Pemfigus vulgaris, ciltte ve mukoza zarlarında ağrılı kabarcıklara neden olan nadir bir otoimmün durumdur. Bu kabarcıklar genellikle ağızda görülür ve kolayca patlamaya eğilimlidir, bu da ağrılı yamalar bırakabilir. “Pemfigus” terimi, bağışıklık sistemi ile ilgili sorunların ciltte yaralara, kabarcıklara veya sıvı dolu şişliklere neden olduğu bir grup otoimmün cilt durumunu ifade eder. Adı, Yunanca “kabarcık” anlamına gelen “pemphix” kelimesinden gelir. “Vulgaris” terimi, en yaygın tür olduğunu ifade eder.
Pemfigus, kabarcıklara neden olan nadir bir otoimmün hastalık grubudur. Pemfigus vulgaris, dünya çapındaki tüm pemfigus vakalarının kabaca %70’ini oluşturan bu cilt rahatsızlıklarının en yaygın olanıdır. Derinin ve mukoza zarlarının ciddi şekilde kabarması gibi karakteristik bir özelliği vardır.
Pemfigus vulgaris sıklığı coğrafi bölge ve etnik kökene göre değişir. 2017’de yapılan bir inceleme, Amerika Birleşik Devletleri’nde yaklaşık 30.000 pemfigus vulgaris vakası olduğunu ve 1 milyon kişi başına 1-10 yeni vaka insidansı olduğunu gösteriyor. Durum her iki cinsi de eşit şekilde etkiler ve tipik olarak 40 ile 60 yaşları arasında başlar.
Pemfigus Vulgaris Belirtileri Nelerdir?
Pemfigus vulgarisin karakteristik özelliği, sağlıklı görünen ciltte görünen berrak sıvıyla dolu yumuşak kabarcıklardır. Bu kabarcıklar genellikle kolayca yırtılır. Pemfigus vulgarisli kişilerin tahminen %50-70’inde, gelip gidebilecek cilt kabarcıkları olmadan önce ağızlarında kabarcıklar oluşur. Bununla birlikte, durum aşağıdakiler de dahil olmak üzere diğer mukoza zarlarını da etkileyebilir:
- gözler
- burun
- boğaz
- cinsel bölge
Kabarma tipik olarak şiddetli ağrı, kaşıntı, yanma ve batma hissi ile sonuçlanır. Ağız kabarcıklarından kaynaklanan ağrı o kadar şiddetli olabilir ki, kişi katı yiyecekleri yemeyi bırakabilir ve pipetle yalnızca sıvıları tüketebilir. Çiğneme ve yutma ağrıyı kötüleştirebilir ve yetersiz beslenmeye ve kilo kaybına yol açabilir. Yırtılmış cilt kabarcıkları, kişinin günlük aktivitelerini de sınırlayabilir. Deri lezyonları genellikle aşağıdaki alanları etkiler:
- göğüs
- kafa derisi
- sırt
- yüz
Pemfigus koşullarının diğer potansiyel semptomları şunları içerir:
- tırnak hasarı ve tırnak kaybı
- ışık hassaslığı
- göz problemleri
- tükenmişlik
- zayıflık
Pemfigus koşullarında bir başka karakteristik semptom Nikolsky belirtisidir. Bu isim Dr. Pyotr Nikolsky’den türemiştir ve derinin üst katmanlarının basınca tepki olarak alt katmanlardan kaymasını ifade eder. Bu işaret, kabarcıklı cilt durumlarını belirlemede yararlı bir teşhis aracıdır.
Pemfigus Vulgaris Nedenleri ve Risk Faktörleri Nelerdir?
Pemfigus vulgaris, otoimmün bir cilt kabarcığı durumudur. Bu, bağışıklık sisteminin yanlışlıkla ciltteki sağlıklı dokulara saldırdığı anlamına gelir. Spesifik olarak, durum, cilt katmanlarının birbirine yapışmasına yardımcı olan proteinlere saldıran otoantikorlardan kaynaklanır. Bu, cilt hücreleri arasında sıvı birikmesine neden olur ve bu da kabarcık oluşumuna yol açar. Kerantinositler, dezmozom olarak bilinen noktalarda birbirine yapışan bir tür deri hücresidir. Bu yapışkan noktalar, bir yapıştırıcı oluşturan ve cilt hücrelerinin bağlanmasına yardımcı olan proteinler içerir. Bu proteinlerden biri desmoglein olarak adlandırılır. Pemfigus vulgariste, otoantikorlar desmoglein proteinlerine saldırır ve bunların cilt hücrelerini birbirine yapıştırmasını önleyerek kabarcık oluşumuna neden olur.
Çoğu durumda, otoantikorlar, desmoglein olarak bilinen bir proteine bağlanır. Bununla birlikte, pemfigus vulgaris yaşayan bireylerin kabaca yarısında başka bir protein olan desmoglein için de otoantikorlar bulunur. Araştırmacılar, desmoglein üzerindeki bu saldırının pemfigus vulgaris ile sonuçlandığını bilseler de, bazı insanların neden bu otoantikorları geliştirdiği hala net değildir. Durum kalıtsal olmasa da, genetik faktörler rol oynayabilir. Araştırma, pemfigus vulgaris ile insan lökosit antijeni (HLA) sınıf II genleri arasındaki ilişkiyi vurgulamaktadır. Ek olarak, aşağıdaki çevresel faktörler, pemfigus vulgaris’in alevlenmesine neden olabilen bağışıklık düzensizliğine neden olabilir:
- diyet
- stres
- viral enfeksiyonlar
- radyasyon tedavisi
- alerjenler
Aşağıdakiler de dahil olmak üzere bazı ilaçlar da pemfigus vulgarise neden olabilir:
- penisilamin ve kaptopril gibi tiyol içeren ilaçlar
- penisilinler, sefalosporinler ve vankomisin gibi antibiyotikler
- benazepril, lisinopril ve enalapril dahil olmak üzere anti-hipertansif ilaçlar
- piroksikam
Pemfigus Vulgaris Nasıl Teşhis Edilir?
Pemfigus vulgaris’i teşhis etmek için, bir doktor tipik olarak aşağıdakileri yapacaktır:
- tıbbi öykü ve semptomların gözden geçirilmesi
- Nikolsky işaretini aramayı içerebilecek fiziksel bir sınav
- otoantikorların varlığını belirlemek için kan testleri
- bir cilt örneğini mikroskop altında incelemek için bir cilt biyopsisi
Pemfigus Vulgaris Nasıl Tedavi Edilir?
Pemfigus vulgaris tedavileri öncelikle kabarcık oluşumunu azaltmayı, kabarcıkların ve yaraların iyileşmesini desteklemeyi ve potansiyel enfeksiyonları önlemeyi amaçlar. Potansiyel olarak ciddi komplikasyonları önleyebileceği için erken ve etkili tedavi önemlidir. İlk tedaviden sonra, kabarcık gelişiminin durması 2-3 hafta ve iyileşmenin gerçekleşmesi 6-8 hafta alabilir. Tedavi daha sonra tipik olarak, bir kişinin durumu yönetmesine izin vermek için yavaş yavaş azaltılan ilaçları içerecektir
Genellikle bir doktor, bağışıklık sistemini baskılamak için kortikosteroidlerle tedaviye başlar. Bir doktor, durumu yönetmek için önce yüksek dozda kortikosteroid reçete edecek ve ardından potansiyel yan etkileri en aza indirmek için dozu yavaşça azaltacaktır. Bu nedenle, bir doktor, bir kişinin dozunu azaltmasına izin vermek için steroid koruyucu ilaçlar reçete etmeye başlayabilir. Bunlar tipik olarak aşağıdakiler gibi diğer immünosupresan ilaçları içerir:
- azatioprin
- mikofenolat mofetil
- rituximab
- siklofosfamid
- metotreksat
Bir doktor ayrıca, cildi yatıştırmaya yardımcı olmak için enfeksiyonları ve topikal tedaviyi tedavi etmek için ilaçlar yazabilir. Ek olarak, bir kişiye uygun yara bakımı konusunda tavsiyelerde bulunurlar. Bu, cildi nazikçe tutmayı, antiseptik solüsyonlarla temizlemeyi, cildi tahriş edebilecek faaliyetlerden kaçınmayı ve uygun ağız ve diş hijyeni kurallarına uymayı içerebilir.
Pemfigus Vulgaris Komplikasyonları Nelerdir?
Şiddetli ağrının yanı sıra, aşırı kabarma ayrıca şunlara da yol açabilir:
- enfeksiyonlar
- hayatı tehdit eden sıvı kaybı
- önemli cilt hasarı
- tırnak değişiklikleri
- pigment değişiklikleri
- sepsis
- diğer pemfigus türleri
Pemfigus, nadir görülen bir deri kabarma durumu grubudur. Pemfigus vulgaris’in yanı sıra, aşağıdaki pemfigus formları da mevcuttur:
Pemfigus foliaceus: Bu tür pemfigus sıklıkla cildi etkiler, ancak mukoza zarlarını etkilemez. Pemfigus foliaceus’ta, otoantikorlar deride sadece desmoglein 1 proteinine saldırır, desmogein 3’e saldırmaz. Kabarcıklar genellikle küçük ve dağınıktır ve ağrılı ve yanma hissi ile karakterizedir. Bu tip genellikle kafa derisini, yüzü, gövdeyi ve koltuk altlarını etkiler.
IgA pemfigusu: Bu durum, epidermiste kabuklu gruplanmış kabarcıklara neden olur. IgA pemfigusunda, bir kişinin otoantikorları bunun yerine protein desmocollin 1’e saldırır. Sivilce benzeri lezyonlar, dairesel veya halka şeklinde bir modelde kızarıklık ve uçuk ile gelebilir. Bu tip genellikle gövdeyi ve yakındaki ekstremiteleri etkiler. Pemfigus foliaceus gibi, tipik olarak mukoza zarlarını etkilemez.
Paraneoplastik pemfigus: Paraneoplastik pemfigus, en yaygın olarak non-Hodgkin lenfoma olmak üzere altta yatan habis veya selim tümörlerle ilişkili bir otoimmün çoklu organ sendromudur. Mukoza zarlarında sıklıkla şiddetli ve kritik tutulum vardır, bu da mukus astarlarının kapsamlı iltihaplanmasına yol açar. Deri lezyonları değişiklik gösterir ancak erozyonları, kabarcıkları ve liken tipi lezyonları içerebilir. Liken planus ve eritema multiforme gibi diğer otoimmün deri hastalıklarından kaynaklanan deri lezyonlarına benzeyebilirler.
Özet
Pemfigus vulgaris, nadir görülen bir otoimmün deri kabarması durumudur. Bu durumun karakteristik özelliği, en yaygın olarak ağızda olmak üzere, mukoza zarlarının kabarmasıdır. Bağışıklık sistemi yanlışlıkla ciltteki proteinlere saldırarak kabarcıkların oluşmasına neden olduğunda ortaya çıkar.
Tedavi seçenekleri tipik olarak, kabarcık oluşumunu azaltmak ve kabarcıkların ve yaraların iyileşmesini desteklemeye yardımcı olmak için immünosupresanların kullanımını içerir. Bir doktor ayrıca olası enfeksiyonları önlemek ve cildi yatıştırmak için ilaçlar yazabilir.
Kaynak
Medical News Today, What to know about pemphigus vulgaris, 2022
Chellet et al. Autoimmune diseases in dermatology. 2019.
DSG1 desmoglein 1 [Homo sapiens (human)]. 2022.
DSG3 desmoglein 3 [Homo sapiens (human)]. 2022.