Otoimmün iç kulak hastalığı (AIED), vücudun bağışıklık sisteminin iç kulağa saldırdığı nadir bir hastalıktır. Bu genellikle işitme kaybına ve diğer komplikasyonlara neden olur. Bir kişinin neden AIED geliştirdiği her zaman net olmasa da, hastalığı olan birinin en az bir başka otoimmün bozukluğuna sahip olması yaygın bir durumdur. AIED ile ilişkili işitme kaybı için erken tedavi gördüğünüzde, işitme duyunuz genellikle eski haline dönebilir. İşitme kaybı önemliyse, bir işitme cihazına ihtiyacınız olabilir. AIED’in bilinen bir tedavisi olmasa da, devam eden bakım ve düzenli izleme ile genellikle yönetilebilir bir durum olabilir.
Otoimmün İç Kulak Hastalığının Nedenleri Nelerdir?
Otoimmün hastalık, bağışıklık sisteminizin yanlışlıkla sağlıklı hücrelere saldırdığı bir durumdur. AIED durumunda, bağışıklık sistemi iç kulaktaki bir protein olan koklinin peşine düşer. AIED herkesi etkileyebilir. Gelişmesinin nedenleri iyi anlaşılmamıştır. Amerikan Kulak Burun Boğaz Akademisi – Baş ve Boyun Cerrahisi Vakfı’na (AAO-HNS) göre, genellikle bir veya daha fazla otoimmün bozukluğu olan kişilerde bulunur. Bu otoimmün bozukluklar genellikle iki veya üç hastalık kümesinde gelişir. Bununla birlikte, çoğu AIED vakası iç kulakla sınırlıdır ve diğer otoimmün hastalıkların varlığı olmadan ortaya çıkar.
Otoimmün İç Kulak Hastalığının Belirtileri Nelerdir?
AIED’in ana semptomu, bir kulakta başlayan ve daha sonra her iki kulağı da etkileyen işitme kaybıdır. Bu, haftalar veya aylar içinde gelişebilir. İşitme kaybının derecesi her zaman her iki kulakta aynı değildir. Diğer semptomlar şunları içerir:
- rastgele iyileşen ve kötüleşen işitme
- baş dönmesi veya zayıf denge
- kulak çınlaması veya kulak çınlaması
- yorgunluk ve kas ağrıları gibi sistemik otoimmün hastalık semptomları
AIED bazen Meniere hastalığı da dahil olmak üzere işitme kaybına neden olan diğer iç kulak rahatsızlıklarıyla karıştırılır. İki hastalığın zayıf denge ve kulak çınlaması gibi benzer semptomları vardır. İki durum arasındaki temel fark, Meniere hastalığının genellikle sadece bir kulağı etkilemesidir.
Otoimmün İç Kulak Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir?
Şu anda, çoğunlukla çok nadir olduğu için, AIED’yi teşhis etmek için herhangi bir kılavuz yoktur. AAO-HNS, AIED’in 100.000 kişiden yaklaşık 15’ini etkilediğini tahmin ediyor. Sensörinöral işitme kaybının yüzde 1’inden daha azı ile ilişkilidir. Doktorlar, semptomlar için diğer olası açıklamalar ortadan kaldırıldığında AIED’i teşhis etme eğilimindedir. Haftalar içinde her iki kulağınızda da kötüleşen, açıklanamayan işitme kaybı yaşıyorsanız, bir kulak burun boğaz (KBB) uzmanına görünün. Muhtemelen birkaç testten geçeceksiniz:
- Seri odyogramlar birkaç ay boyunca işitmenizi test eder.
- MRG’ler gibi görüntüleme taramaları, iç kulak yapısının ayrıntılarını ortaya çıkarabilir ve koklea ile ilgili diğer sorunları ortadan kaldırmaya yardımcı olabilir.
- Vestibüler test dengenizi test edebilir. Bu test birkaç saat sürebilir.
- Bir diğer önemli tarama da kan testidir. Bu test, iç kulaktaki antijenlere yanıt veren yüksek seviyelerde T hücrelerini arar.
Otoimmün İç Kulak Hastalığı Nasıl Tedavi Edilir?
AIED için en iyi tedavi, aşağıdakiler de dahil olmak üzere birkaç temel faktöre bağlıdır:
- semptomların şiddeti
- yaş
- yaşam tarzı
- genel sağlık
- ilaç toleransı
Vücudunuzun bağışıklık sistemi tepkisini bastırmak ve semptomları hafifletmek için çeşitli ilaçlar mevcuttur. İşitmeyi iyileştiren cihazlar söz konusu olduğunda da seçenekleriniz vardır.
Kortikosteroidler: AIED tedavi seçeneklerine ilişkin 2020 tarihli bir inceleme, prednizon gibi kortikosteroidlerle tedaviye başlamayı önerir. Bunlar iltihabı hızla azaltabilir. Doktorunuz AIED teşhisine yardımcı olması için kortikosteroidlere verdiğiniz yanıtı değerlendirebilir. Tedaviye başladıktan sonra semptomlar kaybolmaya başlarsa, doktorunuz işitme kaybınızın ve denge problemlerinizin nedeninin AIED olduğunu belirleyebilir. Kortikosteroidlerin yan etkileri şunları içerebilir:
- sıvı tutma ve kilo alımı
- yüksek tansiyon
- ruh hali
- baş ağrısı
- mide bulantısı
AIED ani işitme kaybı ile ortaya çıkabilir. Bu acil durumda, önce oral steroidlerle tedavi edileceksiniz. Ayrıca kulak zarından doğrudan orta kulağa steroid enjeksiyonları da alabilirsiniz.
Biyolojikler: Kortikosteroidlere iyi yanıt vermiyorsanız, biyolojik olarak bilinen ilaçlar yardımcı olabilir. Biyolojik ilaçlar, canlı organizmalardan yapılan ilaçlardır ve rituximab ve golimumab içerir. 2019’da yapılan bir inceleme, bu ilaçların işitme kaybını tersine çevirmede kortikosteroidlere benzer şekilde etkili olabileceğini ve bireyleri steroid bağımlılığından kurtarmada bir bakım ilacı olarak yararlı olabileceğini düşündürmektedir. Biyolojik ilaçlar, ilaçların bağışıklık sistemi üzerinde çalışma şekli nedeniyle yüksek bir enfeksiyon riski oluşturabilir.
Bağışıklık bastırıcılar: Diğer bir AIED tedavi seçeneği de immünosupresanlardır. İmmünsüpresanlar, vücudun bağışıklık sistemi tepkisini yavaşlatan veya azaltan ilaçlardır. Bağışıklık bastırıcılar, çeşitli otoimmün hastalıklar için ve ayrıca vücudun organ nakillerini reddetmesine yardımcı olmak için alınır. Yaygın olarak kullanılan bir AIED immünsüpresan, kemoterapide de yaygın olarak kullanılan metotreksattır. İmmünsüpresanların potansiyel yan etkileri şunları içerir:
- diyabet
- tükenmişlik
- yüksek tansiyon
- artan enfeksiyon riski
- kilo almak
İşitme cihazları: AIED’e bağlı işitme kaybınızı telafi etmek için işitme cihazlarından yararlanabilirsiniz. Bunlar sesi yükseltebilir veya başka şekilde işitme duyunuzu geliştirebilir. Örneğin bir koklear implant, işitmeyi iyileştirmek için koklear siniri uyaran küçük bir elektronik cihazdır. İmplantın iç kulağa ulaşan bir iç kısmı ve kulağın arkasında yer alan bir dış bileşeni vardır. Koklear implantlar genellikle ciddi işitme kaybı veya belirli işitme kaybı modelleri için ayrılmıştır. İşitme cihazları da AIED’li birçok kişi için etkili seçeneklerdir. Koklear implanttan daha az invazivdirler ve gerekmediğinde bunları çıkarabilirsiniz.
Risk Faktörleri Nelerdir?
AIED için risk faktörleri hakkında fazla bir şey bilmiyoruz. Ancak başka otoimmün bozuklukları olan kişilerin, sahip olmayanlara kıyasla AIED geliştirme olasılığının daha yüksek olduğunu biliyoruz. Etki iç kulağa izole edildiğinde, durum birincil AIED olarak adlandırılır. AIED’e diğer otoimmün bozukluklar eşlik ettiğinde, durum ikincil AIED olarak bilinir. Bu, 2018’de yapılan bir araştırmaya göre AIED vakalarının yüzde 30’unda görülüyor. İnsanların AIED ile birlikte sahip olabileceği diğer otoimmün hastalıklar şunları içerir:
- lupus
- romatizmal eklem iltihabı
- skleroderma
- ülseratif kolit
Bir otoimmün hastalığa sahip olmak, AIED geliştirme riskinizi artıran faktörlerden yalnızca biridir. 2018’de yapılan bir araştırma, AIED’nin kadınlarda daha yaygın olduğunu ve risklerinin 20’li ve 50’li yaşlarda en yüksek olduğunu gösteriyor.
Özet
AIED teşhisi ilk başta endişe verici görünebilir, ancak işitme kaybınızın nedenini bilmek ve birçok durumda tedavinin mümkün olduğunu bilmek güven verici olabilir. Uygun bir teşhis alıp tedaviye başladıktan sonra, bağışıklık sisteminizi kontrol altında tutmak için tasarlanmış ilaçları kullanmaya devam edebilirsiniz. Bazı durumlarda, ilaca direnç veya yan etkiler gibi faktörlere göre ilaç türlerinin ve dozlarının ayarlanması gerekebilir. İşitme duyunuzu izlemek de AIED ile yaşamanın devam eden bir parçası olacaktır. Sesleri net bir şekilde duymanız için ne kadar yüksek olması gerektiğini göstermek için tonları kullanan odyogramlar gibi düzenli işitme testleri yaptırmayı bekleyin. Tedavi edilmeyen AIED genellikle tam işitme kaybına ve denge güçlüğüne yol açar. Semptomların ilerlemesi için standart bir zaman çizelgesi yoktur. Ancak semptomlar başladıktan sonra ne kadar erken bir değerlendirme alırsanız, AIED’in etkisini sınırlama şansınız o kadar artar.
Kaynak
Healthline, Autoimmune Inner Ear Disease (AIED): Causes, Treatment, and More, 2022
Autoimmune inner ear disease. (2020).
Breslin et al. Autoimmune inner ear disease: A systemic review of management. 2020.
Ciorba et al. Autoimmune inner ear disease (AIED): A diagnostic challenge. 2018.
