Zollinger-Ellison Sendromu (ZES), sindirim sistemini etkileyen nadir bir durumdur. Gastrinom adı verilen tümörlerin oluşumu ile karakterizedir. Gastrinomlar tipik olarak pankreasta ve duodenum olarak da adlandırılan ince bağırsağın üst kısmında görülür. Sadece bir tümöre sahip olmak mümkündür, ancak birden fazla olması daha yaygındır. Bu tümörlerin yaklaşık yarısı kanserli değildir veya iyi huyludur.
Gastrinomlar, gastrin adı verilen aşırı miktarda hormon üretir. Gastrin, mide asidinin aşırı üretimini tetikler. Yiyeceklerin parçalanmasına ve sindirilmesine yardımcı olmak için bir miktar mide asidi gereklidir, ancak çok fazlası ülsere yol açabilir. ZES’li kişiler, bu sendromu olmayan kişilere göre peptik ülser gelişimi açısından daha fazla risk altındadır. Peptik ülserler, sindirim sisteminin astarında ağrılı yaralardır.
Zollinger-Ellison Sendromunun Belirtileri Nelerdir?
Semptomlar genellikle doğada sindirime yöneliktir. ZES’in en yaygın iki semptomu karın ağrısı ve ishaldir. Diğer semptomlar şunları içerir:
- şişkinlik ve geğirme
- mide bulantısı
- peptik ülser varsa içinde kan olabilecek kusma
- belirgin bir sebep olmadan kilo kaybı
- iştah kaybı
ZES semptomları bazen daha yaygın peptik ülser hastalığı veya gastroözofageal reflü hastalığı gastroözofageal reflü hastalığı (GÖRH) ile karıştırılır. GERD, mide asidinin özofagusa geri aktığı kronik bir durumdur. ZES semptomları, bu diğer bozukluklardan daha şiddetli ve standart tedavilere daha az yanıt verme eğilimindedir.
Zollinger-Ellison Sendromunun Nedenleri Nelerdir?
Uzmanlar, ZES’e neyin neden olduğundan tam olarak emin değiller. Çoğu durumda, bozukluk belirgin bir sebep olmadan ortaya çıkar. Vakaların yüzde 25’inde, çoklu endokrin neoplazi tip 1 (MEN1) adı verilen kalıtsal, tümöre neden olan bir durumla ilişkilidir. Bu durumu daha iyi anlamak için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır. ZES son derece nadirdir. 1 milyon kişiden sadece 1’inde görülür. Erkeklerde kadınlardan daha yaygındır ve tipik olarak 30 ile 50 yaşları arasında ortaya çıkar.
Zollinger-Ellison Sendromu Nasıl Teşhis Edilir?
Doktorunuz ZES’ten şüpheleniyorsa, yüksek gastrin seviyelerini kontrol etmek için bir kan testi isteyecektir. Aşırı gastrin tespit edilirse, gastrinomların boyutunu ve yerini belirlemek için görüntüleme testleri yapılacaktır. Bu testler şunları içerebilir:
- CT tarama
- Manyetik rezonans görüntüleme
- Endoskopik ultrason
Endoskopik bir ultrasona ihtiyacınız varsa, boğazınız sıvı bir anestetikle uyuşturulabilir veya ayakta tedavi merkezinde hafif sakinleştirici alabilirsiniz. Diğer testler, çok küçük olabilen tümörlerin bir röntgende veya taramada daha iyi görünmesini sağlayan kontrast boya kullanmayı içerebilir. Sedasyon sırasında boğazınızdan aşağı bir ışık ve video kamera ile bir skop geçirmeyi içeren bir üst gastrointestinal endoskopi, gastrinomları test etmek için doku örnekleri almak için kullanılabilir.
Zollinger-Ellison Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?
Doktorunuz çeşitli tedaviler önerebilir.
Protonlar Inhibitörleri pompalar: Doktorunuz proton pompası inhibitörleri adı verilen ilaçları reçete edebilir. Bunlar, üretilen mide asidi miktarını azaltmaya yardımcı olmak için kullanılabilir. Bu da ülserlerin iyileşmesine yardımcı olabilir. Bu ilaçlar genellikle ZES’li kişilere gastrinomsuz ülseri olanlara göre çok daha yüksek dozlarda verilir. Bu ilaçları alırken dikkatli izlemeye ihtiyacınız olacak. Proton pompası inhibitörlerinin uzun süreli kullanımı, özellikle 50 yaşından sonra kalça, bilek ve omurga kırılma riskinizi artırabilir.
Ameliyat: Bazı durumlarda, tümörleri çıkarmak için ameliyat gerekebilir. Birçok gastrinom küçük olduğundan, yerini belirlemesi zor olduğundan ve birden çok durumda bulunduğundan ameliyat zor olabilir. Doktorunuz, bu tür bir tedavi için aday olduğunuza karar verirse, ameliyatınızın ayrıntılarını tartışacaktır.
Kemoterapi: Doktorunuz ayrıca tümörleri küçültmek için kemoterapi veya hücreleri öldürmek ve tümörlerin büyümesini durdurmak için radyofrekans ablasyonu gibi tedaviler önerebilir.
Özet
ZES nadir fakat ciddi bir hastalıktır. Çoğu ZES tümörü yavaş büyür ve ilaçlar gastrik asit ve ülser ağrısını azaltmada çok etkilidir. Birkaç günden uzun süren ishal, mide ekşimesi veya karın ağrısı gibi sindirim sorunlarınız varsa sağlık uzmanınıza görünün. Erken teşhis ve tedavi, herhangi bir kanserli tümörün yayılmasını durdurmaya yardımcı olabilir.
Kaynak
Healthline, What Is Zollinger-Ellison Syndrome?, 2017
Aamar et al. Zollinger-Ellison syndrome: A rare case of chronic diarrhea. 2016.
