Polikistik Böbrek Hastalığı

0
2590

Polikistik böbrek hastalığı nedir?

Polikistik böbrek hastalığı (PBH) kalıtsal bir böbrek hastalığıdır. Böbreklerde sıvı dolu kistlerin oluşmasına neden olur. PBH böbrek fonksiyonlarını bozabilir ve sonunda böbrek yetmezliğine neden olabilir.

PBH, böbrek yetmezliğinin dördüncü önde gelen nedenidir. PBH’li insanlar ayrıca karaciğerde kist ve diğer komplikasyonları gelişebilir.

Polikistik böbrek hastalığının semptomları nelerdir?

Birçok kişi, hastalıklarla ilişkili semptomları yaşamadan yıllarca PBH ile yaşar. Kistler tipik olarak bir insan semptomları fark etmeye başlamadan önce 0,5 inç veya daha büyür. PBH ile ilişkili ilk semptomlar şunları içerebilir:

Otozomal resesif PBH’si olan çocukların, aşağıdakileri içeren semptomları olabilir:

Çocuklarda belirtiler diğer hastalıklara benzeyebilir. Yukarıda belirtilen belirtilerden herhangi birini yaşayan bir çocuğun tıbbi yardım alması önemlidir.

Polikistik böbrek hastalığına ne neden olur?

PBH genellikle kalıtsaldır. Daha az yaygın olarak, diğer ciddi böbrek problemleri olan insanlarda gelişir. Üç tür PBH vardır.

Otozomal dominant PBH

Otozomal dominant (ODPBH) bazen yetişkin PBH olarak adlandırılır. Chicago Üniversitesi Tıp Fakültesi’ne göre, vakaların yaklaşık yüzde 90’ını oluşturuyor . PBH’li bir ebeveyni olan birinin bu durumu geliştirme şansı yüzde 50’dir.

Belirtiler genellikle daha sonra yaşamda, 30 ile 40 yaş arasında gelişir. Bununla birlikte, bazı insanlar çocuklukta semptomlar yaşamaya başlar.

Otozomal resesif PBH

Otozomal resesif PBH (ORPBH), ODPBH’den çok daha az yaygındır. Aynı zamanda kalıtsaldır, ancak her iki ebeveyn de hastalık için geni taşımalıdır.

ORPBH’nin taşıyıcıları olan kişiler, yalnızca bir genleri varsa, semptomlara sahip olmayacaktır. Her bir ebeveynden birer tane olan iki gen miras alırsa, ORPBH’ye sahip olurlar.

Dört tür ORPBH vardır:

  • Doğumda perinatal form mevcuttur.
  • Yenidoğan formu yaşamın ilk ayında oluşur.
  • İnfantil form , çocuk 3 ila 12 aylıkken ortaya çıkar.
  • Çocuk formları çocuk 1 yaşından sonra ortaya çıkar.

Edinilmiş kistik böbrek hastalığı

Edinilmiş kistik böbrek hastalığı (EKBH) kalıtımsal değildir. Genellikle hayatta daha sonra ortaya çıkar.

PBH genellikle zaten başka böbrek problemleri olan insanlarda gelişir. Böbrek yetmezliği olan veya diyalizde olan kişilerde daha yaygındır.

Polikistik böbrek hastalığı nasıl teşhis edilir?

ODPBH ve ORPBHkalıtsal olduğu için doktorunuz aile geçmişinizi gözden geçirecek. Başlangıçta anemi veya enfeksiyon belirtileri aramak için tam kan sayımı ve idrarınızdaki kan, bakteri veya protein aramak için idrar tahlili isteyebilirler.

Üç PBH tipini teşhis etmek için doktorunuz böbrek, karaciğer ve diğer organların kistlerini aramak için görüntüleme testlerini kullanabilir. PBH’yi teşhis etmek için kullanılan görüntüleme testleri şunları içerir:

  • Karın ultrasonu. Bu noninvaziv test , kistlere karşı böbreklerinize bakmak için ses dalgaları kullanır.
  • Karın tomografisi taraması. Bu test böbreklerdeki küçük kistleri tespit edebilir.
  • Karın MRG taraması. Bu MRG , böbrek yapısını görselleştirmek ve kistleri aramak için vücudunuzu görüntülemek için güçlü mıknatıslar kullanır.
  • İntravenöz pyelogram. Bu test , kan damarlarınızın röntgende daha net görünmesini sağlamak için bir boya kullanır.

Polikistik böbrek hastalığının komplikasyonları nelerdir?

Genel olarak PBH’de görülen semptomlara ek olarak, böbreklerdeki kistler büyüdükçe komplikasyonlar olabilir.

Bu komplikasyonların bazıları şunları içerebilir:

  • aort veya beyin anevrizması olarak bilinen arter duvarlarındaki zayıf alanlar
  • karaciğerde ve karaciğerde kistler
  • pankreastaki kistler ve testisler
  • divertikül veya kolon duvarında keseler veya cepler
  • katarakt veya körlük
  • karaciğer hastalığı
  • mitral kapak prolapsusu
  • anemi veya yetersiz kırmızı kan hücreleri
  • kistlerin kanaması veya patlaması
  • yüksek tansiyon
  • karaciğer yetmezliği
  • böbrek taşı
  • kalp hastalığı

Polikistik böbrek hastalığının tedavisi nedir?

PBH tedavisinin amacı semptomları yönetmek ve komplikasyonlardan kaçınmaktır. Yüksek tansiyonu kontrol etmek tedavinin en önemli kısmıdır.

Tedavi seçeneklerinden bazıları şunları içerebilir:

  • ibuprofen (Advil) dışında, böbrek hastalığını kötüleştirebileceğinden tavsiye edilmeyen ağrı kesici ilaçlar
  • kan basıncı ilaçları
  • İYE’leri tedavi etmek için antibiyotikler
  • düşük sodyumlu diyet
  • diüretikler aşırı sıvının vücuttan atılmasına yardımcı olur
  • kistleri boşaltmak ve rahatsızlığı gidermek için ameliyat

Böbrek yetmezliğine neden olan ileri PBH ile diyaliz ve böbrek nakli gerekli olabilir. Böbreklerden birinin veya ikisinin de çıkarılması gerekebilir.

Polikistik böbrek hastalığının tedavisinde ve desteklenmesi

PBH tanısı sizin ve aileniz için değişiklikler ve düşünceler anlamına gelebilir. Bir PBH teşhisi konduğunda ve bu durumla yaşamaya adapte olurken bir dizi duygu yaşayabilirsiniz. Aile ve arkadaşlardan oluşan bir destek ağına ulaşmak yardımcı olabilir.

Ayrıca bir diyetisyene ulaşmak isteyebilirsiniz. Kan basıncını düşük tutmanıza ve elektrolitleri ve sodyum seviyelerini filtrelemeleri ve dengelemeleri gereken böbreklerin gerektirdiği işi azaltmanıza yardımcı olacak diyet adımları önerebilirler.

PBH ile yaşayan insanlara destek ve bilgi sağlayan birkaç kuruluş var:

  • PBH Vakfının , PBH’yi ve ailelerini desteklemek için tüm ülkede bölümleri vardır. Size en yakın bölümü bulmak için web sitelerini ziyaret edin.
  • Ulusal Böbrek Vakfı (NKF) , böbrek hastalarına ve ailelerine eğitim ve destek grupları sunar.
  • Amerikan Böbrek Hastaları Birliği (AAKP) , böbrek hastalarının her düzeydeki hükümet ve sigorta kuruluşlarındaki haklarını korumak için savunuculuk yapmaktadır.

Bölgenizdeki destek gruplarını bulmak için nefrolog veya yerel diyaliz kliniğinizle de konuşabilirsiniz. Bu kaynaklara erişmek için diyalizde olmanız gerekmez.

Hazır değilseniz veya bir destek grubuna katılmak için vaktiniz yoksa, bu kuruluşların her birinin çevrimiçi kaynakları ve forumları vardır.

Üreme desteği

PBH kalıtsal bir durum olabileceğinden, doktorunuz genetik bir danışmana gitmenizi önerebilir. PBH ile ilgili olarak ailenizin tıbbi geçmişinin bir haritasını çıkarmanıza yardımcı olabilirler.

Genetik danışma, çocuğunuzun PBH geçirme olasılığı gibi önemli kararları değerlendirmenize yardımcı olabilecek bir seçenek olabilir.

Böbrek yetmezliği ve nakil seçenekleri

PBH’nin en ciddi komplikasyonlarından biri böbrek yetmezliğidir. Bu böbrekler artık mümkün olamaz:

  • atık ürün filtreleme
  • sıvı dengesini korumak
  • kan basıncını koru

Bu gerçekleştiğinde, doktorunuz yapay böbrekler gibi davranmak için böbrek nakli veya diyaliz tedavileri içerebilecek seçenekleri sizinle görüşecektir.

Doktorunuz sizi bir böbrek nakli listesine yerleştirirse, yerleştirmenizi belirleyen çeşitli faktörler vardır. Bunlar genel sağlığınızı, beklenen hayatta kalmanızı ve diyalizde geçirdiğiniz zamanı içerir. Bir arkadaşınızın veya akrabanızın size böbrek bağışı yapması da mümkündür. İnsanlar göreceli olarak az komplikasyonlu tek bir böbrekle yaşayabildiklerinden, bu istekli donörü olan aileler için bir seçenek olabilir.

Böbrek nakli yapılması veya böbrek hastalığı olan bir kişiye böbrek bağışlanması kararı zor olabilir. Nefroloğunuzla konuşmak, seçeneklerinizi ölçmenize yardımcı olabilir. Bu arada, hangi ilaçların ve tedavilerin mümkün olduğunca iyi yaşamanıza yardımcı olabileceğini de sorabilirsiniz.

Iowa Üniversitesi’ne göre, ortalama böbrek nakli 10 ila 12 yıl arasında böbrek fonksiyonuna izin verecektir.

Polikistik böbrek hastalığı olan insanlar için görünüm nedir?

Çoğu insan için PBH zamanla yavaş yavaş kötüleşir. Ulusal Böbrek Vakfı’na göre, PBH’li kişilerin yüzde 50’sinin 60 yaşına kadar böbrek yetmezliği yaşayacağı tahmin ediliyor. Bu sayı 70 yaşında yüzde 60’a yükseliyor. Böbrekler böylesine önemli organlar oldukları için başarısızlıkları karaciğer gibi diğer organları etkilemeye başlayabilir.

Doğru tıbbi bakım, PBH semptomlarını yıllarca yönetmenize yardımcı olabilir. Başka tıbbi sorunlarınız yoksa, böbrek nakli için iyi bir aday olabilirsiniz.

Ayrıca, aile öyküsü PBH’niz varsa ve çocuk sahibi olmayı planlıyorsanız, genetik bir danışmanla konuşmayı düşünebilirsiniz.

Kaynaklar:

Böbrek hastalığı ve nakli: Sıkça sorulan sorular. (Nd).

Mayo Kliniği Kadrosu. (2017). Polikistik böbrek hastalığı.

Polikistik böbrek hastalığı. (Nd).

Polikistik böbrek hastalığı. (2017).

Polikistik böbrek hastalığı (PKD). (2017).