Primer arteriyel hipertansiyon nedir?
Eskiden primer pulmoner hipertansiyon olarak bilinen pulmoner arter hipertansiyonu (PAH), nadir görülen yüksek tansiyon türüdür. Pulmoner arterlerinizi ve kılcal damarlarınızı etkiler. Bu kan damarları, kanı kalbinizin sağ alt odasından (sağ ventrikül) akciğerlerinize taşır.
Pulmoner arterlerinizdeki ve daha küçük kan damarlarınızdaki basınç yükseldikçe, kalbiniz ciğerlerinize kan pompalamak için daha çok çalışmalıdır. Zamanla, bu kalp kasını zayıflatır. Sonunda kalp yetmezliğine ve ölüme neden olabilir.
PAH için bilinen bir tedavisi yoktur, ancak tedavi seçenekleri mevcuttur. PAH’ınız varsa tedavi semptomlarınızı hafifletebilir, komplikasyon şansınızı azaltabilir ve ömrünü uzatabilir.
Pulmoner arter hipertansiyonu semptomları
PAH’ın erken evrelerinde, belirgin herhangi bir semptomunuz olmayabilir. Durum kötüleştikçe belirtiler daha belirgin hale gelecektir. Yaygın semptomlar:
- nefes almada zorluk
- yorgunluk
- baş dönmesi
- bayılma
- göğüs basıncı
- göğüs ağrısı
- hızlı nabız
- kalp çarpıntısı
- dudaklarına veya cildinize mavimsi bir ton
- ayak bileklerinin veya bacakların şişmesi
- özellikle durumun ilerleyen aşamalarında, karnınızın içindeki sıvının şişmesi
Egzersiz veya diğer fiziksel aktivite türleri sırasında nefes almayı zor bulabilirsiniz. Sonunda, dinlenme sürelerinde de nefes almak zorlaşabilir. PAH semptomlarını nasıl tanıyacağınızı öğrenin.
Pulmoner arter hipertansiyonunun nedenleri
PAH, kalbinizden akciğerinize kan taşıyan pulmoner arterler ve kılcal damarlar daraldığında veya tahrip olduğunda. Bunun çeşitli ilgili şartlar tarafından tetiklendiği düşünülmektedir, ancak PAH’ın neden oluştuğuna dair kesin neden bilinmemektedir.
Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü’ne (NORD) göre, vakaların yaklaşık yüzde 15 ila 20’sinde PAH kalıtılıyor. Bu, BMPR2 geninde veya diğer genlerde meydana gelebilecek genetik mutasyonları içerir. Mutasyonlar daha sonra ailelerden geçerek, bu mutasyonlardan birine sahip olan kişinin daha sonra PAH geliştirme potansiyeline sahip olmasını sağlar.
Gelişmekte olan PAH ile ilişkili olabilecek diğer potansiyel koşullar şunlardır:
- kronik karaciğer hastalığı
- konjenital kalp hastalığı
- bazı bağ dokusu hastalıkları
- HIV enfeksiyonu veya schistosomiasis gibi bazı enfeksiyonlar
- bazı eğlence amaçlı ilaçlar (metamfetaminler) veya şu anda piyasada olmayan iştah kesici maddeler de dahil olmak üzere bazı toksinler veya ilaçlar
Bazı durumlarda, PAH bilinen bir neden olmadan gelişir. Bu idiyopatik PAH olarak bilinir. İdiyopatik PAH’ın nasıl teşhis ve tedavi edildiğini keşfedin.
Pulmoner arter hipertansiyonu tanısı
Doktorunuz PAH olabileceğinden şüpheleniyorsa, pulmoner arterlerinizi ve kalbinizi değerlendirmek için muhtemelen bir veya daha fazla test isteyeceklerdir.
PAH teşhisi için testler şunları içerebilir:
- elektrokardiyogram kalbinizde gerginlik veya anormal ritimler olup olmadığını kontrol etmek
- ekokardiyogram kalbin yapısını ve işlevini incelemek ve pulmoner arter basıncını ölçmek için
- pulmoner arterlerinizin mi yoksa kalbin sağ alt odasının mı büyütülmüş olduğunu öğrenmek için göğüs röntgeni
- pulmoner arterlerde kan pıhtılaşması, daralması veya hasarı için BT taraması veya MRI taraması
- pulmoner arterlerinizdeki kan basıncını ölçmek için sağ kalp kateterizasyonu ve kalbinizin sağ ventrikülü
- akciğerlerinize giren ve çıkan havanın kapasitesini ve akışını değerlendirmek için solunum fonksiyon testi
- PAH veya diğer sağlık koşulları ile ilişkili maddeleri kontrol etmek için kan testleri
Doktorunuz bu testleri PAH belirtilerini ve semptomlarınızın diğer olası nedenlerini kontrol etmek için kullanabilir. PAH’ı teşhis etmeden önce diğer olası nedenleri ekarte etmeye çalışacaklar. Bu işlem hakkında daha fazla bilgi edinin.
Pulmoner arter hipertansiyonunun tedavisi
Halen, PAH için bilinen bir tedavisi yoktur, ancak tedavi semptomları hafifletebilir, komplikasyon riskini azaltabilir ve ömrünü uzatabilir.
İlaçlar
Durumunuzu yönetmenize yardımcı olması için doktorunuz aşağıdaki ilaçlardan bir veya daha fazlasını reçete edebilir:
- kan damarlarınızı genişletmek için prostasiklin tedavisi
- kan damarlarınızı genişletmek için çözünebilen guanilat siklaz uyarıcıları
- endotelin reseptörü antagonistleri, kan damarlarınızın daralmasına neden olabilecek bir madde olan endotelinin aktivitesini bloke eder
- kan pıhtılarının oluşmasını önleyen antikoagülanlar
PAH sizin durumunuzdaki başka bir sağlık durumuyla ilgiliyse, doktorunuz bu durumu tedavi etmek için başka ilaçlar yazabilir. Ayrıca şu anda aldığınız ilaçları da ayarlayabilirler. Doktorunuzun yazabileceği ilaçlar hakkında daha fazla bilgi edinin.
Cerrahi Tedavi
Durumunuzun ne kadar şiddetli olduğuna bağlı olarak doktorunuz cerrahi tedavi önerebilir. Kalbinizin sağ tarafındaki basıncı azaltmak için atriyal septostomi yapılabilir ve bir akciğer veya kalp ve akciğer nakli hasar görmüş organların yerini alabilir.
Bir atriyal septostomide doktorunuz, merkezi damarlarınızdan birinden bir kateteri kalbinizin sağ üst odasına yönlendirecektir. Üst oda septumunda (kalbin sağ ve sol tarafları arasındaki doku şeridi), sağdan sola üst odadan geçerek bir açıklık oluşturacaklardır. Sonra, açıklığı genişletmek ve kalbin sağ üstündeki basınçtan kurtulmak için kanın kalbin üst odaları arasında akmasına neden olacak şekilde kateterin ucundaki küçük bir balonu şişireceklerdir.
Ciddi akciğer hastalığına bağlı ciddi bir PAH vakanız varsa, bir akciğer nakli önerilebilir. Bu prosedürde doktorunuz ciğerlerinizden birini veya her ikisini de çıkaracak ve bunları bir organ vericiden alınan akciğerlerle değiştirecektir.
Ayrıca ciddi kalp rahatsızlığınız veya kalp yetmezliğiniz varsa, doktorunuz akciğer nakline ek olarak kalp nakli önerebilir.
Yaşam tarzı değişiklikleri
Diyet, egzersiz rutini veya diğer günlük alışkanlıklarınızı ayarlamak için yaşam tarzı değişiklikleri PAH komplikasyon riskini azaltmanıza yardımcı olabilir. Bunlar şunları içerir:
- sağlıklı bir diyet yemek
- düzenli egzersiz
- kilo vermek veya sağlıklı kiloyu korumak
- sigarayı bırakmak
Doktorunuzun önerdiği tedavi planına uymak semptomlarınızı hafifletebilir, komplikasyon riskinizi azaltabilir ve ömrünüzü uzatabilir. PAH tedavi seçenekleri hakkında daha fazla bilgi edinin.
Pulmoner arter hipertansiyonu ile yaşam beklentisi
PAH ilerici bir durumdur, yani zamanla daha da kötüleşir. Bazı insanlar semptomların diğerlerinden daha hızlı arttığını görebilir.
İşte her aşamada bulunan beş yıllık sağkalım oranı araştırmacıları.
- Sınıf 1: yüzde 72 ila 88
- Sınıf 2: yüzde 72 ila 76
- Sınıf 3: yüzde 57 – 60
- Sınıf 4: yüzde 27 ila 44
Tedavi olmasa da, tedavideki son gelişmeler PAH’lı insanlar için bakış açısını iyileştirmeye yardımcı olmuştur. PAH’lı kişilerin sağkalım oranları hakkında daha fazla bilgi edinin.
Pulmoner arter hipertansiyonunun evreleri
PAH semptomların ciddiyetine göre dört aşamaya ayrılır.
Dünya Sağlık Örgütü (WHO) tarafından belirlenen kriterlere göre, PAH dört işlevsel aşamada sınıflandırılır:
- Sınıf 1. Bu durum fiziksel aktivitenizi sınırlamaz. Olağan fiziksel aktivite veya dinlenme dönemlerinde farkedilir semptomlar yaşamazsınız.
- Sınıf 2. Bu durum fiziksel aktivitenizi biraz sınırlandırır. Sıradan fiziksel aktivite dönemlerinde farkedilir semptomlar yaşarsınız, ancak dinlenme periyotlarında değil.
- Sınıf 3. Bu durum fiziksel aktivitenizi önemli ölçüde sınırlandırır. Hafif fiziksel efor ve normal fiziksel aktivite dönemlerinde semptomlar yaşarsınız, fakat dinlenme dönemlerinde değil.
- Sınıf 4. Belirtiler olmadan herhangi bir fiziksel aktivite gerçekleştiremezsiniz. Dinlenme dönemlerinde bile gözle görülür semptomlar yaşarsınız. Sağ taraflı kalp yetmezliği belirtileri bu aşamada ortaya çıkma eğilimindedir.
PAH varsa, durumunuzun aşaması doktorunuzun önerilen tedavi yaklaşımını etkileyecektir. Bu durumun nasıl ilerlediğini anlamak için ihtiyaç duyduğunuz bilgileri edinin.
Diğer pulmoner hipertansiyon türleri
PAH beş tip pulmoner hipertansiyondan (PH) biridir. Ayrıca Grup 1 PAH olarak da bilinir.
Diğer PH türleri şunlardır:
- Kalbinizin sol tarafını içeren belirli koşullara bağlı olan Grup 2 PH
- Akciğerlerdeki belirli solunum koşulları ile ilişkili olan Grup 3 PH
- Damarlardaki kronik kan pıhtılarının akciğerlerinize neden olabileceği Grup 4 PH
- Çeşitli sağlık koşullarından kaynaklanabilecek Grup 5 PH
Bazı PH türleri diğerlerinden daha tedavi edilebilir. Farklı PH türleri hakkında daha fazla bilgi edinmek için bir dakikanızı ayırın.
Pulmoner arter hipertansiyonu için prognoz
Son yıllarda, PAH’lı insanlar için tedavi seçenekleri iyileşmiştir. Fakat durum için hala bir tedavi yok.
Erken tanı ve tedavi, semptomlarınızı daha iyi gidermenize, komplikasyon riskinizi azaltmanıza ve PAH ile yaşamınızı uzatmanıza yardımcı olabilir. Tedavinin bu hastalığa bakış açınız üzerindeki etkileri hakkında daha fazla bilgi edinin.
Yenidoğan bebeklerde pulmoner hipertansiyon
Nadir durumlarda, PAH yenidoğan bebekleri etkiler. Bu yenidoğanın persistan pulmoner hipertansiyonu (PPHN) olarak bilinir. Bir bebeğin ciğerlerine giden kan damarları doğumdan sonra düzgün şekilde dilate olmadığında olur.
PPHN için risk faktörleri şunları içerir:
- fetal enfeksiyonlar
- doğum sırasında ciddi sıkıntı
- az gelişmiş akciğerler veya solunum sıkıntısı sendromu gibi akciğer problemleri
Bebeğinize PPHN teşhisi konulursa, doktorları akciğerlerindeki kan damarlarını ek oksijenle genişletmeye çalışacaktır. Doktorun ayrıca bebeğinizin solunumunu desteklemek için mekanik bir vantilatör kullanması gerekebilir.
Doğru ve zamanında tedavi, bebeğinizin gelişimsel gecikmeler ve fonksiyonel sakatlık riskini azaltarak hayatta kalma şansını artırmaya yardımcı olabilir.
Pulmoner arter hipertansiyonu için rehber
Amerikan Göğüs Hekimleri Koleji 2014’te PAH tedavisi için
- PAH gelişme riski olan ve Sınıf 1 PAH olanlar, tedavi gerektirebilecek semptomların gelişimi açısından izlenmelidir.
- Mümkün olduğunda, PAH’lı kişiler, tedaviye başlamadan önce, optimal olarak PAH’ı teşhis etmede uzman bir tıp merkezinde değerlendirilmelidir.
- PAH’lı kişiler hastalığa katkıda bulunabilecek sağlık durumları için tedavi edilmelidir.
- PAH’lı kişiler grip ve pnömokokal pnömoniye karşı aşılanmalıdır.
- PAH’lı insanlar hamile kalmaktan kaçınmalıdır. Hamile kalırlarsa, pulmoner hipertansiyonda uzmanlığa sahip uzmanları içeren multidisipliner bir sağlık ekibinden bakım almaları gerekir.
- PAH’lı insanlar gereksiz ameliyatlardan kaçınmalıdır. Ameliyat olması gerekiyorsa, pulmoner hipertansiyon konusunda uzman uzmanları içeren multidisipliner bir sağlık ekibinden bakım almaları gerekir.
- PAH’lı kişiler hava yolculuğu dahil yüksek irtifalara maruz kalmaktan kaçınmalıdır. Yüksek rakımlara maruz kalmaları gerekiyorsa, gerektiğinde ilave oksijen kullanmaları gerekir.
Bu kurallar, PAH’lı insanlara nasıl bakılacağı konusunda genel bir taslak sunar. Bireysel tedaviniz tıbbi geçmişinize ve yaşadığınız belirtilere bağlı olacaktır.
S:
PAH gelişimini önlemek için birinin atması gereken adımlar var mı?
C:
Pulmoner arter hipertansiyonu her zaman önlenemez. Bununla birlikte, PAH’a yol açabilecek bazı durumlar PAH gelişme riskini azaltmak için önlenebilir veya kontrol edilebilir. Bu koşullar arasında koroner arter hastalığı, hipertansiyon, kronik karaciğer hastalığı (en sık yağlı karaciğer, alkol ve viral hepatit ile ilgili), HIV ve özellikle sigara ve çevresel risklerle ilgili kronik akciğer hastalığı bulunur.
Kaynaklar:
Barst, RJ, Ertel, SI, Beghetti, M., ve Ivy, DD (2011).
Brown, LM, Chen, H., Halpern, S., Taichman, D., McGoon, MD, Farber, HW,. . . Don, AE (2011)
Loyd, JE2011). Pulmoner arter hipertansiyonu:
Natarajan, R. (2011). Pulmoner arter hipertansiyonunda son trendler.
