Renal medüller karsinom veya RMC, nadir fakat agresif bir böbrek kanseri türüdür. Genellikle gençleri etkiler. Ama onlara sahip olmasanız bile sizi etkileyebilir. RMC nadir görülen bir böbrek kanseridir. En sık görülen böbrek kanseri türü renal hücreli karsinomdur. RMC, bir tür renal hücreli karsinomdur. Tüm renal hücreli karsinom vakalarının %1’den azı RMC olarak sınıflandırılır.
Renal Medüller Karsinom Nedenleri Nelerdir?
Bilim adamları ve doktorlar, RMC’ye neyin neden olduğundan tam olarak emin değiller. RMC sıklıkla kırmızı kan hücreleri böbreğin renal medulla olarak bilinen kısmında orak şekline dönüştüğünde meydana gelir. Orak şeklinin oluşması, oradaki kan akışını engelleyebilir. Bu, renal medulla hücrelerinde INI1 genine zarar vererek RMC’ye neden olabilir. INI1, SMARCB1 geni olarak da bilinir. Araştırmacılar RMC tümörlerine baktıklarında, bu genin onlarda eksik olduğunu görüyorlar. Bu nedenle, bir tümörün RMC mi yoksa başka bir tümör türü mü olduğunu görmek için INI1’i ararlar.
RMC’li hemen hemen tüm kişilerde, kırmızı kan hücrelerinin oraklaşmasına neden olan bir kan bozukluğu vardır. Kan bozukluğuna orak hücre hastalığı denir. RMC’li kişilerde orak hücre özelliği de olabilir, yani orak hücre hastalığı için genetik materyal, ancak gerçek hastalık için değildir. Orak hücre özelliğine veya orak hücre hastalığına sahip olmak, orak hemoglobinopati olarak bilinir. RMC, kırmızı kan hücrelerinin oraklamasına neden olmayan orak hemoglobinopatilerde görülmez. Orak hücre hastalığı, kırmızı kan hücrelerinin yapışkan olduğu ve orak şeklini oluşturduğu zamandır. Orak hücreler erken ölür ve kırmızı kan hücresi eksikliğine yol açar. Araştırmacılar orak hücreli anemisi olan kişilerde birkaç RMC vakası bulmuşlardır – bu başka bir orak kan hastalığıdır. RMC’ye sahip çoğu insanda başka bir ortak faktör daha vardır: Tümörleri, hücrelerin kansere dönüşmesini engelleyen INI1 genini içermez.
Doktorların kimin RMC alacağını söylemesi zordur. Başka göstergeler veya çevresel risk faktörleri yoktur. RMC’ye sahip bir aile üyeniz varsa, RMC alma riskiniz daha yüksek değildir. İnsanlar orak hemoglobinopatileri varsa RMC alabilirler, ancak RMC geliştirmek için bunlara sahip olmaları gerekmez. Nadir vakalarda, orak kan hastalığı olmayan kişiler, “medüller fenotip ile sınıflandırılmamış renal hücreli karsinom” (RCCU-MP) olarak bilinen bir RMC alt tipine sahip olabilir. RMC erkeklerde kadınlardan daha fazla olur. Sağ böbreği etkileme olasılığı daha yüksektir. İnsanlara genellikle 11 ila 39 yaşları arasında teşhis konur. Erken teşhis edilirse RMC daha tedavi edilebilir olabileceğinden, genç Siyah insanlar semptomların farkında olmalı ve varsa doktorlarıyla iletişime geçmelidir. Bu, özellikle orak hücre hastalığı veya orak hücre özelliği olanlar için geçerlidir. Ancak, yine, RMC’yi geliştirmek için bunlara sahip olmanız gerekmez. Bu nedenle semptomlarınıza dikkat edin.
RMC, tüm böbrek kanserlerinin %0,5’ini oluşturan son derece nadir bir tümördür. Araştırmacıların bildiğinden daha fazla vaka olabilir çünkü RMC, toplayıcı kanal karsinomu ve diğer agresif böbrek tümörleri arasındaki farkı söylemek zor olabilir. RMC’nin alt türü olan RCCU-MP, RMC’den bile daha nadirdir. Çoğu RMC vakasının aksine, yalnızca sağ böbrekte olmaz ve yaşlı insanları etkileyebilir.
Renal Medüller Karsinom Belirtileri Nelerdir?
RMC’nin en yaygın belirtileri şunlardır:
- böbrek bölgesinde ağrı
- idrarda kan
- mide bölgesinde kitle
- kasıtsız kilo kaybı
- ateş
- gece terlemeleri
Renal Medüller Karsinom Nasıl Teşhis Edilir?
Herhangi bir semptomu doktorunuza bildirdikten sonra, bir uzman ultrason yapacaktır. Bu, doktora potansiyel bir tümör olup olmadığı hakkında bir fikir veren invazif olmayan bir prosedürdür. Kanser gibi görünebilecek bir kitle görürlerse, daha iyi bir görünüm elde etmek için CT taraması veya MRI isteyebilirler. Bu görüntülere baktıktan sonra, doktorlar kitlenin kanserli olup olmadığını söyleyebilirler. Eğer öyle düşünürlerse, doktor tümörden dokuya bakmak için biyopsi yapacaktır. Bu, vücudunuzun böbreğinizin üzerindeki bölgesini uyuşturacakları bir prosedürdür, dokuya bir iğne konur, ardından küçük bir doku parçası alınır ve mikroskop altında test edilir. Bunu yaptıklarında, hücrelerde neyin olup olmadığını tam olarak görebilirler. Diğer hücrelerde bulunan ancak RMC tümör hücrelerinde bulunmayan kanser hücrelerinin oluşumunu durdurabilen gen olan INI1’e sahip olup olmadığını görecekler. INI1 yoksa, kanser RMC olarak teşhis edilecektir. INI1 yoksa ve hastada orak hücreli hemoglobinopati yoksa kanser RCCU-MP olarak teşhis edilir. Hücrelerde INI1 varsa, bu RMC değildir.
Renal Medüller Karsinom Nasıl Tedavi Edilir?
Tedavi cerrahi, kemoterapi veya radyasyon tedavisini içerebilir. Kemoterapi genellikle ilk tedavidir çünkü kanser çok agresiftir. Araştırmacılar, RMC’yi tedavi etmenin yeni yollarını arıyorlar ve tedaviler için potansiyel hedefler hakkında bazı küçük çalışmalar vardır.
Renal Medüller Karsinom Nasıl Önlenebilir?
Belirtileriniz yoksa RMC’yi önlemenin veya sizde olup olmadığını öğrenmenin bilinen bir yolu yoktur. En iyi bahsiniz, orak hücre hemoglobinopatiniz olup olmadığını bilmek ve semptomlar için kendinizi izlemek olabilir. Bir çalışma, ortalama hayatta kalma süresinin 13 ay olduğunu bildirmektedir. Diğer çalışmalar, farklı tedavilerle daha uzun sağkalım göstermiştir. Kanser nadir olduğu için diğer kanser türlerine kıyasla üzerinde çok fazla çalışma yoktur. Bilgilerin çoğu, bireysel durumlardan noktaları birleştirmeye çalışmaya dayanmaktadır. Çoğu insan teşhis edildiğinde, kanser lenf düğümlerine veya diğer organlara yayılmıştır. Çoğu hastada RMC lenf düğümlerine yayılır, ancak akciğerlere, karaciğere ve kemiklere de yayılabilir. Genellikle beyni etkilemez. Orak hücre özelliğiniz veya orak hücre hastalığınız olduğunu biliyorsanız ve herhangi bir semptomun farkındaysanız, bunu daha erken tespit edebilir ve daha iyi bir sonuç alabilirsiniz.
Kaynak
WebMD, What Is Renal Medullary Carcinoma?, 2022
American Cancer Society: “What Is Kidney Cancer?”
National Organization for Rare Disorders: “Renal Medullary Carcinoma.”
CDC: “What You Should Know About Sickle Cell Trait.”
