Polisitemi vera nedir?
Polisitemi vera (PV), vücudunuzun çok fazla kırmızı kan hücresi ürettiği nadir bir kan kanseri türüdür. Kırmızı kan hücreleri vücudunuz boyunca oksijen taşır.
Çok fazla kırmızı kan hücreniz olduğunda, kanınız kalınlaşır ve daha yavaş akar. Kırmızı kan hücreleri bir araya toplanabilir ve kan damarlarınızda pıhtılar oluşturabilir.
Tedavi edilmezse, PV hayatı tehdit edici komplikasyonlara neden olabilir. Daha yavaş akan kan, kalbinize, beyninize ve diğer hayati organlara ulaşan oksijen miktarını azaltabilir. Kan pıhtıları bir kan damarı içindeki kan akışını tamamen bloke ederek felce ve hatta ölüme neden olabilir. Uzun süreli PV, kemik iliğinin yanı sıra başka bir kan kanseri türü olan löseminin gelişmesine neden olabilir.
PV için bir tedavi yoktur, ancak durumu tedavi ile yönetebilirsiniz. Doktorunuz ciddi kan pıhtılarının önlenmesine yardımcı olmak için rutin kan alımı yapar ve ilaçları reçete eder. PV riski altındaysanız ve semptomlarından herhangi birine sahipseniz doktorunuzla konuşmak önemlidir. PV ve bunun gibi diğer kan hücresi bozuklukları hakkında daha fazla bilgi edinin.
Polisitemi vera semptomları
PV, yıllarca herhangi bir belirtiye neden olmayabilir. Belirtiler ilk başladığında, özleyecek kadar hafif olabilirler. Rutin bir kan testi sorunu çözene kadar PV’niz olduğunu farketmeyebilirsiniz.
Belirtileri erken tanımak tedaviye başlamanıza yardımcı olabilir ve umarım kan pıhtılarını ve bunların komplikasyonlarını önleyebilir. Yaygın PV belirtileri arasında şunlar vardır:
- yorgunluk
- kaşıntı
- uzanırken nefes almakta zorlanma
- odaklanmada zorluk
- plansız kilo kaybı
- karnında ağrı
- kolayca dolu hissetmek
- bulanık veya çift görme
- baş dönmesi
- zayıflık
- ağır terleme
- kanama veya morarma
Hastalık ilerledikçe ve kanınız daha fazla kırmızı kan hücresiyle kalınlaştığında, aşağıdakiler gibi daha ciddi belirtiler ortaya çıkabilir:
- küçük kesiklerden bile ağır kanama
- şişmiş eklemler
- kemik ağrısı
- yüzünüze kırmızımsı renk
- diş eti kanaması
- ellerinizde veya ayaklarınızda yanma hissi
Bu semptomların çoğuna başka durumlar da neden olabilir, bu nedenle doktorunuzdan doğru tanı almak çok önemlidir. Polisitemi veranın sık görülen belirtileri hakkında daha fazla bilgi edinin.
Polisitemi vera nedenleri ve risk faktörleri
Polisitemi vera erkeklerde kadınlardan daha sık görülür. 60 yaşından sonra PV almanız daha muhtemeldir, ancak herhangi bir yaşta başlayabilir.
JAK2 genindeki mutasyonlar (değişiklikler) hastalığın ana nedenidir. Bu gen, kan hücrelerinin yapılmasına yardımcı olan bir proteinin üretimini kontrol eder. PV’li insanların yaklaşık yüzde 95’i bu tür bir mutasyona sahiptir.
PV’ye neden olan mutasyon ailelerin içinden geçebilir. Ama daha sık, herhangi bir aile bağlantısı olmadan olabilir. PV’nin arkasındaki genetik mutasyonun nedenine ilişkin araştırmalar devam etmektedir.
PV’niz varsa, ciddi komplikasyon geliştirme riskiniz, kan pıhtılaşması olasılığına bağlıdır. PV’de kan pıhtılaşması riskini artıran faktörler şunlardır:
- kan pıhtıları öyküsü
- 60 yaşından büyük olmak
- yüksek tansiyon
- şeker hastalığı
- sigara içmek
- yüksek kolestorol
- gebelik
Normalden daha kalın olan kan, neden olursa olsun kan pıhtılaşma riskinizi her zaman artırabilir. Polisitemi veranın yanı sıra kalın kanın diğer nedenlerini öğrenin .
Polisitemi vera teşhisi
PV’niz olduğunu düşünüyorsanız, doktorunuz önce tam kan sayımı adı verilen bir test yapacaktır. Tam kan sayımında kanınızdaki aşağıdaki faktörler ölçülür:
- kırmızı kan hücrelerinin sayısı
- beyaz kan hücrelerinin sayısı
- trombosit sayısı
- hemoglobin miktarı (oksijen taşıyan bir protein)
- hematokrit olarak bilinen kandaki kırmızı kan hücrelerinin aldığı alan yüzdesi
PV’niz varsa, muhtemelen normalden daha yüksek miktarda kırmızı kan hücreleri ve hemoglobin ile anormal derecede yüksek hematokritiniz olacaktır. Ayrıca anormal trombosit sayısı veya beyaz kan hücresi sayısı da olabilir.
Tam kan sayımı sonuçlarınız anormal ise, doktorunuz JAK2 mutasyonu için kanınızı kontrol edecektir. PV testi olan çoğu kişi bu tip mutasyon için pozitif test eder.
Diğer kan testleriyle birlikte, PV tanısını doğrulamak için muhtemelen kemik iliği biyopsisine ihtiyacınız olacak.
Doktorunuz size PV’niz olduğunu söylerse, ne kadar erken bilirseniz, tedaviye o kadar erken başlayabilirsiniz. Ve tedavi PV’den kaynaklanan komplikasyon riskinizi azaltır.
Polisitemi vera tedavisi
PV, tedavisi olmayan kronik bir durumdur. Ancak, tedavi semptomlarını yönetmenize ve komplikasyonları önlemenize yardımcı olabilir. Doktorunuz kan pıhtılaşması riskine dayanan bir tedavi planı hazırlayacaktır.
Düşük riskli insanlar için tedavi
Kan pıhtılaşması riski düşük olanlar için tipik tedavi iki şey içerir: aspirin ve flebotomi adı verilen bir prosedür.
- Düşük doz aspirin. Aspirin kanınızdaki trombositleri etkiler ve kan pıhtılaşması riskini azaltır.
- Filebotomi Bir iğne kullanarak doktorunuz damarlarınızdan birinden az miktarda kan çıkaracaktır. Bu, kırmızı kan hücresi sayınızı azaltmanıza yardımcı olur. Bu tedaviyi genellikle haftada bir kez, ardından hematokrit seviyeniz normale yakın olana kadar birkaç ayda bir yaparsınız.
Yüksek riskli insanlar için tedavi
Aspirin ve flebotominin yanı sıra, yüksek kan pıhtılaşması riski taşıyan kişiler, diğer ilaçlar gibi daha özel bir tedaviye ihtiyaç duyabilir. Bunlar şunları içerebilir:
- Hidroksiüre (Droksiya, Hydrea). Vücudunuzun çok fazla kırmızı kan hücresi yapmasını önleyen bir kanser ilacıdır. Kan pıhtılaşması riskinizi azaltır. Hidroksiüre, PV’yi işlemek için etiket dışı kullanılır.
- İnterferon alfa. Bu ilaç, bağışıklık sisteminizin PV’nin bir parçası olan aşırı aktif kemik iliği hücrelerine karşı savaşmanıza yardımcı olur. Ayrıca vücudunuzun çok fazla kırmızı kan hücresi yapmasını engelleyebilir. Hidroksiüre gibi, nterferon alfa, PV’yi işlemek için etiket dışı kullanılır.
- Busülfan (Myleran). Bu kanser ilacı lösemiyi tedavi etmek için onaylanmıştır, ancak PV’yi tedavi etmek için etiket dışı kullanılabilir.
- Ruxolitinib (Jakafi). Bu, PV’yi tedavi etmek için ABD Gıda ve İlaç İdaresi tarafından onaylanan tek ilaçtır. Hidroksiüre tolere edemiyorsanız veya hidroksiüre kan miktarınızı yeterince düşürmezse doktorunuz bu ilacı yazabilir. Ruxolitinib, kırmızı kan hücreleri ve bağışıklık sisteminin işleyişinden sorumlu büyüme faktörlerini engelleyerek çalışır.
İlgili tedaviler
Doktorunuz sizin için başka tedaviler de önerebilir. Bunlardan bazıları PV’li birçok kişi için kalıcı ve rahatsız edici bir problem olabilen kaşıntıyı hafifletmeye yardımcı olabilir. Bu tedaviler şunları içerebilir:
- antihistaminikler
- seçici serotonin geri alım inhibitörleri (SSRI’lar)
- fototerapi (ultraviyole ışık tedavisi)
Doktorunuz sizinle, sizin için en iyi tedavi seçenekleri hakkında konuşacaktır. Doktorunuza polisitemi vera tedavisi hakkında sorabileceğiniz soruları keşfedin.
Polisitemi vera diyeti
Genel olarak, PV’li insanlar için önerilen diyet herkes için olduğu gibi aynıdır. Taze meyveler ve sebzeler, kepekli tahıllar, yağsız protein ve az yağlı süt ile birlikte tam dengeli yemekler yiyin. Sağlıklı bir kiloyu korumak için doktorunuza her gün kaç kalori tüketmeniz gerektiğini sorun.
Ayrıca, ne kadar tuz yediğinizi izleyin. Yüksek sodyumlu yiyecekler vücudunuzun suyu vücudunuzun dokularına kaydırmasına neden olabilir, bu da PV semptomlarınızın bazılarını daha da kötüleştirebilir. Ayrıca, dehidrasyondan kaçınmak ve iyi kan akışı ve dolaşımını sağlamak için yeterli miktarda sıvı alın. Doktorunuz diyet ve su alımı konusunda kişiselleştirilmiş rehberlik sağlayabilir.
Polisitemi vera prognozu
PV ile prognozunuz büyük oranda tedavi görüp görmemenize bağlıdır. Tedavi, hayati tehlike oluşturan komplikasyon riskini azaltmanıza yardımcı olur, örneğin:
- miyelofibroz : Kemik iliğini izleyen ve karaciğer ve dalağı büyüten PV’nin ileri evresi
- kalp krizi
- derin ven trombozu (DVT)
- iskemik inme : beyine kanlanma kaybının neden olduğu inme
- pulmoner emboli : akciğerde bir kan pıhtısı
- hemorajik ölüm: kanama nedeniyle ölüm, genellikle mideden veya sindirim sisteminin diğer bölümlerinden
- portal hipertansiyon : karaciğerde karaciğer yetmezliğine yol açabilecek kan basıncının artması
- akut miyeloid lösemi (AML) : beyaz kan hücrelerini etkileyen belirli bir kan kanseri türü
PV’deki bu komplikasyonlar tedavide bile mümkündür, ancak risk çok daha düşüktür. PV’li insanlar için sadece
Ek olarak, kendinize ve genel sağlığınıza özen göstermek, kanın pıhtılaşma riskini PV’den düşürebilir. Sigarayı bırakmak, fiziksel olarak aktif kalmak ve diyabet , yüksek tansiyon ve kalp hastalığı gibi diğer sağlık koşullarınızı yönetmek de bakış açınızı iyileştirebilir. Polisitemi vera prognozu hakkında daha fazla bilgi edinin.
Polisitemi vera yaşam beklentisi
PV ile herkesin durumu farklıdır. Ancak tedavi planlarına sadık kalan ve hematologlarını düzenli olarak gören birçok insan, sınırlı komplikasyonlarla uzun bir yaşam sürmeyi bekleyebilir.
Tedavi kritiktir. Herhangi bir tedavisi olmayan insanlar, yaşa ve genel sağlığa bağlı olarak tipik olarak iki yıldan daha az hayatta kalmalarını bekleyebilir. Ancak tedavi gören kişiler birkaç on yıl daha yaşayabilir. Tanı sonrasındaki ortalama sağkalım süresi en az 20 yıldır ve insanlar yıllarca daha uzun süre yaşayabilir. Polisitemi vera yaşam beklentisi hakkında daha fazla bilgi edinin.
Sonuç
Polisitemi vera, tehlikeli kan pıhtılaşması ve diğer komplikasyon riskinizi artıran nadir bir kan hastalığıdır. İyileşebilir değil, ancak tedavi edilebilir.
Polisitemi veranız varsa, sizin için doğru tedavi planı hakkında birinci basamak doktorunuzla veya hematolojistinizle konuşun. Bu muhtemelen flebotomi ve ilaçları içerecektir. İhtiyacınız olan bakımı mümkün olan en kısa sürede almak kan pıhtılarının önlenmesine, komplikasyonların azaltılmasına ve yaşam kalitenizin ve uzunluğunun iyileştirilmesine yardımcı olabilir.
