Wilms tümörü nedir?
Wilms tümörü, öncelikle çocukları etkileyen nadir görülen bir böbrek kanseri türüdür. Her 10.000 çocuktan yaklaşık biri Amerika’daki Wilms tümöründen etkilenmektedir. Her yıl yaklaşık 500 çocuk yeni tanı almaktadır. Nadir olmasına rağmen, Wilms tümörü çocuklarda en sık görülen böbrek kanseri türüdür ve genel olarak dördüncü en yaygın çocukluk kanseri türüdür.
Kanser, vücudunuzdaki anormal hücreler kontrol edilemez bir şekilde çoğaldığında ortaya çıkar. Bu her yaşta olabilir, ancak bazı kanserler çocukluğa özgüdür. Wilms tümörü, aynı zamanda nefroblastom olarak da bilinir, böyle bir kanserdir.
Wilms tümörü tipik olarak 3 yaş civarında çocuklarda teşhis edilir. 6 yaşından sonra nadir görülür, ancak daha büyük çocuklarda ve yetişkinlerde ortaya çıkabilir.
Wilms tümörünün belirti ve semptomları nelerdir?
Wilms tümörü en sık, yaşları 3-4 arasında değişen çocuklarda görülür. Belirtileri diğer çocukluk rahatsızlıklarına benzer, bu nedenle doktorunuzu doğru tanı için görmek önemlidir. Wilms tümörlü çocuklar aşağıdaki belirtileri gösterebilir:
- kabızlık
- karın ağrısı, şişme veya rahatsızlık
- mide bulantısı ve kusma
- zayıflık ve yorgunluk
- iştah kaybı
- ateş
- idrarlarında kan veya idrarlarında renk değişikliği
- göğüs ağrısına, nefes darlığına ve baş ağrısına neden olabilecek yüksek tansiyon
- vücutlarının bir tarafının artmış ve düzensiz büyümesi
Wilms tümörünün nedenleri ve risk faktörleri
Wilms tümörlerinin tam olarak neye neden olduğu belli değil. Şimdiye kadar, araştırmacılar Wilms’in tümörü ve çevresel faktörler arasında net bir bağlantı bulamadılar. Bu faktörler, annenin hamileliği sırasında veya doğumdan sonra ilaçları, kimyasalları veya bulaşıcı ajanları içerir.
Kalıtsal faktörler
Araştırmacılar, çocukların bu durumu doğrudan ebeveynlerinden aldıklarını düşünmüyorlar. Wilms tümörlü çocukların yalnızca yüzde bir ila ikisinde aynı duruma sahip bir akraba var. Bu akraba tipik olarak bir ebeveyn değildir.
Bununla birlikte, araştırmacılar belirli genetik faktörlerin çocuğun riskini artırabileceğine ya da çocukları Wilms tümörünü geliştirmeye yatkın hale getireceğine inanmaktadır.
Aşağıdaki genetik sendromlar bir çocuğun Wilms tümörü riskini artırabilir:
- Beckwith-Wiedemann sendromu
- WAGR sendromu
- Denys-Drash sendromu
- Frasier sendromu
- Perlman sendromu
- Sotos sendromu
- Simpson-Golabi-Behmel sendromu
- Bloom sendromu
- Li-Fraumeni sendromu
- Trisomy 18, Edward Sendromu olarak da adlandırılır
Frasier sendromu, WAGR sendromu ve Denys-Drash sendromu, WT1 genindeki değişiklikler veya mutasyonlarla bağlantılıdır. Vücut ve organ genişlemesine neden olan bir büyüme bozukluğu olan Beckwith-Wiedemann sendromu, WT2 genindeki bir mutasyona bağlıdır.
Bunlar hem tümörleri baskılayan hem de kromozom 11’de bulunan genlerdir. Ancak, bu genlerdeki değişiklikler sadece Wilms tümörlerinin küçük bir yüzdesini oluşturur. Henüz keşfedilmemiş başka gen mutasyonları olabilir.
Bazı doğum kusurları olan çocukların Wilms tümörüne sahip olma olasılığı daha yüksektir. Aşağıdaki doğum kusurları durumla ilişkilidir:
- aniridia: eksik veya kısmen eksik iris
- hemihipertrofi : Vücudun bir tarafı diğerinden daha büyük olduğunda
- kriptorşidizm : erkek çocuklarında inmemiş testisler
- hipospadias: idrar açıklığı penisin alt tarafındayken
Irk
Wilms tümörü, Afrikalı-Amerikalı çocuklarda beyaz çocuklardan biraz daha sık görülür. En azından Asya-Amerikan çocuklarında yaygındır.
Cinsiyet
Wilms tümörünün gelişme riski kadınlarda daha yüksek olabilir.
Wilms tümörü nasıl tanı konur ve evrelenir?
Wilms tümörüne bağlı sendrom veya doğum kusurları olan çocuklar hastalık açısından taranmalıdır. Bu çocuklar düzenli olarak fizik muayene ve ultrason yaptırmalıdır. Ultrason, tümör diğer organlara yayılmadan önce böbrek tümörlerini arayacaktır.
Amerikan Kanser Derneği’ne göre , doktorlar Wilms tümörü riski yüksek çocukların yaklaşık 8 yaşına kadar her üç veya dört ayda bir sınava girmelerini öneriyor. Wilms’in tümörü olan aile üyeleriniz varsa doktorunuzla konuşun. Bunu yaparsanız, doktorunuz ailenizdeki tüm çocukların düzenli ultrason testleri yaptırmasını önerebilir.
Risk faktörü olmayan çocuklarda durum oldukça nadirdir. Bu nedenle, Wilms tümörü için testler tipik olarak, çocukta karın şişliği gibi semptomlar olmadıkça yapılmaz.
Wilms tümörünün tanısını doğrulamak için doktorunuz aşağıdakiler de dahil olmak üzere tanı testleri sipariş edebilir:
- kan veya idrar testleri
- tam kan sayımı (CBC)
- karın röntgeni veya ultrason
- BT taraması veya MRI
Bu testler doktorunuzun doğru tanı koymasına yardımcı olacaktır. Teşhis konduktan sonra, hastalığın ne kadar ileri olduğunu belirlemek için daha fazla test yapılacaktır. Tedavi ve görünüm çocuğunuzun kanserinin evresine bağlı olacaktır.
Evreleme
Wilms’in tümörünün beş aşaması var:
Evre 1: Tümör bir böbrek içinde bulunur ve ameliyatla tamamen çıkarılabilir. Wilms tümörlerinin yaklaşık yüzde 40 ila 45’i 1. aşamadır.
Evre 2: Tümör dokuya ve böbrek etrafındaki damarlara yayıldı, ancak yine de ameliyatla tamamen çıkarılabilir. Wilms tümörlerinin yaklaşık yüzde 20’si evre 2’dir.
Evre 3: Tümör cerrahi ile tamamen çıkarılamaz ve bazı kanser karınlarında kalır. Wilms tümörlerinin yaklaşık yüzde 20 ila 25’i evre 3’tür.
Evre 4: Kanser, akciğerler, karaciğer veya beyin gibi uzak organlara yayıldı. Wilms tümörlerinin yaklaşık yüzde 10’u evre 4’tür.
Evre 5: Tümör tanı anında her iki böbrektedir. Wilms tümörlerinin yaklaşık yüzde 5’i evre 5’tir.
Türleri
Wilms tümörleri, tümör hücrelerine bir mikroskop altında bakılarak da sınıflandırılabilir. Bu sürece histoloji denir.
Olumsuz histoloji
Olumsuz histoloji, tümörlerin çok büyük ve çarpık görünen hücrelerde bir çekirdeğe sahip olduğu anlamına gelir. Buna anaplazi denir. Daha fazla anaplazi, tümörün sertleşmesi zorlaşır.
Uygun histoloji
Uygun histoloji, anaplazi olmadığı anlamına gelir. Wilms tümörlerinin yüzde 90’ından fazlası uygun histolojiye sahiptir. Bu, çoğu tümörün tedavi edilmesinin daha kolay olduğu anlamına gelir.
Wilms tümörü tedavisi
Bu kanser türü çok nadir olduğundan, Wilms tümörlü çocuklara genellikle aşağıdakiler de dahil olmak üzere bir doktor ekibi tarafından tedavi edilir:
- çocuk doktorları
- cerrahlar
- ürologlar veya idrar yolu uzmanları
- onkologlar veya kanser uzmanları
Doktor ekibi çocuğunuz için bir tedavi planı hazırlayacaktır. Çocuğunuz için mevcut tüm seçeneklerin yanı sıra olası yan etkilerini de tartıştığınızdan emin olun.
Başlıca tedavi türleri:
- cerrahlık
- kemoterapi
- radyasyon tedavisi
Çoğu çocuk tedavilerin bir kombinasyonundan geçer. Cerrahi genellikle Amerika Birleşik Devletleri’ndeki insanlar için kullanılan ilk tedavidir. Cerrahinin amacı tümörü çıkarmaktır. Bazı durumlarda, çok büyük olduğu için tümör alınamaz veya kanser hem böbreklere hem de kan damarlarına yayılmış olabilir. Eğer öyleyse, doktorlarınız öncelikle ameliyattan önce tümörü küçültmek için kemoterapi veya radyasyon tedavisi (veya her ikisini) kullanabilir.
Eğer tümör ilk kez tamamen alınmazsa, çocuğunuz daha fazla kemoterapi, radyasyon tedavisi veya ameliyat geçirmelidir. Spesifik ilaçlar ve öngörülen tedavinin kapsamı çocuğunuzun durumuna bağlı olarak değişecektir.
Klinik denemeler
Klinik çalışmalar, yeni tedavileri veya prosedürleri test eden araştırma çalışmalarıdır. Doktorlar ve insanlar için kanseri tedavi etmek için daha iyi yöntemler, özellikle nadir görülen kanserler için harika bir yoldur. Yerel bir hastanenin kalifiye olup olmadığınızı görmek için klinik araştırmalar yapıp yapmadığını doktorunuza sorun.
Wilms tümörü komplikasyonları
Her kanserde olduğu gibi, hastalığın diğer organlara veya metastazlara yayılması, potansiyel olarak ciddi bir komplikasyondur. Çocuğunuzun kanseri uzak organlara yayılırsa, daha agresif tedavi gerektirecektir.
Kemoterapi için kullanılan ilaçlara bağlı olarak, çocuğunuz da istenmeyen yan etkiler yaşayabilir. Bunlar çocuktan çocuğa değişebilir ancak şunları içerebilir:
- saç kaybı
- mide bulantısı ve kusma
- yorgunluk
- ishal
- anemi
- iştah kaybı
- kilo kaybı
- ağrı
- nötropeni
- ağız yaraları
- morarma
- uyku problemleri
- mesane sorunları
- cilt ve tırnak değişiklikleri
- artmış enfeksiyon riski
Çocuğunuzun tedavisi sırasında ve sonrasında neleri bekleyeceğiniz konusunda doktorunuzla konuşun. Doktorunuz tedavinin yan etkileriyle başa çıkmak için ek ilaçlar verebilir. Saçlar normalde tedavi tamamlandıktan birkaç ay sonra tekrar büyür.
Çocuğunuzun tümörünün veya tedavisinin bir sonucu olarak yüksek tansiyon ve böbrek hasarı oluşabilir. Bu nedenle takip bakımı, ilk tedavi kadar önemlidir. Takip bakımı, tümörün geri dönmediğinden emin olmak için fizik muayeneleri ve görüntüleme testlerini içerebilir. Ayrıca böbreklerin nasıl çalıştığını kontrol etmek için kan ve idrar testlerini içerebilir. Çocuğunuzun doktoruna uzun vadeli komplikasyonları ve bu sorunlara nasıl dikkat edileceğini sorun.
Wilms tümörü için uzun dönem görünüm
Wilms tümörlü çocukların yaklaşık yüzde 90’ı tedavi edilir. Tam sağkalım oranı, evreye ve tümörün histolojisine bağlıdır. Olumsuz histolojisi olan çocuklar için görünüm olumlu histolojisi olan çocuklar için çok daha kötü.
Tümör evresi ve histolojiye göre dört yıllık sağkalım oranları aşağıdaki gibidir:
Uygun histoloji
– Aşama 1: yüzde 99
– Aşama 2: yüzde 98
– Aşama 3: yüzde 94
– Aşama 4: yüzde 86
– Aşama 5: Yüzde 87
Olumsuz histoloji
– Aşama 1: yüzde 83
– Aşama 2: Yüzde 81
– Aşama 3: Yüzde 72
– Aşama 4: yüzde 38
– Aşama 5: yüzde 55
Wilms tümörü önlenebilir mi?
Wilms tümörü önlenemez. Ailede hastalığı veya doğum kusurları veya sendromları gibi risk faktörleri öyküsü olan çocukların sık böbrek ultrasonlarına sahip olmaları gerekir. Bu tarama araçları erken tespit edilmesini sağlayabilir.
Başa çıkma ve destek
Bilgi ve destek için çocuğunuzun doktor ve uzman ekibi ile konuşun. Çocuğunuz tedaviyi sürdürürken size ulaşabileceğiniz diğer destek kaynaklarını yönlendirebilirler. Bu kaynaklar şunları içerebilir:
- sosyal hizmetler
- danışmanlık
- destek grupları (çevrimiçi veya şahsen)
- finansal yardım
- beslenme ve diyet konusunda tavsiyeler
Wilms’in tümörü için tedavi görmüş ebeveynleriyle konuşmayı isteyin. Ek destek ve teşvik sağlayabilirler.
Tedavi sırasında ve sonrasında size ve çocuğunuza yardımcı olmak için her gün, günde 24 saat görüşme yapacak uzmanları vardır.
Bu süre zarfında çocuğunuz çok geçecek. Aşağıdaki önerileri deneyerek işleri onlar için biraz daha kolaylaştırabilirsiniz:
- tedavi sırasında çocuğunuzla birlikte kalın
- en sevdiğiniz oyuncağı getirin veya hastaneye getirin
- hastanede oynamak için zaman ayırın, ancak çocuğunuzun yeterince dinlendiğinden emin olun.
- çocuğunuzun yeterince yiyip içtiğinden emin olun
- çocuğunuzun en sevdiği yiyecekleri hazırlayın ve iştahı düşükse, besin sıvıları alımını artırın
- çocuğunuzun evde nasıl hissettiğinin bir günlük veya kaydını tutun böylece doktorunuzla paylaşabilirsiniz.
- çocuğunuzu, anlayabilecekleri ve duygularını paylaşmaya teşvik edebilecekleri şekilde çocuğunuzla tartışınız.
- hayatı onlar için olabildiğince normal hale getirmeye çalışın
Kaynaklar:
Wilms’in tümörü nasıl evrelenir? (2016).
Mayo Kliniği Kadrosu. (2018). Wilms Tümörü.
Kanser tedavisinin yan etkileri. (2017).
Wilms tümörü ile ilgili temel istatistikler nelerdir? (2016).
Wilms tümörü nedir? (2016).
Wilms tümörü. (Nd).
Wilms tümörü ve diğer çocukluk dönemi böbrek tümörleri tedavisi. (2017).
WT1 geni. (2013).
