Sıcak otoimmün hemolitik anemi (AIHA), bağışıklık sisteminin yanlışlıkla vücuttaki kırmızı kan hücrelerine saldırdığı ve yok ettiği bir tür otoimmün bozukluktur. Sıcak AIHA’da, daha düşük sıcaklıklarda meydana gelen soğuk AIHA’nın aksine, RBC’lerin yıkımı normal vücut sıcaklığında (37°C) gerçekleşir. Bu, vücuttaki kırmızı kan hücrelerinin eksikliğine yol açarak anemiye neden olur. Bağışıklık sistemi, bakteri ve virüsler gibi yabancı maddeleri tanımlamaya ve ortadan kaldırmaya yardımcı olan proteinler olan antikorlar üretir. Sıcak AIHA’da bağışıklık sistemi, kırmızı kan hücrelerini yanlışlıkla yabancı olarak tanıyan ve onları yok etmek için hedefleyen antikorlar üretir. RBC’lerin yok edilmesi, kanda oksijen taşıyan protein olan hemoglobinin salınmasına yol açar ve yorgunluk, nefes darlığı ve soluk cilt gibi bir dizi semptoma neden olur.
Sıcak AIHA’nın kesin nedeni bilinmemektedir, ancak bağışıklık sisteminin arızalanmasıyla ilişkili olduğuna inanılmaktadır. Viral enfeksiyonlar, otoimmün hastalıklar, belirli ilaçlar veya belirli kanser türleri dahil olmak üzere bir dizi faktör tarafından tetiklenebilir. Sıcak AIHA’nın tedavisi genellikle altta yatan otoimmün bozukluğun, enfeksiyonun veya kanserin tedavisi gibi altta yatan nedenin ele alınmasını içerir. Ek olarak, bağışıklık sistemini baskılayan ve antikor üretimini azaltan ilaçlar, kırmızı kan hücrelerinin yıkımını yavaşlatmak için kullanılabilir. Şiddetli vakalarda kan nakli ve hatta splenektomi gerekebilir. Genel olarak, sıcak AIHA, anemi ve diğer komplikasyonlara yol açabilen nadir fakat ciddi bir durumdur. Erken teşhis ve hızlı tedavi, komplikasyonları önlemek ve etkilenen bireyler için sonuçları iyileştirmek için önemlidir.
Sıcak Otoimmün Hemolitik Aneminin Nedenleri Nelerdir?
Sıcak otoimmün hemolitik aneminin kesin nedeni bilinmemekle birlikte, bağışıklık sisteminin arızalanmasıyla ilişkili olduğuna inanılmaktadır. Sıcak AIHA’da, bağışıklık sistemi yanlışlıkla kırmızı kan hücrelerini yabancı olarak tanıyan ve onları yok etmek için hedefleyen antikorlar üretir. RBC’lerin yok edilmesi, kanda oksijen taşıyan protein olan hemoglobinin salınmasına yol açar ve yorgunluk, nefes darlığı ve soluk cilt gibi bir dizi semptoma neden olur. Sıcak AIHA, hepatit, HIV veya Epstein-Barr virüsü gibi viral enfeksiyonlar, lupus, romatoid artrit veya skleroderma gibi otoimmün hastalıklar, penisilin, sefalosporinler veya kinidin gibi bazı ilaçlar veya lenfoma veya lösemi gibi belirli kanser türleri. Bazı durumlarda, sıcak AIHA’nın nedeni idiyopatik olabilir, bu da bilinen bir neden olmadığı anlamına gelir.
Sıcak AIHA geliştirmek için risk faktörleri arasında ailede otoimmün bozukluklar öyküsü, belirli enfeksiyonlar ve belirli ilaçlara veya kimyasallara maruz kalma yer alır. Sıcak AIHA’nın nadir bir durum olduğunu ve bu risk faktörlerine sahip olan herkesin bozukluğu geliştirmeyeceğini not etmek önemlidir. Ek olarak, sıcak AIHA’lı birçok kişinin bilinen bir risk faktörü yoktur.
Sıcak Otoimmün Hemolitik Aneminin Belirtileri Nelerdir?
Sıcak otoimmün hemolitik anemi semptomlarının şiddeti değişebilir ve şunları içerebilir:
- tükenmişlik
- nefes darlığı
- ciltte ve gözlerde solukluk veya sararma
- hızlı kalp atımı
- büyümüş dalak
- koyu idrar
- bacak ağrısı
- göğüs ağrısı
- baş ağrısı
Bu semptomlar, bağışıklık sisteminin kırmızı kan hücrelerine saldırması ve onları yok etmesi sonucu ortaya çıkar ve vücutta oksijen taşıyan hücrelerin eksikliğine yol açar. Kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi, sarılığa ve koyu renkli idrara neden olabilen hemoglobini serbest bırakır. Vücudun düşük oksijen seviyelerini telafi etme çabaları nedeniyle hızlı kalp atışı ve göğüs ağrısı oluşabilir.
Sıcak AIHA semptomları ani veya kademeli olabilir ve gelip gidebilir. Kırmızı kan hücresi yıkımının derecesine bağlı olarak hafif veya şiddetli olabilirler. Bazı durumlarda, sıcak AIHA’lı kişilerde herhangi bir semptom görülmeyebilir. Bu semptomların sıcak AIHA’ya özgü olmadığını ve diğer tıbbi durumlardan da kaynaklanabileceğini not etmek önemlidir. Bu semptomlardan herhangi birini yaşıyorsanız, doğru teşhis ve uygun tedavi için sağlık uzmanınızla konuşmanız önemlidir.
Sıcak Otoimmün Hemolitik Anemi Nasıl Teşhis Edilir?
Sıcak otoimmün hemolitik aneminin Teşhisi tipik olarak tıbbi öykü, fizik muayene ve teşhis testlerinin bir kombinasyonunu içerir. Sıcak AIHA’yı teşhis etmenin ilk adımı, kandaki kırmızı kan hücrelerinin, beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin sayısını ölçen bir tam kan sayımı testidir. Düşük kırmızı kan hücresi sayısı ve kırmızı kan hücreleri parçalandığında üretilen bir madde olan yüksek bilirubin seviyesi aneminin belirtileridir. Kırmızı kan hücrelerinin şekli ve boyutundaki anormallikleri aramak için bir kan örneğinin mikroskop altında incelenmesini içeren bir periferik kan yayması da yapılabilir.
Sıcak AIHA tanısını doğrulamak için genellikle doğrudan bir antiglobulin testi (DAT) yapılır. Bu test, kırmızı kan hücrelerini hedef alan antikorların varlığını tespit eder. Sıcak AIHA’da, DAT genellikle pozitiftir ve bağışıklık sisteminin hastanın kendi kırmızı kan hücrelerine karşı antikorlar ürettiğini gösterir. Bazı durumlarda, demir eksikliği anemisi veya vitamin eksikliği anemisi gibi diğer anemi nedenlerini dışlamak için başka testler yapılabilir. Nadir durumlarda kemik iliği biyopsisi de yapılabilir. Semptomlar ve test sonuçları diğer tıbbi durumlara benzer olabileceğinden, sıcak AIHA’nın teşhisinin zor olabileceğini not etmek önemlidir. Sonuç olarak, kan bozukluklarında uzmanlaşmış bir doktor olan bir hematolog, genellikle sıcak AIHA’nın tanı ve yönetiminde yer alır.
Sıcak Otoimmün Hemolitik Anemi Nasıl Tedavi Edilir?
Sıcak otoimmün hemolitik aneminin tedavisi, durumun ciddiyetine ve altında yatan nedene bağlıdır. Tedavinin amacı, anemi semptomlarını yönetmek, komplikasyonları önlemek ve kırmızı kan hücrelerinin yıkımını azaltmaktır. Hafif sıcak AIHA vakaları tedavi gerektirmeyebilir ve durum kendi kendine düzelebilir. Bununla birlikte, orta ila şiddetli vakalarda tedavi gereklidir.
Sıcak AIHA için ilk tedavi hattı tipik olarak kortikosteroidler gibi bağışıklık sistemini baskılayan ilaçları içerir. Kortikosteroidler, kırmızı kan hücrelerine saldıran antikorların üretimini azaltarak çalışır. Kortikosteroidler etkili değilse veya önemli yan etkilere neden oluyorsa, rituximab veya azatioprin gibi diğer immünosüpresif ilaçlar kullanılabilir. İlaca ek olarak, ağır vakalarda vücuttaki kırmızı kan hücrelerinin seviyesini eski haline getirmek için kan nakli gerekebilir. Diğer tedaviler etkili olmazsa splenektomi veya dalağın çıkarılması da düşünülebilir.
Sıcak AIHA’nın gelişimine katkıda bulunabilecek altta yatan koşulları belirlemek ve ele almak da önemlidir. Örneğin, bir ilaç bağışıklık sisteminin kırmızı kan hücrelerine saldırmasına neden oluyorsa, ilacın kesilmesi durumu çözebilir. Bazı durumlarda, sıcak AIHA’lı kişiler, nefes darlığı veya dehidrasyon gibi komplikasyonları yönetmek için oksijen tedavisi veya sıvı yönetimi gibi destekleyici bakıma da ihtiyaç duyabilir. Genel olarak, sıcak AIHA’nın tedavisi, bireyin semptomlarına, altta yatan nedene ve genel sağlığına dayalı kişiselleştirilmiş bir yaklaşım gerektirir. Sıcak AIHA’lı kişiler, uygun bir tedavi planı geliştirmek için sağlık uzmanları ve bir hematolog ile yakın çalışmalıdır.
Sıcak Otoimmün Hemolitik Aneminin Yönetimi Nasıl Olmalıdır?
Sıcak otoimmün hemolitik aneminin yönetimi, bireyin kırmızı kan hücresi sayımının, semptomlarının ve tedaviye yanıtının sürekli olarak izlenmesini içerir. Tedavinin amacı komplikasyonları önlemek ve bireyin yaşam kalitesini korumaktır. Sıcak AIHA’nın yönetilebileceği bazı yollar şunlardır:
Düzenli kontroller: Sıcak AIHA’lı kişiler, alyuvar sayılarını, semptomlarını ve tedaviye yanıtlarını izlemek için sağlık uzmanları ve hematolog ile düzenli kontroller yaptırmalıdır.
İlaç yönetimi: Bağışıklık sistemini baskılamak için ilaç kullanan Sıcak AIHA’lı kişiler, yan etkiler açısından yakından izlenmeli ve ilaçların ek sorunlara neden olmadığından emin olmak için düzenli kan testleri yaptırmalıdır.
Yaşam tarzı değişiklikleri: Sıcak AIHA’lı kişiler, enfeksiyon ve hastalık risklerini en aza indirmek için ellerini düzenli olarak yıkamak, hasta insanlarla temastan kaçınmak ve sağlık hizmeti sağlayıcısının önerdiği şekilde aşı olmak gibi adımlar atmalıdır.
Kan nakli: Şiddetli Sıcak AIHA’sı olan kişiler, kırmızı kan hücresi sayısını eski haline getirmek için kan nakli gerektirebilir. Transfüzyonlar bir hastanede veya başka bir tıbbi ortamda yakın gözetim altında verilmelidir.
Destekleyici bakım: Sıcak AIHA’lı kişiler, nefes darlığı veya dehidrasyon gibi komplikasyonları yönetmek için oksijen tedavisi veya sıvı yönetimi gibi destekleyici bakım gerektirebilir.
Splenektomi: Bazı durumlarda, diğer tedavilere yanıt vermeyen Sıcak AIHA’lı kişiler için bir splenektomi önerilebilir. Splenektomi, kırmızı kan hücrelerinin yıkımını azaltmaya yardımcı olabilecek dalağın cerrahi olarak çıkarılmasını içerir.
Sıcak AIHA’nın sürekli tedavi gerektiren kronik bir durum olduğuna dikkat etmek önemlidir. Sıcak AIHA’lı kişiler, bireysel ihtiyaçlarına ve koşullarına göre uygun bir yönetim planı geliştirmek için sağlık hizmeti sağlayıcıları ve hematologları ile yakın çalışmalıdır.
Kaynak
Hill et al. The diagnosis and management of primary autoimmune haemolytic anaemia. 2017.
Barcellini, Fattizzo. Clinical applications of hemolytic markers in the differential diagnosis and management of hemolytic anemia. 2015.
Michel et al. Management of autoimmune hemolytic anemia in adults: a prospective multicenter therapeutic trial. 2017.
Packman. Hemolytic Anemia due to Warm Autoantibodies. 2008.
