Primer trombositemi, kemik iliğinin çok fazla trombosit üretmesine neden olan nadir bir kan pıhtılaşma bozukluğudur. Aynı zamanda esansiyel trombositemi olarak da bilinir. Kemik iliği, kemiklerinizin içindeki süngerimsi dokudur. Şu hücreleri içerir:
- oksijen ve besinleri taşıyan kırmızı kan hücreleri (RBC’ler)
- enfeksiyonlarla savaşmaya yardımcı olan beyaz kan hücreleri (WBC’ler)
- kanın pıhtılaşmasını sağlayan trombositler
Yüksek trombosit sayısı kan pıhtılarının kendiliğinden gelişmesine neden olabilir. Normalde, bir yaralanmadan sonra büyük miktarda kan kaybını önlemek için kanınız pıhtılaşmaya başlar. Bununla birlikte, birincil trombositemili kişilerde, kan pıhtıları aniden ve görünürde bir sebep olmadan oluşabilir. Anormal kan pıhtılaşması tehlikeli olabilir. Kan pıhtıları beyne, karaciğere, kalbe ve diğer hayati organlara giden kan akışını engelleyebilir.
Primer Trombositemi Nedenleri Nelerdir?
Bu durum, vücudunuz anormal pıhtılaşmaya yol açabilecek çok fazla trombosit ürettiğinde ortaya çıkar. Ancak bunun kesin nedeni bilinmiyor. MPN Araştırma Vakfı’na göre, birincil trombositemili kişilerin yaklaşık yarısında Janus kinaz 2 (JAK2) geninde bir gen mutasyonu vardır. Bu gen, hücrelerin büyümesini ve bölünmesini destekleyen bir protein yapmaktan sorumludur.
Belirli bir hastalık veya durum nedeniyle trombosit sayınız çok yüksek olduğunda buna ikincil veya reaktif trombositoz denir. Primer trombositemi, sekonder trombositozdan daha az yaygındır. Başka bir trombositemi formu olan kalıtsal trombositemi çok nadirdir. Primer trombositemi en çok kadınlar ve 50 yaşın üzerindeki kişilerde görülür. Bununla birlikte, durum genç insanları da etkileyebilir.
Primer Trombositemi Belirtileri Nelerdir?
Primer trombositemi genellikle semptomlara neden olmaz. Bir kan pıhtısı, bir şeylerin ters gittiğinin ilk işareti olabilir. Kan pıhtıları vücudunuzun herhangi bir yerinde gelişebilir, ancak ayaklarınızda, ellerinizde veya beyninizde oluşma olasılığı daha yüksektir. Bir kan pıhtısının belirtileri, pıhtının bulunduğu yere bağlı olarak değişebilir. Semptomlar genellikle şunları içerir:
- baş ağrısı
- baş dönmesi veya baş dönmesi
- zayıflık
- bayılma
- ayaklarınızda veya ellerinizde uyuşma veya karıncalanma
- ayaklarınızda veya ellerinizde kızarıklık, zonklama ve yanma ağrısı
- görüş değişiklikleri
- göğüs ağrısı
- biraz genişlemiş bir dalak
Nadir durumlarda, durum kanamaya neden olabilir. Bu şu şekillerde olabilir:
- kolay morarma
- diş etlerinizden veya ağzınızdan kanama
- burun kanaması
- kanlı idrar ve dışkı
Primer Trombositemi Komplikasyonları Nelerdir?
Birincil trombositemisi olan ve ayrıca doğum kontrol hapı alan kadınların kan pıhtılaşması riski daha yüksektir. Durum ayrıca hamile olan kadınlar için özellikle tehlikelidir. Plasentada bulunan bir kan pıhtısı, fetal gelişim veya düşükle ilgili sorunlara yol açabilir. Bir kan pıhtısı geçici iskemik atağa (GİA) veya felce neden olabilir. İnme belirtileri şunları içerir:
- bulanık görüş
- uzuvlarda veya yüzde zayıflık veya uyuşma
- bilinç bulanıklığı, konfüzyon
- nefes darlığı
- konuşma zorluğu
- nöbetler
Primer trombositemili kişiler de kalp krizi riski altındadır. Bunun nedeni, kan pıhtılarının kalbe giden kan akışını engelleyebilmesidir. Kalp krizi belirtileri şunları içerir:
- nemli cilt
- göğüste birkaç dakikadan fazla süren sıkıştırıcı ağrı
- nefes darlığı
- omzunuza, kolunuza, sırtınıza veya çenenize uzanan ağrı
Daha az yaygın olmasına rağmen, aşırı yüksek trombosit sayısı aşağıdakilere neden olabilir:
- burun kanaması
- morarma
- diş etlerinden kanama
- dışkıda kan
Aşağıdaki belirtilere sahipseniz hemen doktorunuzu arayın veya hastaneye gidin:
- bir kan pıhtısı
- kalp krizi
- felç
- ağır kanama
Bu durumlar tıbbi acil durumlar olarak kabul edilir ve acil tedavi gerektirir.
Primer Trombositemi Nasıl Teşhis Edilir?
Doktorunuz önce fizik muayene yapacak ve size tıbbi geçmişinizi soracaktır. Geçmişte geçirdiğiniz kan nakli, enfeksiyon ve tıbbi prosedürlerden bahsettiğinizden emin olun. Ayrıca aldığınız reçeteli ve reçetesiz (OTC) ilaçlar ve takviyeler hakkında doktorunuza bilgi verin. Primer trombositemiden şüpheleniliyorsa, doktorunuz tanıyı doğrulamak için bazı kan testleri yapacaktır. Kan testleri şunları içerebilir:
- Tam kan sayımı (CBC)
- Kan yayması
- Genetik test
Diğer teşhis testleri, trombositlerinizi mikroskop altında incelemek için kemik iliği aspirasyonunu içerebilir. Bu prosedür, sıvı formda bir kemik iliği dokusu örneği almayı içerir. Tipik olarak göğüs kemiğinden veya pelvisten çıkarılır. Doktorunuz yüksek trombosit sayınız için bir neden bulamazsa, büyük ihtimalle birincil trombositemi tanısı alırsınız.
Primer Trombositemi Nasıl Tedavi Edilir?
Tedavi planınız, kan pıhtısı geliştirme riskiniz de dahil olmak üzere bir dizi faktöre bağlı olacaktır. Herhangi bir semptomunuz veya ek risk faktörünüz yoksa tedaviye ihtiyacınız olmayabilir. Bunun yerine, doktorunuz durumunuzu dikkatle izlemeyi seçebilir. Aşağıdaki durumlarda tedavi önerilebilir:
- 60 yaşın üzerinde olmak
- Sigara tiryakisi olmak
- Diyabet veya kardiyovasküler hastalık gibi başka tıbbi durumlara sahip olamk
- Kanama veya kan pıhtılaşma öyküsüne sahip olmak
Tedavi aşağıdakileri içerebilir:
- OTC düşük doz aspirin kanın pıhtılaşmasını azaltabilir.
- Reçeteli ilaçlar pıhtılaşma riskini azaltabilir veya kemik iliğinde trombosit üretimini azaltabilir.
- Trombosit aferezi trombositleri doğrudan kandan uzaklaştırır.
Görünümünüz çeşitli faktörlere bağlıdır. Çoğu insan uzun süre herhangi bir komplikasyon yaşamaz. Bununla birlikte, ciddi komplikasyonlar meydana gelebilir. Bunlar şunları içerebilir:
- ağır kanama
- felç
- kalp krizi
- preeklampsi, erken doğum ve düşük gibi gebelik komplikasyonları
Kanama sorunları nadirdir, ancak aşağıdaki gibi komplikasyonlara yol açabilir:
- akut lösemi, bir tür kan kanseri
- ilerleyici bir kemik iliği bozukluğu olan miyelofibroz
Primer Trombositemi Nasıl Önlenebilir?
Primer trombositemiyi önlemenin bilinen bir yolu yoktur. Bununla birlikte, yakın zamanda birincil trombositemi teşhisi aldıysanız, ciddi komplikasyon riskinizi azaltmak için yapabileceğiniz bazı şeyler vardır. İlk adım, kan pıhtılaşması için herhangi bir risk faktörünü yönetmektir. Kan basıncınızı, kolesterolünüzü ve diyabet gibi durumlarınızı kontrol etmek kan pıhtılaşması riskini azaltmaya yardımcı olabilir. Bunu düzenli olarak egzersiz yaparak ve büyük ölçüde meyve, sebze, kepekli tahıllar ve yağsız proteinden oluşan bir diyet yiyerek yapabilirsiniz. Sigarayı bırakmak da önemlidir. Sigara içmek kan pıhtılaşması riskinizi artırır. Ciddi komplikasyon riskinizi daha da azaltmak için şunları da yapmalısınız:
- Tüm ilaçları reçete edildiği gibi alın.
- Kanama riskini artıran OTC veya soğuk ilaçlardan kaçının.
- Kanama riskini artıran temas sporlarından veya aktivitelerden kaçının.
- Anormal kanama veya kan pıhtılaşması belirtilerini derhal doktorunuza bildirin.
Herhangi bir diş veya cerrahi prosedürden önce, trombosit sayınızı düşürmek için alıyor olabileceğiniz ilaçları diş hekiminize veya doktorunuza bildirdiğinizden emin olun. Sigara içenler ve kan pıhtılaşması öyküsü olan kişilerin trombosit sayısını azaltmak için ilaçlara ihtiyacı olabilir. Diğerleri herhangi bir tedaviye ihtiyaç duymayabilir.
Kaynak
Healthline, Primary Thrombocythemia, 2019
Liesveld et al. Thrombocythemia (essential thrombocythemia; primary thrombocythemia).
Mayo Clinic Staff. Essential thrombocythemia. 2017.
Thrombocythemia and thrombocytosis. (n.d.)
