Genel Bakış
Pemfigoid, çocuklar da dahil olmak üzere her yaşta gelişebilen nadir görülen bir otoimmün hastalıktır, ancak en sık yaşlıları etkiler. Pemfigoid, bağışıklık sisteminin hatalı çalışmasından kaynaklanır ve cilt döküntülerine ve bacaklarda, kollarda ve karında kabarmaya neden olur.
Pemfigoid ayrıca mukoza zarlarında kabarmaya neden olabilir. Mukoza zarları vücudunuzun içini korumaya yardımcı olan mukoza üretir. Pemfigoid gözlerinizdeki, burnunuzdaki, ağzınızdaki ve cinsel organlardaki mukoza zarlarında bulunabilir. Bazı kadınlarda hamilelik sırasında da ortaya çıkabilir.
Pemfigoid tedavisi için tedavi yoktur, ancak çeşitli tedavi seçenekleri vardır.
Pemfigoid türleri
Her türlü pemfigoid, bağışıklık sisteminizin sağlıklı dokuya saldıran etkisinden kaynaklanır. Kızarıklıklar ve sıvı dolu kabarcıklar gibi görünürler. Pemfigoid türleri, vücutta kabarcığın nerede oluştuğu ve ne zaman gerçekleştiği açısından farklılık gösterir.
Büllöz pemfigoid
Büllöz pemfigoid durumunda – üç tipin en sık görüleni – cilt kabarması en çok hareketin gerçekleştiği kol ve bacaklarda olur. Bu, eklem çevresindeki ve alt karın bölgelerini içerir.
Sikatrisyel pemfigoid
Aynı zamanda, mukoza zarı pemfigoid olarak da adlandırılan sikatrisyel pemfigoid, mukoza zarlarında oluşan kabarcıkları ifade eder. Bu şunları içerir:
- ağız
- gözler
- burun
- boğaz
- üreme organları
En sık etkilenen bölgeler ağız ve gözlerdir. Döküntü ve kabarma bu alanlardan birinde başlayabilir ve tedavi edilmezse bırakılabilir. Gözlerde tedavi edilmezse, iz bırakmaya neden olabilir, bu da körlüğe neden olabilir.
Pemfigoid gestasyon
Kabarıklık hamilelik sırasında veya hamilelikten kısa bir süre sonra gerçekleştiğinde, buna pemfigoid gestasyon denir. Herpes virüsü ile ilgili olmamasına rağmen, eskiden herpes gestasyonu olarak adlandırılmıştı.
Kabarma tipik olarak ikinci veya üçüncü trimesterde gelişir, ancak hamilelik sırasında herhangi bir zamanda veya doğumdan altı hafta sonra ortaya çıkabilir. Kabarcıklar kollar, bacaklar ve karın bölgesinde şekillenme eğilimindedir.
Nedenleri ve risk faktörleri
Pemfigoid otoimmün bir hastalıktır. Bu, bağışıklık sisteminizin yanlışlıkla sağlıklı dokularınıza saldırmaya başladığı anlamına gelir. Pemfigoid durumunda, bağışıklık sisteminiz dış deri katmanınızın hemen altındaki dokuya saldıran antikorlar oluşturur. Bu cilt katmanlarının ayrılmasına ve ağrılı kabarmalara neden olur. Bağışıklık sisteminin neden pemfigoid ile yaşayan insanlarda bu şekilde tepki gösterdiği tam olarak anlaşılmamıştır.
Çoğu durumda, pemfigoid için de özel bir tetikleyici yoktur. Bazı durumlarda, bunun nedeni şunlar olabilir:
- bazı ilaçlar
- radyasyon tedavisi
- ultraviyole ışık tedavisi
Diğer otoimmün hastalıkları olan kişilerin pemfigoid gelişimi için daha yüksek risk altında oldukları bulunmuştur. Ayrıca yaşlılarda diğer yaş gruplarından daha yaygındır ve kadınlarda erkeklerden biraz daha fazla görülür.
Pemfigoid semptomları
Pemfigoidlerin en sık görülen semptomu kollarda, bacaklarda, karın bölgesinde ve mukozada meydana gelen kabarmadır. Kurdeşen ve kaşıntı da yaygındır. Kabarcıklar, vücutta nerede oluştuklarına bakılmaksızın belirli özelliklere sahiptir:
- kabarcıklardan önce kırmızı bir kızarıklık gelişir
- kabarcıklar büyüktür ve genellikle temiz olan sıvıyla doludur ancak biraz kan içerebilir
- kabarcıklar kalın ve kolay yırtılmaz
- kabarcıkların çevresindeki cilt normal veya biraz kırmızı veya koyu görünebilir
- yırtılmış kabarcıklar genellikle hassas ve ağrılıdır
Pemfigoid tanısı koymak
Dermatologunuz sadece kabarcıklarınızı inceleyerek oldukça kesin bir teşhis koyabilecektir. Doğru tedaviyi belirlemek için daha fazla test yapılması gerekecektir.
Doktorunuz, etkilenen bölgelerden küçük cilt örnekleri almayı içeren bir cilt biyopsisi yapmak isteyebilir. Laboratuar teknisyenleri bu örnekleri pemfigoid özelliğine sahip immün sistem antikorları için test edeceklerdir. Bu antikorlar kanınızda da algılanabilir, bu nedenle küçük bir kan örneği almanız gerekebilir.
Pemfigoid tedavisi
Pemfigoid tedavi edilemez, ancak tedaviler genellikle semptomları hafifletmede çok başarılıdır. Hem hap hem de topikal formda olan kortikosteroidler doktorunuzun önerdiği ilk tedavi olacaktır. Bu ilaçlar iltihabı azaltır ve kabarcıkları iyileştirmeye ve kaşıntıyı hafifletmeye yardımcı olabilir. Bununla birlikte, özellikle uzun süreli kullanımdan dolayı önemli yan etkilere neden olabilirler, böylece kabarıklık temizlendikten sonra doktorunuz sizi kortikosteroidlerden uzaklaştıracaktır.
Diğer bir tedavi seçeneği de, genellikle kortikosteroidlerle birlikte bağışıklık sisteminizi baskılayan ilaç almaktır. Bağışıklık sistemini baskılayanlar yardımcı olurlar, ancak sizi diğer enfeksiyonlar için risk altına sokabilirler. İltihaplanma ve enfeksiyonu azaltmak için tetrasiklin gibi bazı antibiyotikler de verilebilir.
Uzun vadeli görünüm
Kapsamlı tedavi ile pemfigoid için görünüm iyidir. Çoğu insan ilaca iyi yanıt verir. Birkaç yıl süren tedaviden sonra hastalık sıklıkla kaybolur. Ancak pemfigoid uygun tedavi ile bile herhangi bir zamanda geri dönebilir.
Açıklanamayan herhangi bir kabarcık gelişirse, doktorunuza görünün. Hızlı tanı ve tedavi bu durumun daha hızlı yönetilmesine yardımcı olacaktır.
Kaynaklar:
Büllöz pemfigoid. (Nd).
Sikatrisyel pemfigoid. (2014).
