Pancoast tümörleri, göğüs duvarını istila eden bir tür akciğer kanseridir. Bazen üstün sulkus tümörleri olarak adlandırılır ve akciğerin üst kısmındaki konumları ile tanımlanır. Genellikle yakınlarda sinirleri ve diğer yapıları istila ederler, bazen beyne yayılır. Pancoast tümör semptomları arasında kol ve omuz ağrısı, karıncalanma ve zayıflık bulunur. Semptomlar kemik ve eklem hastalıklarını taklit edebilir ve bu tümörlerin X-ışınlarında tespit edilmesi zor olabilir. Akciğer kanserlerinin sadece %3 ila %5’ini oluştururlar, ancak tanıları genellikle geç aşamalara kadar gecikir. Pancoast tümörlerinin çoğu küçük hücreli olmayan akciğer kanseri biçimidir. En yaygın türler şunlardır:
- skuamöz hücreli karsinom
- adenokarsinom
- büyük hücreli karsinomlar
Pancoast tümörlerinin sadece yaklaşık %5’i küçük hücreli akciğer kanserinden kaynaklanmaktadır.
Pancoast Tümörlerinin Belirtileri Nelerdir?
Pancoast tümör semptomları, kanserin bulunduğu akciğerin üst kısmının yakınında yatan sinirlerin ve diğer yapıların sıkışmasından kaynaklanır. Tümör, bazen pancoast-tobias sendromu olarak adlandırılan pancoast sendromu olarak bilinen benzersiz bir semptom seti ile ilişkilidir. Pancoast sendromu, birlikte ele alınan bir teşhisi bilgilendirmeye yardımcı olan bir semptom kümesi oluşturur:
Kol ve omuz ağrısı: Omuzdaki ağrı, bir pancoast tümörünün en yaygın erken semptomudur. Ağrı sıklıkla koldan aşağı doğru yayılır ve genellikle şiddetli ve acımasızdır. Ağrı ayrıca koltuk altına veya omuz bıçağına yayılabilir.
El kaslarında zayıflık: İnsanlar el kaslarında zayıflık hissedebilirler. Bu zayıflık, eklemlerin ve kasların kas -iskelet sistemi olarak kolayca reddedilebilir veya yanlış teşhis edilebilir.
Eldeki karıncalanma veya uyuşma: Karıncalanma veya uyuşma özellikle halka ve pembemsi parmaklarda yaygındır. Bazı durumlarda, insanlar da elinde şişlik yaşarlar.
Horner sendromu: Horner sendromu, yüzün sadece bir tarafında meydana gelen bir semptom koleksiyonudur. Bunlar şunları içerir:
- Sarkan üst göz kapağı
- Azalan veya tam terleme yokluğu
- Göz küresinin içe batması
- Göz öğrencisinin küçüklüğü veya aşırı daralması
Kol veya boynun şişmesi: Bazen köprücük kemiğinin altında çalışan subklaviyen ven üzerindeki basınç nedeniyle üst kolun şişmesi de vardır. Pancoast sendromu olan insanlar, boyun bölgesinde şişme, yutma zorluğu veya konuşma modellerinde değişiklikler yaşayabilir.
Baş ağrısı: Pancoast tümörleri tipik olarak baş ağrılarıyla ilişkili değildir, ancak nadir durumlarda, tedavinin bir komplikasyonu olarak veya kanser beyne yayıldığı için ortaya çıkabilir.
Pancoast Tümörleri Nerelerde Görülür?
Pancoast tümörleri genellikle aşağıdaki bölgelere yayılır:
- Kaburgalar ve omurlar
- Brakiyal pleksus
- Akciğerlerin üstüne yakın sinirler veya kan damarları
Pancoast Tümörlerinin Nedenleri Nelerdir?
Sigara içmek akciğer kanserlerinde birincil risk faktörüdür ve vakalar, sigara içen insan sayısı nedeniyle genel olarak azalmıştır. Bununla birlikte, akciğer kanseri tanısının sigara içmeyenlerde büyüdüğünü belirtmek önemlidir. Akciğer kanseri için diğer risk faktörleri arasında radon maruziyeti, ikinci el duman ve akciğer kanserine neden olduğu bilinen kimyasallara ve maddelere mesleki maruziyetler bulunur.
Pancoast Tümörleri Nasıl Teşhis Edilir?
Pancoast tümör tanısının ortalama yaşı yaklaşık 60 yıldır ve erkekler kadınlardan daha sık etkilenir. Pancoast tümörlerinin tanısı sık sık gecikir. Bunun bir nedeni, bu tümörlerin tipik akciğer kanseri semptomları üretme olasılığı daha düşüktür, bu nedenle semptomlar nörolojik veya ortopedik bir durumla karıştırılabilir. Pancoast tümörleri, yerleri nedeniyle göğüs röntgenlerinde de görmek zordur. Sonuç olarak, bu tümörler doğru bir şekilde teşhis edildikten sonra, genellikle ileri bir aşamadadırlar.
Tüm akciğer kanserlerinin %25’i göğüs röntgenlerinde kaçırılır. Bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme taramalarının bir kombinasyonu genellikle pancoast tümörlerinin tanısında kullanılır. Sinir tutulumu aramak için ameliyattan önce MRG önemlidir. Akciğer biyopsisi, ister açık göğüs biyopsisi veya köprücük kemiğinin üzerindeki lenf düğümlerinin biyopsisi tanı doğrulamak için sıklıkla yapılır. Hava yolunu görselleştirmek için bronkoskopi gibi diğer testler de yapılabilir.
Evreleme: Pancoast tümörleri, IV ila IV sayısı ve hastalığın ilerlemesini belirtmek için A veya B alt tipleri kullanılarak diğer akciğer kanserlerine benzer şekilde evrelenir. Bu kanserlerin çoğu evre IIB küçük olmayan hücre akciğer kanseridir. TNM akciğer kanseri evrelemesine dayanarak, çoğu T3 veya T4’tür. Bu, tümörün tanı sırasında genellikle 7 santimetreden daha büyük olduğu anlamına gelir. Evreleme genellikle bir kombinasyon ile yapılır. Bir PET taraması, tedavinin planlanmasında önemli olabilir. Bir çalışma, PET taramalarının pancoast tümörü olan kişilerin %21’i için evrelemeyi ve dolayısıyla tedavi seçeneklerini değiştirdiğini buldu.
Ayırıcı tanı: Pancoast tümör semptomları çoğunlukla akciğer kanseri ile ilişkili olsa da bazen başka durumlarda ortaya çıkarlar. Bu koşullar şunları içerebilir:
- Diğer kanser türleri
- Bakteriyel veya mantar enfeksiyonları
- Tüberküloz gibi hastalıklar
Pancoast Tümörler Nasıl Tedavi Edilir?
Pancoast tümörü olan kişiler için tedavi seçenekleri tümörün derecesine bağlıdır. Şu anda tercih edilen tedavi, kemoterapi ve radyasyon tedavisinin bir kombinasyonunu ve ardından cerrahiyi içermektedir:
Kemoterapi: Pancoast tümör tedavisi genellikle cerrahinin hemen mümkün olup olmadığı akciğer kanseri kemoterapisi ile başlar. Ameliyatı zorlaştırabilecek bu tür tümörün yeri nedeniyle, amaç ameliyattan önce büyüklüğünü mümkün olduğunca azaltmaktır. Ameliyat öncesi bu kemoterapi tedavisine “indüksiyon tedavisi” denir.
Hedeflenen terapiler: Birçok pancoast tümörünün hedeflenebilir mutasyonları vardır. Bunlar, hedeflenen tedavilerin mevcut olduğu gen testi yoluyla bulunan genetik anormalliklerdir. Hedeflenen tedaviler, spesifik hastalığınız hakkında kesin bilgilere dayanarak seçilen bir hassas ilaç biçimidir. Akciğer adenokarsinomunu ve skuamöz hücreli karsinomu tedavi etmek için birkaç hedefli tedavi mevcut olduğundan, genetik testin yapılması çok önemlidir. Hedeflenen terapi ilaçları şu anda bir dizi mutasyon türüne sahip insanlar için onaylanmıştır:
- EGFR mutasyonları
- ALK yeniden düzenlemeleri
- ROS1 yeniden düzenlemeleri
- BRAF mutasyonları
Ameliyat: Ameliyat genellikle pancoast tümörleri üzerinde yapılabilir. Genellikle kemoterapi ve/veya hedefli tedavi artı radyasyon tedavisinden sonra tümörlerin boyutunu küçültmek için yapılır. Bu ameliyat zor olabileceğinden, bu duruma aşina olan deneyimli bir cerrah bulmak önemlidir. Pancoast tümörleri için cerrahi, genellikle bir kaburganın ayrıldığı veya çıkarıldığı açık bir göğüs cerrahisi olan torakotomi yoluyla yapılmıştır. Bununla birlikte, 2014 yılında yapılan bir çalışma, video destekli torakoskopik cerrahi ile minimal invaziv cerrahinin güvenli ve etkili olabileceğini öne sürdü. KDV, göğüste küçük insizyonlar yapmayı ve bir tümörü çıkarmak için aletleri kullanmayı içerir. Pancoast tümörleri genellikle sinirlere yakın bulunduğundan, bu ameliyatlar için hem torasik bir cerrah hem de bir beyin cerrahı bulunması önerilir. Ameliyat sırasında, mediastinal lenf düğümleri olarak adlandırılan akciğerler arasındaki göğüste lenf düğümleri de genellikle çıkarılır.
Radyasyon tedavisi: Bir tedavinin mümkün olduğu düşünülmezse, radyasyon tedavisi ağrıyı hafifletmek ve diğer semptomları hafifletmek için palyatif tedavi olarak yararlı olabilir. Radyasyon tedavisi, ameliyattan önce bir tümörü küçültmek için kemoterapi ile birlikte kullanılabilir.
İmmünoterapi: İmmünoterapi, küçük hücreli olmayan bazı akciğer kanserleri için olası bir tedavidir. Bu tedavi, kansere saldırmak için vücudunuzun kendi bağışıklık sistemini kullanır. Bağışıklık hücreleri üzerindeki kontrol noktası proteinleri normalde bir bağışıklık tepkisi başlatmak için aktive edilir. Kanser hücreleri, bağışıklık sistemi tarafından saldırıya uğramak için bu kontrol noktalarını devre dışı bırakabilir. Bu proteinleri hedefleyen ilaçlara kontrol noktası inhibitörleri denir ve bağışıklık sisteminin kansere saldırmasına izin verir. Pancoast tümörlerini tedavi etmek için onaylanmış bazı immünoterapi ilaçları şunlardır:
- nivolumab
- pembrolizumab
- atezolizumab
- durvalumab
Semiplimab ayrıca, PD-L1 proteininin ekspresyonuna bağlı olarak pancoast tümörleri olan bazı insanların tedavisi için de onaylanmıştır.
Fizik tedavi: Fizik tedavi, pancoast tümörleri için ameliyat ve diğer tedaviler olan insanlarda üst vücut fonksiyonunu ve yaşam kalitesini korumak için tedavinin bir bileşeni olabilir. Pancoast tümör tedavileri hayatta kalma sürelerini genişlettikçe ve insanlar, kol ve kas fonksiyonu gibi tümör ve tedaviden etkilenen yapılarda önemli etkilerle daha uzun yaşarlar.
Özet
Pancoast tümörleri için sağkalım oranları iyileşmektedir ve tanı sırasında tümör aşamasına, ister lenf düğümlerine veya diğer organlara metastaz ve tedavinin etkileri olsun. Cerrahi olarak tedavi edilebilir kanser olan insanlar için, beş yıllık sağkalım oranının genellikle %30 ila %50 arasında olduğu düşünülmektedir, ancak daha yüksek oranlar bildirilmiştir. Beş yıllık sağkalım oranı, lenf düğümlerini istila eden geç evre çalışılamayan tümörlere sahip kişilerde daha düşük olma eğilimindedir.
Kanser teşhisi konmak zor olabilir. Bir destek grubu veya akıl sağlığı danışmanı aramak, korkularınız ve duygularınızla başa çıkmanıza ve daha az yalnız hissetmenize yardımcı olabilir. Sağlık hizmeti sağlayıcınız özellikle kanser hastalarına özel olarak tasarlanmış bir terapist ve/veya grup bulmanıza yardımcı olabilir.
Kaynak
Verywell Health, What Is a Pancoast Tumor?, 2023
Foroulis et al. Superior sulcus (Pancoast) tumors: Current evidence on diagnosis and radical treatment. 2013.
Jeannin et al. Combined treatment modalities in Pancoast tumor: results of a monocentric retrospective study. 2015.
Zarogoulidis et al. Diagnosing and treating Pancoast tumors. 2016.