bunun normal olduğunu bilin. Nöroendokrin kansere sahip olmanın duygusal ve sosyal etkileriyle başa çıkmanıza yardımcı olması için bakım ekibinizden bir akıl sağlığı uzmanına veya danışmanına erişmesini isteyin.
Özet
Nöroendokrin kanserler hormon üreten hücrelerde gelişir. Bu hücreler kontrolsüz büyür. Diğer vücut bölgelerine yayılabilirler. Bu kanserler, birçok semptoma neden olabilen hormonlar üretir. Hormonlar vücudun temel süreçlerini kontrol eder. Bunlar büyüme, gelişme ve metabolizmayı içerir. Nöroendokrin tümörler vücudun birçok yerinde gelişir – en yaygın olarak bağırsaklarda, akciğerlerde ve pankreasta. Sağlık hizmeti sağlayıcıları genellikle bu kanserler için bir neden bulamazlar. Bazı genetik hastalıklar onlara neden olur. Nöroendokrin kanserlerin tedavisi değişiklik gösterir. Ameliyat, radyasyon, kemoterapi, hedefe yönelik tedavi ve immünoterapiyi içerebilir. Nöroendokrin tümörü olan bir kişinin görünümü değişir. Bazı nöroendokrin tümörler şiddetlidir.
Nöroendokrin kanserler, değişen semptomları, tedavi seçenekleri ve prognozları olan büyük bir gruptur. Görüşünüz, tümörün boyutu, ne kadar yayıldığı, hangi hormonları ürettiği, nerede bulunduğu ve kanserin ameliyatla alınıp alınamayacağı gibi birçok faktöre dayalıdır. Spesifik kanseriniz hakkında daha fazla bilgi için sağlık uzmanınıza danışın. Destek için kanserinizle başkalarının arkadaşlığını arayın.
Kaynak
Verywell Health, What Is Neuroendocrine Cancer?, 2022
National Cancer Institute. Definition of neuroendocrine tumor.
National Cancer Institute. Definition of endocrine system.
American Society for Clinical Oncology. Neuroendocrine tumors: introduction.
