Pick hastalığı, Çek nörolog ve psikiyatrist Arnold Pick’in ilk olarak 1892’de teşhis ettiği dejeneratif bir bunama türüdür. Pick hastalığı, ilk semptom olarak ortaya çıkabilen konuşmada neden olduğu zorluk nedeniyle dikkate değerdir. Diğer demans türleri, birincil semptomlar olarak davranışsal veya kişilik değişiklikleri ile ortaya çıkabilir. Pick hastalığı, beyinde Pick cisimcikleri adı verilen plaklar oluşturan tau proteinlerinin bir sonucu olarak ortaya çıkar.
Tau proteinleri, Alzheimer hastalığı olan kişilerin beyinlerinde de bulunmasına rağmen, Pick hastalığı olanlarda bunların yalnızca bir formu bulunur. Ancak iki durum arasındaki fark ancak otopsi sırasında saptanabilir.
Pick hastalığı, ilerleyici zihinsel işlev kaybına neden olan bir tür frontotemporal demanstır (FTD). Beynin frontal ve temporal loblarını etkiler. FTD nadirdir ve genellikle 40-60 yaş arası kişilerde gelişir. Bununla birlikte, 20 yaşından küçük insanlarda da ortaya çıkabilir. Düşünme ve konuşma ile ilgili sorunların yanı sıra zamanla giderek kötüleşen davranış değişikliklerine neden olur. Doktorlar, Pick hastalığını Alzheimer hastalığından ve diğer bunama biçimlerinden ayırt edebilen özel testler yapacaklardır.
Pick Hastalığının Nedenleri Nelerdir?
Pick hastalığı olan kişilerde beyinde tau proteinleri birikimi vardır. Bunlara yumaklar, Pick cisimleri veya Pick hücreleri denir ve sinir hücrelerinin içinde bulunurlar. Uzmanlar, bazı insanların neden dolaşmaya yatkın olduğundan emin değiller. Bununla birlikte, Pick hastalığı ailelerde görüldüğü için genetik faktörlerin rol oynayabileceğine inanıyorlar.
Pick Hastalığının Belirtileri Nelerdir?
Pick hastalığının semptomları yavaş yavaş kötüleşir. Konuşma güçlüğü, davranış sorunları ve net düşünme yeteneğinde bozulma olabilir. Pick hastalığı olan kişiler, sosyal ortamlarda alışılmadık veya uygunsuz davranışlar sergileyebilir. Spesifik semptomlar şunları içerebilir:
- konuşamama
- kelime arama
- konuşmayı anlama sorunları
- başkalarının onlara söylediği kelimeleri tekrarlamak
- küçülen kelime dağarcığı
- zayıf konuşma sesleri
- davranış değişiklikleri
- bir işi sürdürememe
- dürtüsel davranış
- sosyal olarak etkileşime girememe
- zayıf kişisel hijyen
- tekrarlayan davranış
- sosyal geri çekilme
- duygusal değişiklikler
- ruh hali değişiklikleri
- günlük aktivitelere olan ilginin azalması
- davranış değişikliklerini fark edememe
- duygusal sıcaklık eksikliği
- uygunsuz ruh hali
- olayları umursamamak
- sert kas tonusu
- hafıza kaybı
- hareket veya koordinasyon zorluğu
- zayıflık
Bazen idrar kaçırma da meydana gelebilir.
Pick Hastalığının Evreleri Nelerdir?
Pick hastalığı için belirli bir evreleme ölçeği yoktur, ancak bunama için birkaç ölçek vardır. Doktorların en sık kullandığı ölçek, Reisberg Ölçeği olarak da adlandırılan Global Bozulma Ölçeği’dir (GDS). GDS şunları belirtir:
Aşama 1-3: Bu aşamalardaki kişiler, demans teşhisi kriterlerini karşılamaz. Ya bilişsel gerileme yok, çok hafif bilişsel gerileme ya da hafif bilişsel gerileme vardır.
Aşama 4: Bu aşamanın ortalama süresi 2 yıldır ve orta derecede bilişsel gerileme veya erken evre demansı içerir.
Aşama 5: Orta derecede şiddetli bilişsel gerileme veya orta aşama bunama meydana gelir. Bu aşamanın ortalama süresi 1,5 yıldır.
Aşama 6: Şiddetli bilişsel gerileme, ortalama 2,5 yıl süren bu aşamaya işaret eder.
Aşama 7: Bu aşama, çok şiddetli bilişsel gerileme veya geç aşama demansı içerir. Bu aşamanın ortalama süresi 1,5 ila 2,5 yıldır.
Pick Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir?
Pick hastalığını teşhis etmek için doktor, tıbbi öykü almak da dahil olmak üzere eksiksiz bir fizik muayene yapacaktır. Nörolojik bir muayene yapmalı ve kişiye semptomlarını sormalıdırlar. Ayrıca diğer demans türlerini aramak için testler isteyebilirler. Bu testler şunları içerebilir:
- MR
- elektroensefalogram (EEG)
- beyin omurilik sıvısını incelemek için lomber ponksiyon
- BT taraması
- PET taraması
Duygu, düşünce ve muhakemeyi kontrol eden testlerin yanı sıra beyin metabolizmasını veya protein birikintilerini kontrol eden testler de kullanabilirler.
Pick Hastalığı Nasıl Tedavi Edilir?
Pick hastalığına özgü herhangi bir tedavi mevcut değildir, ancak depresyon, sinirlilik ve ajitasyonun azaltılmasına yardımcı olabilecek ilaçlar kişinin yaşam kalitesini artırabilir.
Pick Hastalığı ve Alzheimer
Demans semptomları Alzheimer hastalığı hakkında endişe yaratsa da bu durum ile Pick hastalığı arasında bazı temel farklılıklar vardır. Pick hastalığı olan kişiler, Alzheimer hastalığı olanlardan daha fazla konuşma sorunu yaşama eğilimindedir. Konuşma güçlükleri, Pick hastalığının erken bir belirtisi olabilir.
Pick hastalığının teşhisi tipik olarak Alzheimer hastalığından daha genç bir yaşta ortaya çıkar ve çoğu insan teşhis noktasında 40-60 yaşlarındadır. Pick hastalığının erken evrelerinde hafıza kaybı, Alzheimer hastalığında olduğu kadar belirgin değildir. Ancak Pick hastalığı ilerledikçe hafıza kaybı daha şiddetli hale gelecektir.
Davranış değişiklikleri, Pick hastalığının erken bir belirtisidir. Bu değişiklikler aynı zamanda Alzheimer hastalığının da bir işareti olsa da hastalığın ilerleyen dönemlerinde gelişme eğilimi gösterirler. Diğer bir fark, Alzheimer hastalığının sıklıkla halüsinasyonlara ve sanrılara neden olurken, Pick hastalığının nadiren yapmasıdır.
Özet
Pick hastalığı, giderek kötüleşen ilerleyici bir hastalıktır. Birey zamanla giderek daha fazla engelli hale gelecektir. Ölüm genellikle enfeksiyon veya vücut sistemi yetmezliği nedeniyle 6-8 yıl içinde ortaya çıkar. Pick hastalığı, frontal lobu ve temporal lobu etkileyen nadir bir bunama türüdür. Tau proteini birikintileri, düzgün konuşma yeteneğini bozan ve davranışı etkileyen plaklar oluşturmak üzere birikmektedir. Pick hastalığının kesin nedeni bilinmemektedir, ancak durumun genetik bir bileşeni olabilir. Genellikle önce konuşma problemleriyle, ardından davranış değişiklikleriyle kendini gösterir. Alzheimer hastalığının aksine, bir kişinin hafızasını nadiren etkiler. Pick hastalığının bilinen bir tedavisi yoktur, ancak ilaçlar depresyon, ajitasyon ve sinirlilik gibi bazı semptomları tedavi edebilir.
Kaynak
Medical News Today, What to know about Pick’s disease, 2022
Frontotemporal dementia (FTD). (n.d.).
Frontotemporal dementia. (n.d.).
Pearce. Pick’s disease. 2003.
