Plazmasitoma, kemik iliği veya yumuşak dokulardaki plazma hücrelerinin tümörlerini oluşturan nadir bir kanser türüdür. Plazma hücreleri, vücudun enfeksiyonla savaşmasına yardımcı olan beyaz kan hücreleridir. Bu duruma sahip kişiler için bazı tedavi seçenekleri vardır. Kemik plazmasitomu en yaygın biçimdir, ancak yine de plazma hücrelerini etkileyen tüm malignitelerin yalnızca %2-5’ini oluşturur. Plazmasitomun nedenleri bilinmemektedir. Semptomlar kanser bölgesine göre değişebilir ancak kemik ağrısı ve yorgunluğu içerebilir. Durum multipl miyeloma ilerleyebileceğinden, plazmasitom semptomları olan kişilerin değerlendirme için bir doktora görünmesi önemlidir.
Plazmasitoma, vücudun kemik veya yumuşak dokularında bulunan plazma hücrelerinin bir tümörüdür. Soliter veya multipl kitleler şeklinde ortaya çıkabilir. Plazma hücreleri bağışıklık sisteminin bir parçasıdır – antikor üreten ve vücudun enfeksiyonla savaşmasına yardımcı olan beyaz kan hücreleridir. Plazmasitomda, anormal plazma hücreleri bir tümör oluşturur. Anormal plazma hücreleri, enfeksiyonla savaşmaya yardımcı olmayan ve kemik iliğinde birikebilen M proteini adı verilen bir antikor proteini de yapabilir. Bu M proteini birikimi kanın kalınlaşmasına veya böbreklere zarar vermesine neden olabilir. Aşağıdakiler plazmasitoma türleridir:
Soliter kemik plazmasitomu (SPB): Bu en yaygın plazmasitoma türüdür. Tüm soliter plazmasitoma vakalarının yaklaşık %70’i, vücudun merkezi çekirdeğindeki kemikleri ifade eden eksenel iskelette SPB’dir. SPB’de anormal plazma hücreleri kemikte birikir. Tümörler genellikle omurgada gelişir, ancak vücuttaki diğer kemiklerde, örneğin kollar, pelvis, femur, sternum veya kaburgalarda gelişebilir. SPB’li kişilerin yaklaşık %50’sinde 2-3 yıl içinde multipl miyelom gelişme riski yüksektir.
Ekstramedüller plazmasitom (EMP): Bu, yumuşak dokulardaki plazma hücrelerinden gelişir ve soliter plazmasitoma vakalarının yaklaşık üçte birini temsil eder. EMP, kemik iliğinin dışında meydana gelir ve tipik olarak baş ve boyun bölgesinde görülür.
Çoklu soliter plazmasitom (MSP): Bu tip plazmasitom vakaları daha az bildirilmiştir. Soliter plazmasitom vakalarının yaklaşık %5’inde insanlar MSP tanısı almıştır.
Plazmasitoma Belirtileri Nelerdir?
Bir kişinin semptomları, plazmasitom tipine ve tümörün konumuna bağlı olarak değişebilir. SPB’nin birincil semptomu tipik olarak kaburgalar veya femur gibi kırmızı kemik iliği içeren kemiklerdeki ağrıdır. İnsanlar ayrıca kolayca kırılan kompresyon kırıkları ve kemikler yaşayabilir. EMP vücudun herhangi bir yerinde oluşabilse de, yaklaşık %80-90’ı üst solunum ve sindirim yollarını ifade eden hava-sindirim sisteminde görülür. Sonuç olarak, bir kişi aşağıdaki semptomları yaşayabilir:
- baş ağrısı
- burun akıntısı
- boğaz ağrısı
- yutma güçlüğü
- ağrı
- burun kanaması
- burun tıkanıklığı
Birisi uygun tıbbi yardım istemezse, plazmasitom multipl miyeloma ilerleyebilir.
Plazmasitoma Nasıl Teşhis Edilir?
Bir doktor kapsamlı bir tıbbi öykü alacak ve fizik muayene yapacaktır. Ayrıca teşhislerine yardımcı olması için aşağıdaki testleri isteyebilirler:
Laboratuvar testi: Bu, monoklonal proteinin varlığı için kan veya idrar testini içerebilir. Bu M proteini bir antikordur.
Görüntüleme çalışmaları: X-ışınları, CT taramaları ve MRI taramaları, bir doktorun kemiklerdeki veya yumuşak dokulardaki tümörleri tanımlamasına yardımcı olabilir.
Biyopsiler: Doktor bir tümör tespit ederse, anormal plazma hücrelerini aramak için bir doku örneği alabilir. Multipl miyelom teşhisini dışlamak için kemik iliği biyopsisi de alabilirler.
Bir doktor plazmasitom tanısını aşağıdaki kriterlere dayandırabilir:
- Kişinin böbrek hasarı gibi başka multipl miyelom belirtileri yoktur.
- Anormal plazma hücrelerinden oluşan soliter bir tümör vardır.
- Biyopsi, kemik iliğinin %10’dan azının anormal plazma hücrelerinden oluştuğunu gösterir.
Plazmasitoma Nasıl Tedavi Edilir?
Doktorlar plazmasitomayı radyasyon tedavisi, cerrahi ve kemoterapi ile tedavi edebilir.
Radyoterapi: Yerel radyoterapi genellikle SPB ve EMP’li kişilerde tercih edilen tedavi yöntemidir. Terapi, tümör hücrelerini öldürmek için yüksek enerjili radyasyon kullanır. Doktorlar, yan etkileri azaltmak için bir kişiye tedaviyi günlerce verebilir.
Ameliyat: Radyoterapi ile birlikte cerrahi, insanların daha uzun yaşamasına yardımcı olur ve progresyonsuz sağkalımı (PFS) artırır. PFS, hastaların hastalıkla yaşadığı süreyi ifade eder, ancak tedavi sırasında ve sonrasında kötüleşmez. Ameliyatı radyoterapiyle birleştirmek en iyisidir, çünkü tek başına ameliyat, hastalığın tekrarlama oranlarında artış gösterir. Bir kişi spinal instabilite, nörolojik tutulum gösterirse veya yüksek bir kırılma riski varsa doktorlar ameliyatı kullanabilir.
Kemoterapi: Doktorlar plazmasitomlar için kemoterapi kullanmayabilir. Çoğu zaman yararlı bir etki göstermez ve komplikasyonları önlemeye yardımcı olmaz. Ayrıca, plazmasitomun multipl miyeloma ilerlemesini durdurmaz, ancak ilerlemeyi yavaşlatabilir. Tümörlerin radyoterapiye yanıt vermediği veya 5 cm’den büyük olduğu durumlarda doktorlar kemoterapiyi ek tedavi olarak değerlendirebilir ve ilk tedaviden sonra verebilirler. Bu adjuvan tedavi olarak bilinir.
Otolog Kök Hücre Nakli (ASCT): ASCT, donörden ziyade kişinin vücudundan kemik iliği kullanır. Doktorlar, kanser tedavisi görmeden önce kişinin kök hücrelerini toplar. Tedavinin ardından, kemik iliğine giden ve yeni kan hücreleri oluşturmaya başlayan kendi kök hücrelerinin infüzyonunu alırlar. Yönergeler, tekrarlayan plazmasitoma riski yüksek olan veya çok sayıda soliter plazmasitoma sahip kişiler için ASCT’yi belirtmektedir. Bazı klinik deneyler bu gruplarda ümit verici sonuçlar göstermiştir.
Destekleyici bakım: Bir kişide plazmasitoma veya multipl miyelom varsa, destekleyici bakım yaşam kalitelerini artırmaya ve semptomlarını hafifletmeye yardımcı olabilir. Bu şunları içerebilir:
- fizik tedavi ve egzersiz programları
- beslenme rehberliği
- meditasyon, masaj veya yoga yoluyla stres atma
- akupunktur
- duygusal ve ruhsal sağlık desteği
- finansal yardım ve hastane ziyaretlerine ulaşım gibi pratik destek
Doktorlar ayrıca semptomları ve yan etkileri yönetmeye yardımcı olmak için adjuvan tedaviler önerebilir. Bunlar, kemik veya böbrek hasarı, anemi ve kanın pıhtılaşmasına yardımcı olacak ilaçları içerebilir. Bireyler, hastalığın artık tedaviye yanıt vermediği bir aşamaya ulaşırsa, darülaceze bakımını düşünebilirler. Bu destekleyici bakım, yaşam süresinin uzunluğundan çok kalitesinin artırılmasına odaklanır. Ağrı gidermeyi, semptomları yönetmeyi içerir ve insanların mümkün olduğu kadar eksiksiz yaşamalarına yardımcı olmaya odaklanır.
Vakaların yaklaşık %50’sinde, SBP’li kişiler multipl miyeloma ilerleyebilir. EMP ile progresyon vakaların %15’inde görülür. Plazmasitomun multipl miyeloma ilerlemesinin medyan süresi 2-3 yıldır. Soliter plazmasitomlu kişiler için 5 yıllık göreceli sağkalım oranı %78’dir. Bu, soliter plazmasitomlu yaklaşık 10 kişiden 8’inin teşhis konulduktan sonra en az beş yıl yaşadığı anlamına gelir. Bununla birlikte, durum multipl miyeloma ilerlerse, hayatta kalma oranı %55’e düşer. Çeşitli faktörlerin bir kişinin bakış açısını etkileyebileceğini not etmek önemlidir. Bunlar şunları içerir:
- tümörün sitogenetiği
- miktarda protein ve diğer maddeler
- böbrek fonksiyonu
- yaş
- bir kişinin genel sağlığı
Plazmasitomlu kişiler ömür boyu takip tedavisi gerektirebilir.
Özet
Plazmasitoma, plazma hücrelerini etkileyen nadir bir kanser türüdür. Genellikle kemik iliğinde gelişir, ancak yumuşak dokularda da olabilir. Bazı durumlarda multipl miyeloma ilerleyebilir, ancak doktorlar bu oluşumu sınırlamak için insanları dikkatle izler. Plazmasitoma için birincil tedavi radyoterapidir, ancak cerrahi bazen bir seçenektir. Ne yazık ki, kemoterapi genellikle bu kanser türü için yararlı değildir. Bir kişinin açıklanamayan kemik ağrısı gibi herhangi bir plazmasitoma semptomu varsa, herhangi bir ciddi nedeni ekarte edebilecek bir doktordan randevu almalıdır.
Kaynak
Medical News Today, What to know about plasmacytoma treatment, 2022
Feng et al. Prognostic nomogram for predicting overall survival of solitary bone plasmacytoma patients: A large population-based study. 2021.
Fotiou et al. How we manage patients with plasmacytomas. 2018.
Iqbal et al. Plasmacytoma. 2021.
