Pellagra, bir kişide niasin olarak da adlandırılan B3 vitamini eksikliği geliştiğinde ortaya çıkan bir durumdur. Bir kişinin sahip olabileceği iki tür eksiklik vardır. Birincil eksiklik, bir kişi diyetlerinde yeterli niasin almadığında ortaya çıkar ve ikincil eksiklik, vücudun besini düzgün şekilde kullanamadığı zamandır. Pellagra, özellikle dünyanın mısır bazlı diyetlere bağımlı olan bölgelerinde çok yaygın bir durumdu. Günümüzde çoğu pellagra vakası, yoksulluğun vurduğu bölgelerde, vücudun besinleri emme yeteneğini bozan sağlık koşullarına sahip kişilerde ve ayrıca kronik alkolizmi olan kişilerde meydana gelmektedir. Teşhis konulursa durum iyileştirilebilirken, tedavi edilmezse pellagra ölümcül olabilir.
Pellagra Belirtileri Nelerdir?
B3 vitamini sağlık için gereklidir. Niasin, vücudumuzun yediğimiz yiyecekleri enerjiye dönüştürmesine yardımcı olur. Niasin tarafından üretilen iki koenzim, nikotinamid adenin dinükleotit ve nikotinamid adenin dinükleotit fosfat da vücutta önemli rollere sahiptir. Bu koenzimler, gen ekspresyonu gibi fonksiyonların ve kolesterol sentezi gibi hücresel süreçlerin ayrılmaz bir parçasıdır. Niasin, yediğimiz yiyecekler yoluyla doğrudan tüketilebilir; bunlar, et, süt ürünleri ve fındık gibi takviye edilmiş veya doğal olarak B3 vitamini açısından zengin besinlerdir. Vücudumuz ayrıca triptofan adı verilen bir amino asit proteinini niasin’e dönüştürebilir. Hindi, çok zengin bir besinsel triptofan kaynağıdır ve bu nedenle niasin eksikliğini gidermeye yardımcı olabilir.
Niasin için yetişkin Diyet Referans Alımları önerileri, 14 ila 16 miligram niasin eşdeğeridir (mg/NE). Bir kişi yeterince niasin almazsa veya vücudun niasin kullanma veya triptofanı niasine dönüştürme yeteneğini bozan bir sağlık durumu varsa, eksiklik geliştirme riski altındadır. Şiddetli niasin eksikliği, pellagra adı verilen bir bozukluğa neden olur. “Üç D” olarak adlandırılan üç yaygın pellagra semptomu vardır:
- ishal
- dermatit
- bunama
Tedavi edilmeyen pellagra, birkaç yıl içinde bazen “dördüncü D” olarak adlandırılan ölüme yol açacaktır. Erken evrelerde, pellagra semptomları belirsiz olabilir. Durumu olan hastalar, diğer spesifik olmayan semptomlarla birlikte “D” lerden yalnızca bir veya ikisine sahip olabilir. Bununla birlikte, döküntü ve ishal vakaların çoğunda görülür. Sulu ishal genellikle ilk semptomdur ve gastrointestinal mukozanın iltihaplanmasının bir sonucudur. Bazen, özellikle bir hastanın Crohn hastalığı gibi bir durumu varsa, ishalde kan veya mukus olabilir. Bazı durumlarda pellagra, inflamatuar barsak hastalığı tanısına yol açabilir. Durum devam ettikçe, pellagralı kişilerde iştahsızlık, mideleri bulanır veya mide ağrısı olur. Bu semptomlar, zaten beslenme eksikliğine yol açan bir yetersiz beslenme durumunda olan bir kişinin yemek için yeterince iyi hissetmediği veya kişinin çok yönlü bir diyete uyma yeteneğini etkileyen bir sağlık durumuna sahip olduğu bir döngüye neden olabilir. Buna karşılık, kişi daha yetersiz beslenecektir. Zayıflamış bir durum, onları viral hastalık gibi diğer sağlık sorunlarına yatkın hale getirebilir ve vücutları, azalan bağışıklık nedeniyle etkili bir şekilde savaşamaz.
Dermatit veya deri iltihabı, tipik olarak vücudun güneşe maruz kalan bölgelerinde döküntü şeklinde ortaya çıkar. Aslında, genellikle güneş yanığı gibi görünür. Döküntü, kalıcı olabilen cilt soyulması ve cilt renginde değişiklik ile daha yoğun hale gelebilir. Döküntü kabarmaya başladığında cilt, özellikle ellerin ve ayakların alt kısmında ve ayrıca yüzde pürüzlü ve pullu hale gelebilir. Etkilenen cilt bölgeleri kaşıntılı, ağrılı ve güneşe karşı hassas olabilir. Nörolojik belirti ve semptomlar, eksiklik şiddetli hale geldiğinde ve uzun bir süre devam ettiğinde daha sonra ortaya çıkar. İlk başta, bir kişi hafıza kaybı, uyku sorunu ve ruh hali değişiklikleri yaşayabilir. Eksiklik kötüleştikçe, nörolojik semptomlar şiddetli olabilir: kişi yönünü şaşırabilir veya nerede olduğunu bilemez hale gelebilir, halüsinasyonlar görmeye başlayabilir ve hatta çevredekilere tepki veremeyerek bir sersemlik içinde olabilir. Aşırı durumlarda, pellagra’nın nörolojik semptomları demans benzeri ve hatta inme benzeri görünür. Durum kötüleştikçe ve vücut sistemleri kapanmaya başladığında, aşağıdakiler de dahil olmak üzere başka semptomlar gelişebilir:
- koordinasyon kaybı
- bir kişinin hava yolunu tıkayabilecek dil iltihabı
- bunama
- felç
- dilate kardiyomiyopati gibi kalp rahatsızlıkları
- sersemlik
- koma
Tedavi edilmediği takdirde, pellagra kaynaklı çoklu organ yetmezliği üç ila beş yıl içinde ölümcül olabilir.
Pellagra Nedenleri Nelerdir?
İnsanlar yüzyıllardır niasin eksikliğinin etkilerinden muzdariptir. Pellagra adı 18. yüzyılın başlarında bilim adamları tarafından durumu tanımlamak için kullanıldı. İlk başta, insanlar pellagra’ya neyin sebep olduğundan emin değillerdi. Durumdan hasta olan birçok insanın ortak noktasının, diyetlerinin esas olarak mısır olması olduğunu fark ettiler. Uzun yıllar boyunca insanlar, mısır mahsullerinin insanları hasta eden bir haşere veya toksin taşıdığına inandılar. İnsanlar dünyadaki diğer kültürlere seyahat etmeye başladıkça, birçok topluluğun pellagra hastalığına yakalanmadan mısır ekinleriyle geçinebildiği ortaya çıktı. Anahtar, diyetin ne kadar besleyici olduğunu belirleyen mısırın nasıl hazırlandığıydı. Mısır mahsulleri, nixtamalization adı verilen belirli bir alkalileştirme işlemiyle işlendiğinde, niasinin salınmasına izin verdi.
İnsanlar mısır ekmeği gibi bu şekilde hazırlanmış mısırları yedikleri sürece pellagra geliştirmezler. Keşif, insanların diyetlerinde yeterli miktarda besin alabilmelerini sağlamak için gıdaları niasin ile güçlendirme uygulamasına yol açtı. Bununla birlikte, bazı durumlarda, bir kişi yediği gıdalardan yeterince niasin almasına rağmen, vücudu onu doğru şekilde kullanamaz. Bu, altta yatan bir duruma veya bir ilaca bağlı olabilir. İnsanların ikincil pellagra geliştirmesinin nedenleri şunlardır:
- Vücudun bağırsaklardan triptofan emme yeteneğini engelleyen Hartnup hastalığı gibi genetik durumlar
- Antitüberküloz ilaç izoniazid veya fenobarbital gibi vücudun B vitaminlerini nasıl kullandığını etkileyen ilaçlarla tedavi
- Karsinoid sendrom adı verilen bir duruma yol açan aşırı serotonin üreten tümör türleri
- Nixtamalize edilmemiş çok kısıtlı diyetlere veya mısır bazlı diyetlere bağlı kalmak
Ek olarak, vücuda baskı uygulayan koşullar da pellagraya yol açabilir. Aşağıdakilere sahip olan hastalarda, eksikliği geliştirme riski daha yüksek olabilir:
- uzun süreli ateşli hastalık
- şeker hastalığı
- insan immün yetmezlik virüsü
- kronik alkolizm ve/veya uyuşturucu kullanımı
- anoreksiya nervoza
- karaciğer sirozu
- uzun süreli diyalize giren hastalar
Bir kişinin sosyoekonomik koşulları da onları pellagra geliştirme riski altına sokabilir. Besleyici gıdaya yeterli erişimi olmayan yoksulluk içinde yaşayan insanlar, kıtlık koşullarında yaşayanlar ve mültecilerin ciddi şekilde yetersiz beslenme olasılığı daha yüksektir. Pellagra çoğunlukla yetişkinlerde gelişirken, kıtlık yaşanan ülkelerde yaşayan, aileleri evsiz olan veya ihmal edilen çocuklar da risk altında olabilir.
Pellagra’nın hala meydana geldiği dünyanın birçok yerinde tahmin edilebilir bir mevsimsel model izliyor. İnsanlar, kış boyunca gıdaya sınırlı erişime sahip olduktan sonra ilkbaharın sonlarında veya yaz aylarında pellagra geliştirme eğilimindedir. Yılın daha hafif aylarında güneş ışığına daha fazla maruz kalmak da karakteristik pellagra döküntüsünü daha belirgin hale getirebilir. Çoğu zaman, insanlar, besleyici gıdaya eriştikleri yılın aylarında pellagradan kurtulurlar, ancak mevsim değiştiğinde durum tekrarlanır.
Pellagra erkeklerde ve kadınlarda eşit olarak görülür. Öncelikle yetişkinlerde görülür, ancak bazı durumlarda bebekler ve çocuklar risk altında olabilir. Gelişmekte olan ülkelerde ve gelişmiş ulusların yoksulluk çeken bölgelerinde daha sık görülmesine rağmen, tüm ırklardan insanlar pellagra geliştirebilir.
Pellagra Nasıl Teşhis Edilir?
Bir doktor bir kişinin pellagra olduğundan şüphelenirse, teşhisi doğrulamanın birkaç yolu vardır. Fizik muayene yapacaklar ve kişiye diyet ve yaşam tarzı hakkında sorular soracaklardır. Pellagra’nın klinik teşhisini destekleyen bulgular, karakteristik deri değişikliklerini, döküntüyü ve eşlik eden kaşıntı veya ağrı semptomlarını içerir. Hastalar sıklıkla ishal veya dilin şişmesi dahil diğer gastrointestinal semptomlardan şikayet ederler. Bazı durumlarda, hastalar ruh hallerinde değişiklikler yaşamaya, uyku sorunları yaşamaya, depresyonda hissetmeye veya bunamanın erken belirtilerini göstermeye başlayacaklardır.
Pellagra çocuklarda nadir görülür, ancak meydana gelir. Bununla birlikte, daha genç hastalar tanıyı zorlaştırabilen tipik pellagra semptomları göstermeyebilir. Genellikle, pellagra olduğu tespit edilen çocuklar, ya sosyoekonomik koşulların ya da altta yatan bir hastalığın sonucu olarak başka beslenme eksikliklerinden de muzdariptir. Pellagra teşhisini doğrulamak için doktorlar, düşük niasin seviyelerini test etmek için bir kan örneği almak isteyeceklerdir. Düşük triptofan, NAD ve NADP seviyeleri gibi diğer anormallikleri de arıyor olabilirler. Diğer beslenme eksikliklerinin, enflamatuar belirteçlerin veya düşük bağışıklığın varlığı da yararlı içgörü sağlayabilir ve Lupus gibi benzer semptomlara sahip olabilecek diğer durumları ekarte etmeye yardımcı olabilir.
Bir kişinin pellagra olduğu tespit edilirse, bir sonraki adım nedeni belirlemek olacaktır. Bazen, bir kişinin sınırlı bir diyet uyguladığını veya açıkça yetersiz beslendiğini bildirmesi gibi, cevap oldukça açık olacaktır. Diğer hastalarda eksikliğin nedenini belirlemek için ek testlere ihtiyaç duyulabilir. Bu testler şunları içerebilir:
- Bazı hastalıkların enfeksiyonlarını veya belirteçlerini kontrol etmek için ek kan testleri
- Bir kişinin ne kadar niasin salgıladığını görmek için idrar testleri
- Organları değerlendirmek veya tümörleri aramak için X-ışını veya BT taraması gibi görüntüleme
- Crohn’s gibi bir durumdan şüpheleniliyorsa gastrointestinal sisteme bakmak için kolonoskopi gibi özel testler
- Deri lezyonlarından alınan numunelerin mikroskop altında incelenmesi
Pellagra’yı teşhis etmek ve bir kişinin bu durumu geliştirmesine neyin sebep olduğunu bulmak çok önemlidir. Ayrıca aşağıdakiler de dahil olmak üzere bir dizi komplikasyona neden olabilir:
- Karışıklık, depresyon ve kaygı gibi zihinsel değişiklikler
- Dilin şişmesi ve iltihaplanma nedeniyle yutma güçlüğü
- Halüsinasyonlar ve sanrılar
- Cildin dokusunda ve renginde kalıcı değişiklikler
Tedavi edilmeyen niasin eksikliği, bir kişinin komaya girmesine neden olabilir. Birkaç yıl sonra, durum iç organlarda nihayetinde ölümcül olan büyük hasara neden olur.
Pellagra Nasıl Tedavi Edilir?
Tespit edilmeyen ve tedavi edilmeyen pellagra ciddi olabilirken, teşhis konulur ve hemen tedavi edilirse kişi tamamen iyileşebilir. Bir doktorun bir kişide kesinlikle pellagra olduğunu bilmesinin en önemli yollarından biri, niasin ve/veya triptofan takviyeleri vermektir. Pellagra’lı bir kişi bu nispeten basit müdahaleye hemen yanıt verecektir. Yeterli beslenme, ilerlememişlerse pellagra’nın cilt semptomlarını hızla tersine çevirebilir. Pellagra’lı birinin ilk tedavisi, yeterince yemesini ve yedikleri diyetin dengeli ve kalori açısından yeterli olmasını sağlamaktır. İyileşme başladığında, pellagralı birçok kişi çok hasta olacaktır. Genellikle zorunlu yatak istirahatine alınırlar. Bir kişinin ağızda iltihaplanması veya yemek yemesini zorlaştıran bir mide-bağırsak rahatsızlığı varsa, damardan beslenme ve diğer sıvı takviyeleri verilebilir. Vücudun iyileşmesine yardımcı olmak ve pellagra’nın tekrarını önlemek için bol miktarda sıvı içeren yüksek kalorili, besleyici bir diyet gereklidir. Aktif bir döküntüsü olan kişilerin genellikle iyileşmeye başlayana kadar güneşten kaçınmaları önerilir.
Bir kişi katı yiyeceklerden oluşan bir diyete devam edebildiğinde, diyetlerinde bol miktarda niasin aldıklarından emin olmak için bir diyetisyen veya beslenme uzmanıyla çalışabilirler. Et, süt ürünleri ve fındık, yeşil, yapraklı sebzeler gibi iyi niasin kaynaklarıdır. İnsanlar ayrıca, özellikle diğer B vitaminlerinde de eksiklikleri varsa veya vücutlarının niasini nasıl kullanabileceğini etkileyen ilaçlar alıyorlarsa, ek bir B3 vitamini alabilirler. İlk başta, pellagralı bir kişinin, genellikle birkaç hafta boyunca büyük miktarda bir niasin takviyesi alması gerekebilir. Daha sonra, niasin açısından zengin bir diyetle birlikte bir idame dozuna kadar azaltılabilirler. Bir doktor veya diyetisyen, bir kişinin hangi rejime ihtiyaç duyduğuna karar vermesine yardımcı olabilir. Kronik, şiddetli pellagrası olan bir kişinin iyileşmesi, daha hafif bir durumu olan bir kişiye göre daha uzun sürer. Bir kişinin tekrar pellagra geliştirme riski yüksekse, yeterli beslenme aldıklarından emin olmak için sağlık ekipleriyle yakın takibe ihtiyaçları olacaktır.
Kaynak
Verywell Health, An Overview of Pellagra, 2022
Hartnup disease – Genetics Home Reference. NIH. U.S. National Library of Medicine.
Office of Dietary Supplements – Niacin. NIH Office of Dietary Supplements.
Palmoplantar Pustulosis. American Osteopathic College of Dermatology (AOCD).