Yumuşak Doku Sarkomu (Rabdomyosarkom)

Yumuşak doku sarkomu nedir?

Sarkom, kemiklerde veya yumuşak dokularda gelişen bir kanser türüdür. Yumuşak dokunuz şunları içerir:

• kan damarları
• sinirler
• tendonlar
• kaslar
• şişman
• lifli doku
• derinin alt katmanları (dış katman değil)
• eklemlerin Astarı

Yumuşak dokuda çeşitli anormal büyüme türleri ortaya çıkabilir. Büyüme bir sarkom ise, o zaman malign bir tümör veya kanserdir. Malign, tümörün parçalarının ayrılarak çevresindeki dokulara yayılabileceği anlamına gelir. Bu kaçan hücreler vücutta hareket eder ve karaciğer, akciğer, beyin veya diğer önemli organlarda kalır.

Yumuşak doku sarkomları, özellikle başka tip bir malign tümör olan karsinomlarla karşılaştırıldığında nispeten nadirdir. Sarkomlar, özellikle bir tümör zaten büyük olduğunda veya diğer dokulara yayıldığı zaman teşhis edilirlerse yaşamı tehdit edici olabilir.

Yumuşak doku sarkomları en sık kollarda veya bacaklarda bulunur, ancak gövde, iç organlar, baş ve boyun ve karın boşluğunun arkasında da bulunabilir.

Birçok yumuşak doku sarkomu çeşidi vardır. Bir sarkom, büyüdüğü dokuya göre sınıflandırılır:

• Yağdaki kötü huylu tümörlere liposarkomlar denir.
• İç organların etrafındaki düz kaslarda, kanserli sarkomlar leiomyosarkomlar olarak bilinir.
• Rabdomyosarkomlar, iskelet kası içindeki malign tümörlerdir. İskelet kası kollarınızda, bacaklarınızda ve vücudun diğer bölgelerinde bulunur. Bu kas tipi hareketi mümkün kılar.
• Gastrointestinal stromal tümörler (GIST’ler), gastrointestinal (GI) kanalda veya sindirim kanalında başlayan malignitelerdir.

Yetişkinlerde de görülmekle birlikte rabdomiyosarkomlar çocuklarda ve ergenlerde en sık görülen yumuşak doku sarkomlarıdır .

Çok nadir görülen diğer yumuşak doku sarkomları şunlardır:

• neurofibrosarcomas
• malign schwannomalar
• nörojenik sarkomlar
• sinovyal sarkomlar
• angiosarkomlar
• kaposi sarkomları
• fibrosarkom’lar
• malign mezenkimomlar
• alveoler yumuşak kısım sarkomları
• epitelioid sarkomları
• açık hücre sarkomları
• pleomorfik farklılaşmamış sarkomlar
• iğ hücresi tümörleri

Yumuşak doku sarkomunun semptomları nelerdir?

Erken evrelerinde, yumuşak bir doku sarkomu herhangi bir belirtiye neden olmayabilir. Kolunuzun veya bacağınızın derisi altında ağrısız bir topak veya kitle, yumuşak doku sarkomasının ilk belirtisi olabilir. Eğer midenizde yumuşak bir doku sarkomu gelişirse, çok büyük olana ve diğer yapılar üzerinde basıncaya kadar keşfedilemeyebilir. Akciğerlerinizi iten bir tümörde ağrı veya solunum güçlüğü çekebilirsiniz.

Başka bir olası semptom bağırsak tıkanmasıdır. Midenizde yumuşak doku tümörü büyüyorsa bu durum oluşabilir. Tümör bağırsaklarınıza çok fazla bastırır ve yiyeceklerin kolayca hareket etmesini önler. Diğer belirtiler arasında dışkı veya kusmuk veya siyah, katranlı tabureler bulunur.

Yumuşak doku sarkomlarına ne neden olur?

Genellikle, yumuşak bir doku sarkomunun nedeni tespit edilmez.

Bunun istisnası Kaposi sarkomudur. Kaposi sarkomu, kan veya lenf damarlarının astarının kanseridir. Bu kanser ciltte mor veya kahverengi lezyonlara neden olur. İnsan herpes virüsü 8 (HHV-8) ile enfeksiyon nedeniyle. HIV ile enfekte olanlar gibi bağışıklık fonksiyonunun azaldığı kişilerde sıklıkla görülür, ancak HIV enfeksiyonu olmadan da ortaya çıkabilir.

Yumuşak doku sarkomu gelişimi için risk altında kim var?

Genetik risk faktörleri

Bazı kalıtımsal veya edinilmiş DNA mutasyonları veya kusurları, yumuşak bir doku sarkomu geliştirmeye daha yatkın hale gelmenize neden olabilir:

• Bazal hücreli nevüs sendromu , bazal hücreli cilt kanseri , rabdomiyosarkom ve fibrosarkom riskinizi artırır.
• Kalıtsal retinoblastom bir tür çocukluk çağı göz kanserine neden olur, ancak diğer yumuşak doku sarkomları riskini de artırabilir.
• Li-Fraumeni sendromu, çoğu kez radyasyona maruz kalma nedeniyle birçok kanser türünün riskini artırır.
• Gardner sendromu mide veya barsakta kansere yol açar.
• Nörofibromatozis sinir kılıfı tümörlerine neden olabilir.
• Tübüler skleroz rabdomiyosarkoma neden olabilir.
• Werner sendromu, tüm yumuşak doku sarkomları riskinde artış dahil, birçok sağlık sorununa neden olabilir.

Toksin maruziyeti

Yüksek dozlarda fenoksiasetik asit içeren dioksin, vinil klorür, arsenik ve herbisitler gibi bazı toksinlere maruz kalmak yumuşak doku sarkomları oluşma riskinizi artırabilir.

Radyasyona maruz kalma

Radyasyona maruz kalma, özellikle radyasyon tedavisinden , risk faktörü olabilir. Radyasyon tedavisi genellikle meme kanseri , prostat kanseri veya lenfomalar gibi daha yaygın kanserleri tedavi eder. Bununla birlikte, bu etkili terapi, yumuşak doku sarkomu gibi başka bazı kanser türlerini geliştirme riskinizi artırabilir.

Yumuşak doku sarkomu nasıl teşhis edilir?

Doktorlar genellikle yumuşak doku sarkomasını ancak tümör farkedilecek kadar büyüdüğü zaman teşhis edebilir, çünkü çok az erken semptom vardır. Kanser tanınabilir işaretlere neden olduğu zaman, zaten vücuttaki diğer dokulara ve organlara yayılmış olabilir.

Doktorunuz yumuşak bir doku sarkomundan şüpheleniyorsa, ailenizin diğer üyelerinin nadir görülen bir kanser türü olup olmadığını görmek için tam bir aile öyküsü alırlar. Ayrıca genel sağlığınızı kontrol etmek için fizik muayeneniz de olacaktır. Bu sizin için en iyi olan tedavileri belirlemeye yardımcı olabilir.

Görüntüleme teknikleri

Doktorunuz, basit X-ışınları veya BT taraması gibi görüntüleme taramalarını kullanarak tümörün yerini çalışacaktır. BT taraması, tümörün daha kolay görülmesini sağlamak için enjekte edilmiş bir boya kullanılmasını da içerebilir. Doktorunuz ayrıca bir MRI, PET taraması veya ultrason isteyebilir.

Biyopsi

Sonuçta, bir biyopsi tanıyı doğrulamalıdır. Bu test genellikle bir tümörün içine bir iğnenin sokulması ve küçük bir numunenin çıkarılmasını içerir.

Bazı durumlarda doktorunuz, tümörün bir kısmını kesmek için bir neşter kullanabilir, böylece muayene edilmesi daha kolay olur. Diğer zamanlarda, özellikle tümör bağırsaklarınız veya ciğerleriniz gibi önemli bir organa bastırıyorsa, doktorunuz tüm tümörü ve çevresindeki lenf bezlerini çıkaracaktır.

Tümörden gelen doku, tümörün iyi huylu veya kötü huylu olup olmadığını belirlemek için bir mikroskop altında incelenecektir. İyi huylu bir tümör diğer dokuyu istila etmez, fakat kötü huylu bir tümör olabilir.

Bir biyopsiden bir tümör numunesi üzerinde yapılan diğer bazı testler şunlardır:

• bazı antikorların bağlanabileceği tümör hücrelerinde antijen veya bölge arayan immünohistokimya
• tümör hücrelerinin kromozomlarındaki değişiklikleri arayan sitogenik analiz
• floresan in situ hibridizasyon (FISH), belirli genlerin veya kısa DNA parçalarının aranması için bir test
• akış sitometrisi, hücrelerin sayısına, sağlıklarına ve hücre yüzeyindeki tümör belirteçlerinin varlığına bakan bir testtir

Kanserin evrelenmesi

Biyopsiniz kanseri onaylarsa, doktorunuz mikroskobun altındaki hücrelere bakarak ve onları bu tür dokulardaki normal hücrelerle karşılaştırarak kanseri derecelendirir ve aşamalı hale getirir. Evreleme, tümörün büyüklüğüne, tümörün derecesine (yayılma olasılığı, derece 1. dereceden [3. dereceye] [3. derece]] ve kanserin lenf bezlerine veya başka bölgelere yayılmış olup olmamasına dayanır. Aşağıdakiler farklı aşamalardır:

• Evre 1A: tümörün boyutu 5 cm veya altında, derece 1 ve kanser lenf bezlerine veya uzak bölgelere yayılmadı
• Evre 1B: tümör 5 cm’den büyük, derece 1 ve kanser lenf bezlerine veya uzak bölgelere yayılmadı
• Evre 2A: Tümör 5 cm veya daha küçük, evre 2 veya 3 ve kanser lenf bezlerine veya uzak bölgelere yayılmadı
• Evre 2B: tümör 5 cm’den büyük, derece 2 ve kanser lenf bezlerine veya uzak bölgelere yayılmadı
• Evre 3A: tümör 5 cm’den büyük, derece 3 ve kanser lenf bezlerine veya uzak bölgelere yayılmadı VEYA tümör herhangi bir boyutta ve kanser yakındaki lenf düğümlerine yayıldı, ancak diğer bölgelere yayılmadı
• Evre 4: tümör herhangi bir boyut ve herhangi bir derecedir ve lenf bezlerine ve / veya diğer bölgelere yayılmıştır

Yumuşak doku sarkomunun tedavileri nelerdir?

Yumuşak doku sarkomları nadirdir ve kanser tipinize aşina bir tesiste tedavi aramak en iyisidir.

Tedavi, tümörün konumuna ve tümörün kaynaklandığı hücre tipine (örneğin kas, sinir veya yağ) bağlıdır. Eğer tümör metastaz olmuşsa veya başka dokulara yayılmışsa, bu da tedaviyi etkiler.

Cerrahi Tedavi

Cerrahi tedavi en yaygın başlangıç tedavisidir. Doktorunuz tümörü ve çevresindeki sağlıklı dokuların bir kısmını çıkarır ve bazı tümör hücrelerinin hala vücudunuzda bırakılıp bırakılmadığını görmek için test yapar. Tümör diğer bilinen bölgelerde ise, doktorunuz bu ikincil tümörleri de çıkarabilir.

Doktorunuzun ayrıca bağışıklık sisteminin küçük organları olan çevre lenf bezlerini çıkarması gerekebilir. Lenf düğümleri genellikle tümör hücrelerinin yayıldığı ilk yerlerdir.

Geçmişte, doktorların çoğu zaman tümörleri olan bir uzvu kesmesi gerekirdi. Şimdi, ileri cerrahi tekniklerin, radyasyonun ve kemoterapinin kullanılması sıklıkla uzuvları kurtarabilir. Bununla birlikte, ana kan damarlarını ve sinirleri etkileyen büyük tümörler hala uzuv amputasyonu gerektirebilir.

Ameliyatın riskleri şunlardır:

• kanama
• enfeksiyon
• yakındaki sinirlere zarar
• anestezi reaksiyonları

Kemoterapi

Kemoterapi ayrıca bazı yumuşak doku sarkomlarını tedavi etmek için kullanılır. Kemoterapi, tümör hücreleri gibi hızla bölünen ve hızla çoğalan hücreleri öldürmek için toksik ilaçların kullanılmasıdır. Kemoterapi ayrıca kemik iliği hücreleri, bağırsaklarınızın iç kısımları veya saç kökleri gibi hızla bölünen diğer hücrelere de zarar verir. Bu hasar birçok yan etkiye neden olur. Bununla birlikte, kanser hücreleri orijinal tümörün dışına yayılırsa, kemoterapi, yeni tümörler oluşturmadan ve hayati organlara zarar vermeden önce onları etkin bir şekilde öldürebilir.

Kemoterapi tüm yumuşak doku sarkomlarını öldürmez. Bununla birlikte, kemoterapi rejimleri, en yaygın sarkomlardan biri olan rabdomiyosarkoma etkili bir şekilde tedavi eder. Doksorubisin (Adriamisin) ve daktinomisin (Cosmegen) gibi ilaçlar da yumuşak doku sarkomlarını tedavi edebilir. Tümörün başladığı doku tipine özgü başka birçok ilaç vardır.

Radyasyon tedavisi

Radyasyon terapisinde, X ışınları veya gama ışınları gibi yüksek enerjili parçacık demeti, hücrelerin DNA’sına zarar verir. Bazı normal hücreler de ölecek olsa da, tümör hücreleri gibi hızlı bölünen hücrelerin bu maruziyetten ölme olasılığı daha yüksektir. Bazen doktorlar daha etkili hale getirmek ve daha fazla tümör hücresini öldürmek için kemoterapi ve radyasyon tedavisini birleştirir.

Kemoterapi ve radyasyonun yan etkileri şunlardır:

• mide bulantısı
• kusma
• kilo kaybı
• saç kaybı
• sinir ağrısı
• her ilaç rejim tipine özgü diğer yan etkiler

Yumuşak doku sarkomunun potansiyel komplikasyonları nelerdir?

Tümörün kendisinden gelen komplikasyonlar, tümörün yeri ve büyüklüğüne bağlıdır. Tümör, aşağıdakiler gibi önemli yapılar üzerine baskı yapabilir:

• akciğer
• bağırsaklar
• sinirler
• kan damarları

Tümör, yakındaki dokulara da saldırıp zarar verebilir. Tümör metastaz yaparsa, yani hücreler aşağıdaki gibi başka yerlerde kırılır ve sonlanır, bu organlarda yeni tümörler gelişebilir:

• kemik
• beyin
• karaciğer
• akciğer

Bu yerlerde, tümörler kapsamlı ve hayati tehlike yaratabilir.

Uzun vadeli görünüm nedir?

Yumuşak doku sarkomundan uzun süreli sağkalım, spesifik sarkom tipine bağlıdır. Süreç ayrıca, ilk tanı konulduğunda kanserin ne kadar gelişmiş olduğuna da bağlıdır.

Evre 1 kanserinin tedavi edilmesi evre 4 kanserden çok daha kolay olacaktır ve daha yüksek bir hayatta kalma oranına sahiptir. Küçük, etrafındaki dokulara yayılmayan ve önkol gibi kolayca erişilebilen bir yerde bulunan bir tümörün cerrahi olarak tedavisi ve çıkarılması daha kolay olacaktır.

Büyük, birçok kan damarı ile çevrili (ameliyatı zorlaştıran) ve karaciğer veya akciğere metastaz yapmış bir tümör tedavisi çok daha zordur.

İyileşme şansı bağlıdır:

• tümörün yeri
• hücre tipi
• tümörün derecesi ve evresi
• tümörün cerrahi olarak çıkarılıp atılamayacağı
• yaşınız
• sağlığın
• tümörün tekrarlayan veya yeni olup olmadığı

İlk tanı ve tedaviden sonra, tümör remisyonda olsa bile muayene için sık sık doktorunuzu görmeniz gerekir, bu da tespit edilememesi veya büyümemesi anlamına gelir. Herhangi bir tümörün orjinal yerinde veya vücudunuzdaki diğer yerlerinde nüks olup olmadığını kontrol etmek için röntgen, BT taramaları ve MRI taramaları gerekebilir.

Kaynaklar:

Yetişkin yumuşak doku sarkoması tedavisi (PDQ) – hasta versiyonu. (2017).

Çocukluk dönemi yumuşak doku sarkoması tedavisi (PDQ) – hasta versiyonu (2017).

Mayo Kliniği Kadrosu. (2015). Yumuşak doku sarkoması.

Yumuşak doku sarkomu nedir? (2016).

Kaposi sarkomu nedir? (2016).