Soğuk Aglütinin Hastalığı (CAD), bağışıklık sisteminin soğuk havaya maruz kaldığında yanlışlıkla vücuttaki kırmızı kan hücrelerine saldırdığı nadir bir otoimmün hastalıktır. Bu, kan damarlarında tıkanıklıklara ve yorgunluk, anemi ve akrosiyanoz dahil olmak üzere bir dizi semptoma neden olabilen kan kümelerinin oluşmasına neden olur. CAD’nin kesin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır, ancak kırmızı kan hücrelerinin yüzeyine bağlanan ve bunların bir araya toplanmasına neden olan soğuk aglütininler olarak bilinen soğuk reaktif antikorların üretimi ile ilgili olduğu düşünülmektedir. Bu sürecin parmaklar, ayak parmakları, burun ve kulaklar gibi vücudun daha soğuk kısımlarında meydana gelmesi daha olasıdır. CAD birincil bir hastalık olabilir, yani altta yatan herhangi bir durum olmaksızın kendi başına meydana gelebilir veya lenfoma veya enfeksiyon gibi başka bir hastalığa ikincil olabilir. CAD tanısı tipik olarak soğuk aglütininlerin varlığını saptamak ve aneminin şiddetini değerlendirmek için kan testlerini içerir. Tedavi, soğuk havalardan kaçınmayı, bağışıklık bastırıcı ilaçlar almayı ve ciddi vakalarda kan naklini içerebilir.
Soğuk Aglütinin Hastalığının Belirtileri Nelerdir?
Soğuk Aglütinin Hastalığının (CAD) semptomları kişiden kişiye değişebilir ve durumun ciddiyetine bağlıdır. Bazı kişilerde hiçbir belirti görülmezken, bazılarında şunlar yaşanabilir:
- Tükenmişlik
- Soluk veya sarımsı cilt
- Nefes darlığı
- Hızlı veya düzensiz kalp atışı
- Baş ağrısı
- Baş dönmesi
- Akrosiyanoz
- Raynaud fenomeni
- Parmaklarda, ayak parmaklarında, burunda veya kulaklarda ağrı veya rahatsızlık
- Hemolitik anemi
Bu semptomlar tipik olarak soğuğa maruz kalma ile tetiklenir ve etkilenen vücut kısmı ısındığında iyileşebilir. Şiddetli vakalarda CAD, kan pıhtıları, kalp krizi veya felç gibi komplikasyonlara yol açabilir. Bu semptomlardan herhangi birini yaşarsanız, özellikle de soğuk havaya maruz kaldıktan sonra ortaya çıkarlarsa, tıbbi yardım almanız önemlidir.
Soğuk Aglütinin Hastalığının Nedenleri Nelerdir?
Soğuk Aglütinin Hastalığı (CAD), otoimmün bir hastalıktır, yani vücudun bağışıklık sistemi yanlışlıkla kendi kırmızı kan hücrelerine saldırdığında ortaya çıkar. CAD’de bu, vücut, soğuk aglütininler olarak bilinen, kırmızı kan hücrelerinin yüzeyine bağlanan ve soğuk sıcaklıklara yanıt olarak bunların bir araya toplanmasına neden olan soğuk reaktif antikorlar ürettiğinde olur. Bu sürecin parmaklar, ayak parmakları, burun ve kulaklar gibi vücudun daha soğuk kısımlarında meydana gelmesi daha olasıdır. CAD’nin kesin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır, ancak birincil olabilir, yani altta yatan herhangi bir durum olmadan kendi başına meydana gelebilir veya ikincil, yani başka bir hastalık veya durumun sonucu olarak ortaya çıkabilir, örneğin:
- Lenfoma veya diğer kanser türleri
- Epstein-Barr virüsü, sitomegalovirüs veya Mycoplasma pneumoniae gibi viral enfeksiyonlar
- Legionella pneumophila veya Mycobacterium pneumoniae gibi bakteriyel enfeksiyonlar
- Lupus veya romatoid artrit gibi otoimmün bozukluklar
- Penisilin veya kinin gibi bazı ilaçlar
CAD nadir görülen bir durumdur ve soğuk aglütininleri olan çoğu insanda hastalık gelişmez. Bununla birlikte, CAD geliştiren kişilerde, soğuk aglütininlerin varlığı, özellikle vücut soğuğa maruz kaldığında bir dizi semptoma neden olabilir.
Soğuk Aglütinin Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir?
Soğuk Aglütinin Hastalığı (CAD) tanısı tipik olarak tıbbi öykü, fizik muayene ve laboratuvar testlerinin bir kombinasyonunu içerir. Aşağıdakiler, kullanılabilecek bazı genel teşhis testleridir:
Kan testleri: Bir kan testi, soğuk aglütininlerin varlığını saptayabilir ve aneminin şiddetini değerlendirebilir.
Soğuk aglütinin titre testi: Bu test kandaki soğuk aglütinin seviyesini ölçer ve hastalığın ciddiyetini belirlemeye yardımcı olur.
Coombs testi: Bu test, kırmızı kan hücrelerinin yüzeyinde antikorların varlığını kontrol eder.
Kemik iliği biyopsisi: Bu test, aneminin nedenini belirlemek ve altta yatan diğer durumları ekarte etmek için yapılabilir.
Görüntüleme testleri: Organ hasarını veya diğer komplikasyonları kontrol etmek için X-ışınları, CT taramaları veya MRI’lar yapılabilir.
Soğuk aglütininleri olan herkesin CAD olmayacağını ve CAD tanısı için klinik semptomların, laboratuvar sonuçlarının ve diğer potansiyel anemi nedenlerinin dışlanmasının bir kombinasyonunu gerektirdiğine dikkat etmek önemlidir. Bu nedenle, CAD’ı düşündüren semptomlarınız varsa bir hematoloğa veya başka bir uzmana danışmanız önemlidir.
Soğuk Aglütinin Hastalığı Nasıl Tedavi Edilir?
Soğuk Aglütinin Hastalığı’nın (CAD) tedavisi, hastalığın ciddiyetine ve varsa altta yatan nedene bağlıdır. Aşağıda bazı yaygın tedavi seçenekleri verilmiştir:
Soğuk havalardan kaçınmak: Bu, tedavinin ilk adımıdır ve mümkün olduğunca soğuk havalara maruz kalmaktan kaçınmayı içerir. Bu, sıcak giysiler, eldivenler ve şapkalar giymeyi ve soğuk içeceklerden veya yiyeceklerden kaçınmayı içerebilir.
İmmünomodülatör tedavi: Kortikosteroidler, rituximab ve azatioprin gibi bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar, soğuk aglütinin üretimini azaltmak ve bunların kırmızı kan hücrelerine bağlanmasını önlemek için kullanılabilir.
Kan nakli: Şiddetli anemi vakalarında, hasarlı kırmızı kan hücrelerini değiştirmek için kan nakli gerekebilir.
Plazmaferez: Bu, kanın vücuttan çıkarıldığı, soğuk aglütininleri uzaklaştırmak için filtrelendiği ve daha sonra vücuda geri verildiği bir prosedürdür.
Ameliyat: Bazı durumlarda, kırmızı kan hücrelerinin yıkımını azaltmaya yardımcı olabilecek dalağı çıkarmak için ameliyat gerekebilir.
CAD tedavisinin, hastalığın tedavisi olmadığı için semptomları yönetmeye ve komplikasyonları önlemeye odaklandığına dikkat etmek önemlidir. Bu nedenle, hastalığı etkili bir şekilde yönetmek için bir hematolog veya başka bir uzmanla düzenli izleme ve takip şarttır.
Soğuk Aglütinin Hastalığının Yönetimi Nasıl Olmalıdır?
Soğuk Aglütinin Hastalığının (CAD) tedavisi, soğuk aglütininlerin üretimini ve aktivitesini azaltmak ve kırmızı kan hücrelerinin yıkımını önlemek için bir strateji kombinasyonunu içerir. Aşağıdakiler, kullanılabilecek bazı yaygın stratejilerdir:
Soğuk havalardan kaçınmak: CAD semptomlarını önlemenin en etkili yolu budur. Sıcak tutan giysiler, eldivenler ve şapkalar giymek ve soğuk içeceklere veya yiyeceklere maruz kalmaktan kaçınmak önemlidir.
Düzenli izleme: Kırmızı kan hücreleri, hemoglobin ve soğuk aglütinin düzeylerini izlemek ve ayrıca aneminin ciddiyetini ve tedavinin etkinliğini değerlendirmek için düzenli kan testleri gereklidir.
İmmünomodülatör tedavi: Kortikosteroidler, rituximab ve azatioprin gibi bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar, soğuk aglütinin üretimini azaltmak ve bunların kırmızı kan hücrelerine bağlanmasını önlemek için kullanılabilir.
Kan nakli: Şiddetli anemi vakalarında, hasarlı kırmızı kan hücrelerini değiştirmek için kan nakli gerekebilir.
Plazmaferez: Bu prosedür, soğuk aglütininleri kandan uzaklaştırmak ve aktivitelerini azaltmak için kullanılabilir.
Aşılar: Enfeksiyonlar soğuk aglütinin üretimini tetikleyebileceğinden enfeksiyonlara karşı korunmak için aşı yaptırmak önemlidir.
Altta yatan koşulların yönetimi: CAD, kanser veya otoimmün bozukluk gibi altta yatan bir duruma ikincil ise, soğuk aglütinin üretimini önlemek için bu durumu yönetmek önemlidir.
Hastalık tahmin edilemez olabileceğinden ve şiddeti zamanla değişebileceğinden, CAD’ı etkili bir şekilde yönetmek için bir hematolog veya başka bir uzmanla yakın çalışmak önemlidir. Komplikasyonları önlemek ve yaşam kalitesini artırmak için düzenli izleme ve takip randevuları şarttır.
Kaynak
Berentsen. How I manage patients with cold agglutinin disease. 2018.
Barcellini et al. Diagnostic pitfalls and clinical variability in cold agglutinin disease. 2019.
Gertz. Cold agglutinin disease. 2016.
Hill et al. The diagnosis and management of primary autoimmune haemolytic anaemia. 2017.