Paragangliomalar, vücudun sinir sisteminde vücudun strese tepkisini düzenlemeye yardımcı olan hücre kümeleri olan paragangliada gelişen nadir tümörlerdir. Bu tümörler paraganglia boyunca herhangi bir yerde gelişebilir, ancak en yaygın olarak karnın yanı sıra baş ve boyun bölgesinde bulunur. Paragangliomalar iyi huylu veya kötü huylu olabilir. Paragangliomaların semptomları, bulundukları yere ve boyutlarına bağlıdır ve baş ağrısı, yüksek tansiyon, terleme ve kalp çarpıntısını içerebilir.
Paragangliomaların teşhisi tipik olarak BT taramaları veya MRI taramaları gibi görüntüleme testlerinin ve tanıyı doğrulamak için biyopsinin bir kombinasyonunu içerir. Tedavi seçenekleri, kan basıncını ve diğer semptomları kontrol etmek için ameliyat, radyasyon tedavisi ve ilaçları içerebilir. Paragangliomaların nadir olduğuna dikkat etmek önemlidir ve sizde olduğundan şüpheleniyorsanız, doğru teşhis ve uygun tedavi için kalifiye bir tıp uzmanına danışmak en iyisidir.
Paragangliomanın Nedenleri Nelerdir?
Çoğu paraganglioma, bir ebeveynden kalıtılan genetik mutasyonlardan kaynaklanır, ancak bazı vakalar sporadik olabilir. SDHB, SDHC, SDHD, SDHA, MAX ve TMEM127 dahil olmak üzere artan paraganglioma riski ile ilişkili birkaç gen vardır. Kalıtsal paragangliomalara genellikle otozomal dominant kalıtım neden olur; bu, etkilenen bir kişinin mutasyonu çocuklarına geçirme şansının %50 olduğu anlamına gelir.
Bazı durumlarda, paragangliomalara pestisitler veya endüstriyel çözücüler gibi belirli kimyasallara maruz kalma neden olabilir. Bununla birlikte, bu nadirdir ve çoğu paraganglioma çevresel faktörlerden kaynaklanmaz. Çoğu durumda paragangliomaların kesin nedeninin bilinmediğini ve bu tümörlerin gelişimine yol açan altta yatan mekanizmaları daha iyi anlamak için daha fazla araştırmaya ihtiyaç olduğunu not etmek önemlidir.
Paragangliomanın Belirtileri Nelerdir?
Paragangliomaların semptomları, tümörün yeri ve boyutuna bağlı olarak değişebilir. Bazı paragangliomalar herhangi bir belirtiye neden olmayabilir ve diğer durumlar için yapılan görüntüleme testleri sırasında tesadüfen bulunur. Bununla birlikte, semptomlar mevcut olduğunda şunları içerebilir:
- baş ağrısı
- yüksek tansiyon
- hızlı kalp atışı
- yüzün ve boynun kızarması
- terleme
- endişe
- kilo kaybı
- karın ağrısı
- mide bulantısı ve kusma
- iştah kaybı
- tükenmişlik
Nadir durumlarda, paragangliomalar inme, kalp krizi veya tümörün yırtılması gibi hayatı tehdit eden komplikasyonlara neden olabilir. Bu semptomlardan herhangi birini yaşarsanız veya paraganglioma olduğunuzdan şüphelenirseniz, doğru teşhis ve uygun tedavi için kalifiye bir tıp uzmanına danışmanız önemlidir.
Paraganglioma Nasıl Teşhis Edilir?
Paraganglioma tanısı tipik olarak tıbbi öykü, fizik muayene, görüntüleme testleri ve biyopsinin bir kombinasyonunu içerir.
Tıbbi geçmiş ve fizik muayene: Doktorunuz size tıbbi geçmişiniz ve yaşayabileceğiniz semptomlar hakkında sorular soracaktır. Fizik muayene sırasında, etkilenen bölgede bir kitle veya yumru, yüksek tansiyon veya hızlı kalp atışı gibi herhangi bir paraganglioma belirtisi olup olmadığını kontrol edeceklerdir.
Görüntüleme testleri: Doktorunuz, tümörü görselleştirmeye ve yerini ve boyutunu belirlemeye yardımcı olmak için CT taramaları, MRI taramaları veya ultrason gibi görüntüleme testleri isteyebilir. Bu testler ayrıca, tümörün vücudun diğer bölgelerine olası yayılımını belirlemeye yardımcı olabilir.
Biyopsi: Görüntüleme testleri bir tümörün varlığını gösteriyorsa, doktorunuz tanıyı doğrulamak için biyopsi yapabilir. Biyopsi sırasında, tümörden küçük bir doku örneği alınır ve kanserli olup olmadığını belirlemek için mikroskop altında incelenir.
Genetik test: Bir paraganglioma teşhisi konulursa, doktorunuz tümörle ilişkili olabilecek kalıtsal genetik mutasyonları belirlemek için genetik test önerebilir.
Paraganglioma teşhisinin karmaşık olabileceğini ve radyologlar, patologlar ve genetik danışmanlar dahil olmak üzere çok sayıda tıp uzmanından girdi gerektirebileceğini not etmek önemlidir. Bir paragangliyomunuz olduğundan şüpheleniyorsanız, doğru teşhis ve uygun tedavi için kalifiye bir tıp uzmanına danışmanız önemlidir.
Paraganglioma Nasıl Tedavi Edilir?
Paraganglioma tedavisi, tümörün yeri ve boyutu, kanserli olup olmadığı ve vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığı gibi çeşitli faktörlere bağlıdır.
Cerrahi: Paragangliomalar için sıklıkla tercih edilen tedavi cerrahidir. Ameliyatın amacı, çevreleyen doku ve işlevi korurken tümörün mümkün olduğunca çoğunu çıkarmaktır. Tümör, büyük kan damarları veya sinirler gibi ulaşılması zor bir alanda bulunuyorsa, cerrahınız gelişmiş görüntüleme teknikleri kullanabilir veya ameliyatı, beyin cerrahları veya damar cerrahları gibi diğer uzmanlarla işbirliği içinde gerçekleştirebilir.
Radyasyon tedavisi: Radyasyon tedavisi, ameliyatla birlikte veya ameliyatla tamamen çıkarılamayan paragangliomalar için bağımsız bir tedavi olarak kullanılabilir. Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini yok etmek için yüksek enerjili ışınlar kullanır ve harici veya dahili olarak uygulanabilir.
Kemoterapi: Kemoterapi, paragangliomaları tedavi etmek için nadiren kullanılır, çünkü bu tümörler tipik olarak geleneksel kemoterapi ilaçlarına yanıt vermez.
İlaçlar: Bir paraganglioma, yüksek tansiyon veya hızlı kalp atışı gibi semptomlara neden olan aşırı hormon üretiyorsa, bu semptomları kontrol etmek için ilaçlar kullanılabilir. Kullanılabilecek ilaç örnekleri arasında alfa blokerler, beta blokerler ve kan basıncını düşüren ilaçlar yer alır.
Paragangliomaların tedavisinin karmaşık olabileceğini ve cerrahlar, radyasyon onkologları ve endokrinologlar dahil olmak üzere çok sayıda tıp uzmanından girdi gerektirebileceğini not etmek önemlidir. Size bir paraganglioma teşhisi konulursa, doktorunuz benzersiz durumunuza ve tıbbi geçmişinize dayalı olarak kişiselleştirilmiş bir tedavi planı geliştirmek için sizinle birlikte çalışacaktır.
Paragangliomanın Yönetimi Nasıl Olmalıdır?
Paraganglioma yönetimi, tümörün potansiyel nüksetmesini veya yayılmasını saptamak için tıbbi tedavi, yaşam tarzı değişiklikleri ve düzenli izlemenin bir kombinasyonunu içerebilir.
Tıbbi tedavi: Daha önce belirtildiği gibi, paragangliomalar için tıbbi tedavi, semptomları veya hormon salgılanmasını kontrol etmek için ameliyat, radyasyon tedavisi ve ilaçları içerebilir. Spesifik tedavi tipi, tümörün yeri ve boyutu, kanserli olup olmadığı ve hastanın genel sağlık durumu ve tıbbi geçmişi gibi çeşitli faktörlere bağlı olacaktır.
Yaşam tarzı değişiklikleri: Bazı yaşam tarzı değişiklikleri, özellikle hormon salgılanmasıyla ilgili olanlar olmak üzere paraganglioma semptomlarının yönetilmesine yardımcı olabilir. Bu değişiklikler, kafein veya alkol gibi semptomları tetikleyebilecek belirli yiyecek veya içeceklerden kaçınmayı, stres azaltma tekniklerini uygulamayı ve sağlıklı bir diyet ve egzersiz rutini sürdürmeyi içerebilir.
Düzenli izleme: Paragangliomalı hastaların tipik olarak, tümörün herhangi bir potansiyel nüksetmesini veya yayılmasını saptamak için düzenli olarak izlenmesi gerekecektir. Bu, BT taramaları veya MRI taramaları gibi görüntüleme testlerini, hormon seviyelerini izlemek için kan testlerini ve kalifiye bir tıp uzmanıyla düzenli kontrolleri içerebilir.
Genetik danışmanlık: Paragangliomalı hastalar, tümörün kalıtsal bir genetik mutasyonla ilişkili olup olmadığını belirlemek için genetik danışmanlıktan yararlanabilir. Genetik bir mutasyon tespit edilirse, aile üyelerine, paraganglioma veya diğer ilgili bir durum geliştirme riskinin yüksek olup olmadığını belirlemek için genetik test yaptırmaları da önerilebilir.
Paraganglioma yönetiminin karmaşık olabileceğini ve endokrinologlar, genetik danışmanlar ve görüntüleme uzmanları dahil olmak üzere çok sayıda tıp uzmanından girdi gerektirebileceğini not etmek önemlidir. Size bir paraganglioma teşhisi konulursa, doktorunuz benzersiz durumunuza ve tıbbi geçmişinize dayalı olarak kişiselleştirilmiş bir yönetim planı geliştirmek için sizinle birlikte çalışacaktır.
Kaynak
“Paragangliomas: Epidemiology, Clinical Presentation, Diagnosis, and Treatment” by William F. Young Jr., MD, PhD, published in Endocrine Reviews in 2019.
“Paraganglioma and Pheochromocytoma” by Karel Pacak, MD, PhD, published in Handbook of Clinical Neurology in 2014.
“Paragangliomas: Diagnosis and Management” by David R. Gross, MD, and Christopher J. Hartnick, MD, published in The Laryngoscope in 2010.
“Paraganglioma and Pheochromocytoma: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline” by Jacques W.M. Lenders et al., published in The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism in 2014.
