Eskiden Devic hastalığı olarak adlandırılan nöromiyelit optik spektrum bozukluğu (NMOSD), transvers miyelit semptomlarının yanı sıra optik sinir iltihabından kaynaklanan semptomlarla karakterize edilir. NMOSD’nin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır ve tedavisi yoktur. Tedavi, semptomları hafifletmeyi (palyatif tedavi olarak adlandırılır) ve nüksleri önlemeyi amaçlar. Bağışıklık sistemi tipik olarak yalnızca yabancı hücrelere (virüsler gibi) saldırmak için işlev görür. Ancak bir kişinin otoimmün bozukluğu olduğunda, bağışıklık sistemi aniden vücudun organlarına ve dokularına (sinir hücreleri gibi) saldırmaya başlar; bu bağışıklık sistemi saldırısından kaynaklanan hasar, NMOSD’nin belirti ve semptomlarına neden olur. Aşağıdakiler dahil olmak üzere iki farklı NMOSD türü vardır:
NMOSD’nin tekrarlayan formu, en yaygın NMOSD tipidir. Aylar hatta yıllar arayla meydana gelebilecek alevlenmeleri ve ataklar arasında iyileşme dönemlerini içerir. Bununla birlikte, NMOSD’li çoğu insan, iyileşme dönemlerinde bile devam eden kalıcı kas zayıflığı ve görme bozukluğu geliştirir. Kadınların tekrarlayan NMOSD’ye sahip olma olasılığı daha yüksektir. Aslında, Genetics Home Reference’a göre, “Bilinmeyen nedenlerle, erkeklerden yaklaşık dokuz kat daha fazla kadın, nükseden forma sahiptir.” Bu saldırıları neyin tetiklediği henüz tam olarak anlaşılamamıştır, ancak tıp uzmanları bunun vücuttaki viral bir enfeksiyonla bağlantılı olabileceğinden şüphelenmektedir.
NMO’nun monofazik formu, birkaç aya kadar sürebilen tek bir bölüm ile karakterize edilir. NMOSD’nin monofazik formuna sahip olanların nüksleri yoktur. Semptomlar ortadan kalktıktan sonra durum tekrar etmez. Bu NMOSD formu, tekrarlayan formdan çok daha az yaygındır; kadınları ve erkekleri eşit derecede etkiler. NMOSD’nin her iki formunda da semptomlar aynı olsa da, NMOSD’nin tekrarlayan formunun bir sonucu olarak uzun vadeli komplikasyonlar (körlük ve kronik hareket bozukluğu gibi) daha yaygındır.
Nöromiyelit Optik Spektrum Bozukluğunun Belirtileri Nelerdir?
NMOSD semptomlarının çoğuna transvers miyelit, optik nörit ve beyin sapı iltihabı neden olur. Optik sinir tutulumu, optik nörit semptomlarına neden olur. Genellikle optik sinirin bu iltihaplanmasından kaynaklanan semptomlar şunları içerir:
- göz ağrısı
- bulanık görüş
- görme kaybı
- rengi algılama yeteneğinin kaybı
Görme sorunları genellikle yalnızca bir gözü içerir, ancak her iki göz de etkilenebilir. Transvers miyelit genellikle üç omur segmentini (omuriliği koruyan omurga bölümleri) veya daha fazlasını olumsuz etkiler ve bir kişiyi çok zayıf bırakabilir. Genellikle omuriliğin iltihaplanmasından (enine miyelit) kaynaklanan semptomlar şunları içerir:
- his kaybı/uyuşma ve karıncalanma
- soğukluk hissi veya yanma hissi
- paraparesis veya quadriparesis
- bir veya daha fazla uzvun felci
- kabızlık
- idrar retansiyonu
- idrara çıkmadaki diğer değişiklikler
- mesane veya bağırsak kontrolünün kaybı
- ekstremitelerde spastisite
- tükenmişlik
Beyin sapı tutulumu, özellikle beynin postrema bölgesindeki bir lezyon (beyin sapının medulla oblongata’sında bulunur), aşağıdakiler gibi yaygın semptomların altında yatan nedendir:
- mide bulantısı
- kontrol edilemeyen hıçkırık
- inatçı kusma
Transvers Miyelit: Transvers miyelitin neden olduğu iltihaplanma, omur adı verilen üç veya daha fazla omurilik kemiği boyunca uzanan bir lezyona neden olur. Bu lezyonlar omuriliğe zarar verir. Beyin ve omurilikte sinir liflerini (miyelin adı verilen) çevreleyen koruyucu kılıf da zarar görür; bu sürece demiyelinizasyon denir. Normal sinir iletimi için sağlıklı miyelin gereklidir, böylece beyin mesajları omurilikten geçerek vücudun istenen bölgelerine ulaştırabilir. Bu normal sinir iletiminin bir örneği, beynin kasılmak için kaslara bir sinyal alması gerektiği zamandır. Transvers miyelit, NMOSD’li kişilerde birkaç saat veya birkaç güne kadar gelişebilir. Omurga veya ekstremitelerde (kollar veya bacaklar) ağrıya neden olur; ayrıca uzuvlarda felce, alt ekstremitelerde anormal duyumlara (uyuşma veya karıncalanma gibi) ve bağırsak veya mesane kontrolünün olası kaybına neden olabilir. NMOSD’li bazı kişilerde, üst ekstremitelerde veya vücudun üst kısmında kas spazmları meydana gelir. Bir kişinin yürümesini engelleyen tam felç meydana gelebilir. Omurganın hangi bölgesinin dahil olduğuna bağlı olarak solunum problemleri mevcut olabilir.
Optik Nörit: NMOSD’de optik nörit sıklıkla aniden ortaya çıkar; ağrıya (hareketle kötüleşen) ve çeşitli düzeylerde görme kaybına (bulanık görmeden körlüğe kadar) neden olur. Genellikle sadece bir göz etkilenir, ancak bazı insanlarda optik nörit aynı anda iki gözü de etkiler. Bu semptomların ilerlemesi, tekrarlayan form ve monofazik form dahil olmak üzere her iki NMSOD tipinde de yaygındır.
Nöromiyelit Optik Spektrum Bozukluğu ve Multipl Skleroz
Bir kişi başlangıçta NMOSD semptomları göstermeye başladığında, NMOSD belirtileri ile multipl skleroz (MS) arasında ayrım yapmak zor olabilir. Farklılaşan belirti ve semptomlar genellikle şunları içerir:
- NMOSD’de daha şiddetli optik nörit ve miyelit semptomları vardır.
- NMOSD’de beyin MRG sonuçları genellikle normaldir.
- NMOSD’de oligoklonal bantlar adı verilen biyobelirteç eksikliği vardır. Oligoklonal bantlar genellikle MS’lilerde görülür.
Ne Zaman Doktora Gidilmelidir?
NMOSD’nin ilk belirti ve semptomlarından herhangi birini (görme sorunları, göz ağrısı, uzuvlarda uyuşma veya felç gibi) yaşayan bir kişi derhal acil bakıma başvurmalıdır. NMOSD teşhisi konan bir kişi semptomlarda ani bir değişiklik fark ettiğinde, aniden normalden daha fazla yardıma ihtiyaç duyduğunda veya ruh halinde bir değişiklik (veya intihar düşünceleri de dahil olmak üzere diğer depresyon belirtileri ve semptomları) olduğunda, hemen tıbbi yardım alma zamanıdır.
Özet
Nöromiyelit optika spektrum bozukluğu, şiddetli, zayıflatıcı semptomları olan kronik (uzun süreli) bir durumdur. Zayıflatıcı herhangi bir durum genellikle bir kişinin tamamen yeni bir dizi başa çıkma becerisi öğrenmesini gerektirir. Olumlu başa çıkma becerilerinin geliştirilmesi, bir kişinin psikolojik görünümü ve işleyişi üzerinde büyük bir etkiye sahip olabilir ve aynı zamanda kişinin genel yaşam kalitesinde itici bir güç görevi görebilir. Size NMOSD teşhisi konulursa, benzer deneyimler yaşayan arkadaşlar, aile üyeleri, profesyoneller ve diğerlerinden oluşan bir destek sistemi oluşturmak için çalışmak hayati önem taşır.
Kaynak
Verywell Health, Symptoms of Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, 2021
Siegel Rare Neuroimmune Association (SRNA). NMOSD signs & symptoms.
Weinshenker, B., Wingerchuk, D. Neuromyelitis optica. Orphanet.
Genetics Home Reference. Neuromyelitis optica.
