Primer sklerozan kolanjit, esas olarak karaciğerin içindeki ve dışındaki safra kanallarını etkileyen nadir bir hastalıktır. Ayrıca safra kesesi ve pankreas kanallarında da oluşabilir. Primer sklerozan kolanjit (PSC) vakalarında, safra kanallarının duvarları iltihaplanarak yara izi ve sertleşmeye yol açar. Bu değişiklikler kanalların daralmasına neden olarak safranın kanallardan akmasını zorlaştırır. Sonuç olarak safra, karaciğer hücrelerine zarar verdiği karaciğerde birikir. Sonunda, safra kan dolaşımına sızar. Uzun süreli hasarı sürdürdükten sonra, karaciğer siroz, yani sertleşme veya fibroz geliştirir. Artık düzgün çalışamaz. PSC, kronik ülseratif kolit, Crohn hastalığı ve kolon kanseri ile yakından bağlantılıdır, ancak tek başına da ortaya çıkabilir. PSC’li kişilerin yüzde 70’ini oluşturan erkeklerde hastalığın gelişme olasılığı daha yüksektir. Semptomlar ortalama olarak erkeklerde 40, kadınlarda 45 yaşında ortaya çıkar.
Karaciğer, sindirim için gerekli olan yeşilimsi kahverengi bir sıvı olan safra üretir. Karaciğer hücreleri, safrayı safra kanalları adı verilen karaciğer içindeki küçük tüplere salgılar. Bu tüpler bir yaprağın damarları gibi bir araya gelirler. Bu küçük tüpler safrayı ortak bir kanala, bağırsağa giden daha büyük bir tüpe boşaltır. Burada safra sindirime yardımcı olur ve dışkıya kahverengi rengini verir. PSC’li bir kişide iltihaplanma ve yara izi safra kanallarının tıkanmasına neden olur. Sonuç olarak, safra karaciğerde toplanır. Zamanla karaciğer hücrelerine zarar verir ve karaciğerde skar olan fibroz veya siroza neden olur. Siroz ilerledikçe, daha fazla skar dokusu oluşur ve karaciğer yavaş yavaş çalışamaz hale gelir. Skar dokusu safra kanallarının boşalmasını engelleyebilir ve bu da kanallarda enfeksiyona yol açabilir.
Primer Sklerozan Kolanjit Belirtileri Nelerdir?
Erken evre PSC’li çoğu insanda semptom görülmez. Bir doktor, hastalığı yalnızca rutin bir test sırasında tespit edebilir. Bir kan testi, yüksek seviyelerde karaciğer enzimlerini, özellikle alkalin fosfatazı gösterebilir. Semptomlar aşağıdaki nedenlerle ortaya çıkar:
- Safranın kanallardan düzgün şekilde akmaması
- Karaciğerin hasar görmesi
- Karaciğerin iflas etmeye başlaması
Safra kanalları enfekte olursa titreme, ateş ve karın üst kısmında hassasiyete neden olabilir. Safra kan dolaşımına sızdığında kaşıntı oluşabilir. Hastalık ilerledikçe, bir kişide şunlar gelişebilir:
- kalıcı yorgunluk veya halsizlik
- iştah kaybı
- kilo kaybı
- sarılık
Sarılık, cildin ve göz beyazlarının sarımsı olmasına neden olur. Bilirubin adı verilen bir bileşik vücutta biriktiğinde ortaya çıkar. Sirozun ileri evrelerindeki bir kişi, karın ve ayaklarda aşırı şişlik yaşayabilir. Karaciğer yetmezliği, bir kişi PSC teşhisi aldıktan 10-15 yıl sonra ortaya çıkabilir veya kişiye bağlı olarak daha uzun sürebilir. PSC’li kişilerde yüksek risk vardır:
- yağda eriyen A, D, E ve K vitaminlerinin eksikliği
- portal hipertansiyon
- metabolik kemik hastalıkları
- safra kanalı veya kolon kanserleri
Primer Sklerozan Kolanjit Nedenleri Nelerdir?
Bilim adamları, PSC’ye neyin neden olduğunu tam olarak bilmiyorlar. Genetics Home Reference’a göre, çevresel ve genetik faktörlerin bir kombinasyonu muhtemelen bir rol oynamaktadır. Bazı araştırmacılar, PSC’nin otoimmün bir durum olabileceğini öne sürdüler. Bu koşullar, bağışıklık sisteminin işleyişi değiştiğinde ortaya çıkar. Genellikle bağışıklık sistemi, vücudu bakteri ve virüsler gibi yabancı istilacıların neden olduğu enfeksiyonlardan korur. Bununla birlikte, bazen, bağışıklık sistemi yanlışlıkla organları veya diğer vücut kısımlarını işgalci olarak algılar ve vücudun bu bölgelere saldırmasına ve zarar vermesine neden olur. Bununla birlikte, tam olarak bir otoimmün bozukluğun PSC ile nasıl sonuçlanabileceği belirsizliğini koruyor.
Ek olarak, çoğu otoimmün durum kadınları erkeklerden daha sık etkiler, ancak PSC erkekler arasında daha yaygındır. Bilim adamları ayrıca – otoimmün durumların aksine – PSC’nin immün baskılama olarak bilinen bir tedaviye iyi yanıt vermediğini de bildirmektedir. Bu sorunlar, PSC’nin bir otoimmün hastalık olması durumunda, diğer otoimmün hastalıklardan farklı hareket ettiğini göstermektedir. PSC genellikle Crohn hastalığı veya özellikle ülseratif kolit gibi bir tür inflamatuar bağırsak hastalığı olan kişilerde görülür. Sarkoidoz, kronik pankreatit veya diğer otoimmün ile ilgili bozuklukları olan kişilerde de yaygındır. Genetik faktörler de rol oynayabilir. Genetics Home Reference’a göre, hastalık aile üyelerinin kümelerinde gelişme eğilimindedir. Araştırmacılar, PSC’yi hepatite neden olan virüslerle ilişkilendirmedi.
Primer Sklerozan Kolanjit Nasıl Teşhis Edilir?
Bir kişinin inflamatuar barsak hastalığı öyküsü varsa veya kan testleri bazı olağandışı sonuçlar gösteriyorsa, doktor PSC’den şüphelenebilir.
Endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP): Doktorlar genellikle safra ve pankreatik kanalların sorunlarını teşhis etmek ve tedavi etmek için ERCP prosedürünü kullanır. Üst gastrointestinal endoskopi ve X-ışınlarının bir kombinasyonunu içerir. Birey anestezi altındayken, doktor ışıklı, esnek bir endoskopu ağızdan, yemek borusundan aşağıya, mideden ve ince bağırsağa yerleştirir. Daha sonra skop içinden ve safra kanallarına ince bir tüp yerleştirirler. Doktor bunu, safra kanallarının durumunu bir röntgende açıkça gösterecek bir boya enjekte etmek için kullanır. PSC’li bir kişide safra kanalları normalden daha dar görünür ve birden fazla daralmış ve genişlemiş segmentlerle boncuklu bir görünüme sahiptirler.
Karaciğer biyopsisi: Hastalık ilerledikçe, kişinin ne kadar hasar oluştuğunu belirlemek için biyopsiye ihtiyacı olabilir. Doktor lokal anestezi uygulayacak ve mikroskobik analiz için karaciğerin küçük bir parçasını çıkarmak için göğsün sağ alt bölgesinden ince bir iğne sokacaktır.
Kolonoskopi: PSC’li kişilerin ülseratif kolit geliştirme şansı yüksektir ve hem PSC hem de ülseratif koliti olan kişilerin kolon kanseri geliştirme riski daha yüksektir. Bu nedenle kolonoskopi yaptırmak önemlidir. Doktorun ülseratif koliti teşhis etmesine ve kanseri veya kanser öncesi durumları erken tespit etmesine yardımcı olabilirler.
Primer Sklerozan Kolanjit Nasıl Tedavi Edilir?
Tedavi, karaciğer tarafından doğal olarak üretilen bir safra asidi olan ursodiol veya ursodeoksikolik asit içerir. Araştırmalar, PSC’li kişilerde yüksek karaciğer enzim seviyelerini düşürebileceğini gösteriyor. Bununla birlikte, karaciğerin durumunu veya genel hayatta kalma oranlarını iyileştirmez. 2011’de güncellenen bir araştırma, tıp camiasının bu tedavinin yararları ve zararları hakkında daha fazla kanıta ihtiyacı olduğunu öne sürüyor. Bir doktor ayrıca şunları da reçete edebilir:
- antipuritik denilen kaşıntıyı hafifleten ilaçlar
- kolesterolü düşürmek için kolestiramin gibi safra asidi sekestranları
- enfeksiyonları tedavi etmek için antibiyotikler
- vitamin takviyeleri
Bir kişide ayrıca ülseratif kolit varsa, doktor uygun tedaviyi önerecektir. Sirozdan kaynaklanan sıvı tutulumu karın ve ayaklarda şişmeye neden oluyorsa, az tuzlu bir diyet ve diüretikler yardımcı olabilir. Araştırmacılar, PSC’yi yönetmek için çeşitli immünosupresanlar ve antibiyotikler kullanmayı denediler, ancak bunların ölüm oranları üzerinde hiçbir etkisi olmadı. Bu ilaçlara örnek olarak siklosporin, takrolimus, metotreksat, budesonid ve metronidazol verilebilir.
Tıkanıklıkları gidermek: Bazı durumlarda, bir cerrah safra kanallarındaki büyük tıkanıklıkları açmak için endoskopik veya cerrahi bir prosedür kullanabilir. Doktor bir endoskop kullanarak, bir ucunda balon bulunan küçük bir tüpü daralmış safra kanalına yerleştirebilir. Balonu şişirmek kanalı genişletir, böylece safra içinden tekrar akabilir. Ayrıca, daralmış kanallara plastik borulardan stentler yerleştirmek kanalların açık kalmasına yardımcı olabilir.
Transplantasyon: Amerikan Karaciğer Vakfı, PSC’li birçok kişinin sonunda, genellikle teşhisten yaklaşık 10 yıl sonra karaciğer nakline ihtiyaç duyduğunu not eder. Cerrahi tekniklerdeki gelişmeler ve reddi baskılayan yeni ilaçların kullanılması transplantasyonun başarı oranını artırmıştır. Karaciğer naklinden sonra PSC hastaları için sonuç mükemmeldir. Nakil merkezlerinde hayatta kalma oranları yüksektir ve insanlar iyileştikten sonra iyi bir yaşam kalitesi yaşama eğilimindedir.
Kaynak
Medical News Today, What is primary sclerosing cholangitis?, 2019
Chen, Gluud. Bile acids for primary sclerosing cholangitis [Abstract]. 2003.
Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP). (2016).
Lindor et al. ACG clinical guideline: Primary sclerosing cholangitis. 2015.
