Primer biliyer kolanjit (PBC), karaciğerdeki safra kanallarını etkileyen nadir bir otoimmün hastalıktır. Bu damarlar safrayı karaciğerden ince bağırsağa taşır ve burada sindirime yardımcı olur. Safra kanalları hasar gördüğünde, karaciğerde safra birikerek iltihaplanma ve yara izine neden olabilir. Safra kanalları safrayı taşıyan tüplerdir. Safra ayrıca yağları parçalayabilir ve karaciğerin toksinleri atmasına yardımcı olabilir. PBC safra kanallarında hasara neden olur. Bu, safranın karaciğerde birikmesine izin verir ve iltihaplanma ve yara izine katkıda bulunur.
PBC tipik olarak kadınları etkiler ve araştırmacılar, Amerika Birleşik Devletleri’ndeki her 100.000 kadından yaklaşık 65’inin PBC’ye sahip olduğunu tahmin etmişlerdir. PBC ilerleyici bir hastalıktır, yani tipik olarak zamanla kötüleşir. Ancak, bir kişi uzun yıllar semptom geliştirmeyebilir. PBC’nin tedavisi yoktur, ancak doktorlar, insanların semptomları yönetmesine ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmasına yardımcı olacak tedaviler yazabilir. PBC’li kişilerde, skar dokusunun karaciğerdeki sağlıklı dokuyu değiştirmeye başladığı bir durum olan siroz gelişebilir.
Primer Biliyer Kolanjit Evreleri Nelerdir?
PBC’nin dört ana aşaması vardır:
- Aşama 1 (portal aşama): Bir miktar iltihaplanma ve çok küçük safra kanalı hasarı vardır. Doktorlar ayrıca iltihaplı hücrelerle dolu nodüller olan granülomları da tespit edebilir.
- Aşama 2 (periportal aşama): Bazı karaciğer yapıları genişler ve fibrozis ve inflamasyon vardır. Küçük safra kanalları hızla bölünme belirtileri gösterebilir.
- Aşama 3 (septal aşama): Doktorlar ilk yara izini görebilirler.
- Aşama 4 (safra sirozu): Kişi artık şiddetli yara izi ve karaciğer hasarı olan siroza sahiptir.
Primer Biliyer Kolanjitin Nedenleri Nelerdir?
PBC bir otoimmün hastalıktır. Bu hastalık türünde genellikle enfeksiyona karşı koruma sağlayan bağışıklık sistemi bunun yerine sağlıklı dokulara saldırır. Bu durumda karaciğerdeki safra kanallarına zarar verir. Zamanla safra karaciğerde birikir ve iltihaplanma, yara izi ve siroza neden olur. Tıp uzmanları, PBC’nin kesin nedenini bilmiyorlar. Çok sayıda ailesel PBC vakası vardır, bu nedenle bazı genetik faktörler rol oynayabilir. Çevresel veya diğer faktörler, duruma genetik yatkınlığı olan kişilerde PBC’yi tetikleyebilir. İmmünolojik, otoimmün, çevresel ve diğer faktörlere ilişkin daha fazla araştırma, her birinin PBC’ye neden olma rolünün gizlenmesi için faydalı olacaktır.
Risk Faktörleri Nelerdir?
Aşağıdakiler de dahil olmak üzere belirli risk faktörleri, bir bireyin PBC geliştirme şansını artırır:
- Kadın olmak
- Orta yaşlı olmak
- Beyaz olmak
- Koşullu bir ebeveyn veya kardeşe sahip olmak
- Duruma genetik bir yatkınlığa sahip olmak
Kadınların PBC geliştirme olasılığı erkeklerden dokuz kat daha fazladır. Bu nedenle, kadınlar tüm PBC vakalarının yaklaşık %90’ını oluşturur. PBC’li kardeşleri veya PBC’li ailelerinin en az bir üyesi olan kişilerin durumu geliştirme olasılığı daha yüksektir.
Primer Biliyer Kolanjitin Belirtileri Nelerdir?
PBC erken aşamadan geç aşamaya doğru ilerledikçe, insanlar giderek kötüleşen semptomlar yaşayabilir.
Erken aşama: Yıllarca devam edebilen PBC’nin erken evrelerinde birçok insanda hiçbir semptom görülmez. Sonuç olarak, doktorlar semptomlar yaşamadan önce 10 kişiden 6’sını teşhis eder. Bununla birlikte, bir kişi semptomlar yaşarsa şunları içerebilir:
- aşırı yorgunluk
- kaşınan cilt
- karnın sağ üst tarafında rahatsızlık
- eklem ağrısı veya artrit
Geç aşama: Hastalık ilerledikçe semptomlar şunları içerebilir:
- cilt tonunun koyulaşması
- ciltte ksantom adı verilen yağlı, sarı şişlikler
- şişme, sarılık ve kilo kaybı gibi siroz semptomları
Primer Biliyer Kolanjit Komplikasyonları Nelerdir?
Gelişmiş PBC, aşağıdakiler de dahil olmak üzere belirli komplikasyonlara neden olabilir:
- Osteoporoz
- Malabsorpsiyon
- Hiperlipidemi
- Portal hipertansiyon
- Karaciğer kanseri
- Renal tübüler asidoz
- Otoimmün trombositopeni
- Hipoglisemi
Doktorlar, vitamin seviyelerini ve genel karaciğer fonksiyonunu kontrol etmek için kan testleri ve diğer tarama testleri kullanarak PBC’li kişileri izleyebilir.
Primer Biliyer Kolanjit Nasıl Teşhis Edilir?
Doktorlar PBC’yi bir kan testi ile teşhis eder. Bununla birlikte, PBC erken evrelerde semptomlara neden olmadığından, rutin bir test sırasında teşhis edebilirler. Doktorlar aşağıdakileri kontrol etmek için kan testleri kullanır:
- Karaciğer enzimleri
- Anti-mitokondriyal antikor (AMA)
- Kolesterol seviyeleri
Test sonuçları kanda yüksek ALP ve AMA seviyeleri gösterdiğinde, kişinin herhangi bir semptomu olmasa bile doktorlar PBC’yi teşhis edebilir. PBC’yi teşhis etmek için doktorlar ayrıca şunları yapabilir:
- karaciğer biyopsisi
- karaciğer ultrasonları gibi görüntüleme testleri
- fizik muayene
- aile öyküsü
Primer Biliyer Kolanjit Nasıl Tedavi Edilir?
PBC’nin tedavisi yoktur, bu nedenle tedavi, hastalığın ilerlemesini önlemeyi ve semptomları hafifletmeyi amaçlar.
Hastalığın tedavisi: Doktorlar tipik olarak PBC’yi tedavi etmek için ursodeoksikolik asit (UDCA) kullanırlar. Safranın karaciğerden ince bağırsağa geçişine yardımcı olan bir safra asididir. PBC erken bir aşamadayken tedaviye başlarlarsa insanlar en çok fayda sağlar. Tedavi hasarı ve siroz gelişimini yavaşlatmaya yardımcı olabilir. Birisi UDCA’ya yanıt vermezse doktorlar obeticholic asit (OBCA) önerebilir. Ancak bu seçenek hayatta kalma oranını veya semptomları iyileştirmez. PBC için altın tedavi standardı karaciğer naklidir. Bu nedenle, birisi siroz komplikasyonları geliştirdiğinde, doktorlar bu kişinin karaciğer nakli için uygun olup olmadığını değerlendirmelidir.
Komplikasyonların tedavisi: Bir doktor, PBC’nin aşağıdaki komplikasyonları için başka tedaviler önerebilir:
- Kaşıntı: difenhidramin veya kolestiramin gibi antihistaminik ilaçlar
- Yüksek kan yağları: karaciğer fonksiyonuna zarar vermeyen bir ilaç kategorisi olan statinler
- Beslenme eksiklikleri: yağda çözünen A, D, E ve K vitaminlerinin takviyeleri
- Osteoporoz: günlük oral D vitamini ve kalsiyum takviyesi, günlük egzersiz ve menopoz sonrası kişilerde olası östrojen tedavisi
PBC’nin genetik bir bağı var gibi göründüğü için, buna yatkın kişiler bunu engelleyemeyebilir. Bununla birlikte, insanlar makul bir kiloyu koruyarak, dengeli beslenerek, egzersiz yaparak ve sorumlu bir şekilde alkol tüketerek genel karaciğer sağlıklarını iyileştirebilirler. Doktorların PBC için tedavisi yoktur. Bununla birlikte, durum yavaş ilerleyerek doktorların tedavi sağlamasına izin verir. Birçok kişi, teşhis konulduktan sonra 15 yıla kadar aktif ve üretken bir hayat yaşar. Bazı insanlar da yıllarca semptomsuz kalır. Durumun tedavisinden sonra, karaciğer testi sonuçları normale dönerse, kişi tipik bir yaşam beklentisine sahip olmayı bekleyebilir. Bir kişinin kanındaki bilirubin seviyesi, bakış açısının güvenilir bir göstergesi olabilir. Bilirubin, kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasından kaynaklanan bir atık üründür. Karaciğer vücuttan atılmasına yardımcı olur. Bir kişinin bilirubin seviyesi sürekli olarak 2’nin üzerindeyse, yaşam beklentisi yaklaşık 4 yıldır. Ancak seviyeleri 10’un üzerinde ise ortalama ömürleri 1,4 yıl civarındadır.
Özet
PBC, karaciğeri etkileyen nadir bir otoimmün durumdur. Safra kanallarına zarar vererek safranın karaciğerde birikmesine neden olur. Sonunda, bu hasara ve yara izine yol açar. Erken aşamalarda, bir kişinin hiçbir semptomu olmayabilir. Bununla birlikte, durum ilerledikçe ve karaciğer daha fazla hasar gördükçe, yorgunluk ve karaciğer sirozu semptomları yaşayabilirler. Doktorlar sebebini bilmemekle birlikte genetik ve çevresel faktörler söz konusu olabilir. Tedavisi yoktur, ancak tedaviler semptomları azaltmaya ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaya yardımcı olabilir. Bu duruma sahip birçok insan sonunda bir karaciğer nakli gerektirir.
Kaynak
Medical News Today, What is primary biliary cholangitis (PBC) liver disease?, 2022
13 ways to a healthy liver. (2021).
Pandit et al. Primary biliary cholangitis. 2022.
PBC disease stages. (n.d.)
