Nekrotizan vaskülit nedir?
Nekrotizan vaskülit veya sistemik nekrotizan vaskülit (SNV), kan damarı duvarlarının iltihaplanmasıdır. Tipik olarak küçük ve orta dereceli kan damarlarını etkiler.
Bu iltihap normal kan akışınızı kesebilir. Nekroz dahil cilt ve kas hasarı ile sonuçlanır. Nekroz, doku ve organların ölümüdür. Enflamasyon ayrıca kan damarlarının kalınlaşmasına ve skarlaşmasına ve muhtemelen zamanla ölmesine neden olabilir.
Etkilenen kan damarları vücudunuzun herhangi bir yerinde bulunabilir. Nekrotizan vaskülitlerin etkisi, etkilenen kan damarlarının nerede bulunduğuna ve ne kadar hasara neden olduğuna bağlıdır.
Nekrotizan vaskülite neden olan nedir?
Bu nadir görülen bir hastalıktır ve doktorlar buna neyin neden olduğunu bilmiyor. Ancak otoimmünitenin bu hastalıkta rol oynadığı düşünülmektedir. Otoimmünite, vücudunuz antikorlar oluşturduğunda ve kendi doku ve organlarınıza saldırdığında meydana gelir.
Romatoid artrit (RA) veya sistemik lupus eritematozus (SLE) gibi otoimmün bir durumunuz varsa, bu hastalığı geliştirme ihtimaliniz daha yüksektir.
SNV ile ilişkili diğer koşullar şunlardır:
- Hepatit B
- Poliarteritis nodosa
- Kawasaki hastalığı veya mukokutanöz lenf nodu sendromu
- skleroderma
- polianjiti ile birlikte granülomatozis
Bu ilişkili koşulların çoğu, damarları ve kan damarlarını etkileyebilir.
Nekrotizan vaskülit çocukları nasıl etkiler?
SNV çocuklarda çok nadir görülür, ancak ortaya çıkar.
Nekrotizan vaskülitin belirtileri nelerdir?
Bu durum kan damarlarınızı etkilediği için, vücudunuzun çeşitli yerlerinde semptomlar görülebilir. Nekrotizan vaskülitiniz olduğunu kesinlikle gösterebilecek tek bir semptom seti yoktur.
Tıbbi bir test olmadan ilk belirtileri kendi başınıza görebilirsiniz. Bunlar şunları içerir:
Diğer erken semptomlar sadece kan testi ile tespit edilebilir. Bunlar, yüksek miktarda beyaz kan hücrelerine (WBC’ler) ve anemiye sahip olmayı içeren lökositozu içerir.
Hastalık ilerledikçe, semptomlar kötüleşebilir ve daha çeşitli olabilir. Özel semptomlarınız vücudunuzun hangi kısımlarının etkilendiğine bağlıdır. Sahip olabilirsiniz:
- ağrı
- cilt renk değişikliği
- genellikle bacaklarda görülen lezyonlar
- cilt veya cinsel organlardaki veya ağızdaki ülserler
Bazı durumlarda, durum cildinizle sınırlı olabilir. Diğer durumlarda, ciğerlerinde böbrek hasarı veya kanama gelişebilir. Beyniniz etkilenirse, yutmak , konuşmak veya hareket etmekte zorluk çekebilirsiniz.
Nekrotizan vaskülit nasıl teşhis edilir?
Çoğu durumda, doktorunuz önce kanınızdan bir örnek alır. Bu örnek, antineutrofil sitoplazmik antikorlar (ANCA’lar) için test edilecektir. Bu antikorlar kan örneğinizde bulunursa, SNV’niz olabilir.
ANCA testiniz tekrar olumlu olursa ve belirtileriniz vücudunuzun en az iki organını veya diğer kısımlarını etkiliyorsa doktorunuz bu durumdan şüphelenebilir.
Doktorunuz tanılarını doğrulamak için başka testler yapabilir. Bu testler etkilenen bölgenin bir biyopsisini veya bir röntgeni içerebilir. Bir hepatit kan testi ve idrar analizi de yapılabilir. Bazı durumlarda, göğüs röntgeni , vücudunuzda altta yatan kan akışı sorunları olup olmadığını tespit etmelerine yardımcı olur.
Nekrotizan vaskülit nasıl tedavi edilir?
Bir teşhis onaylandıktan sonra doktorunuzun ilk amacı, kan damarlarınıza zarar verebilecek iltihabı azaltmaktır. Vaskülit remisyona girdiğinde (yani kontrol altına alınırsa), doktorunuz bu durumu sürdürmek için bakım tedavisi yazacaktır.
Başlangıçta nekrotizan vaskülit, kortikosteroid adı verilen bir steroid ile tedavi edilir. Bu ilaç türü iltihabı azaltmaya yardımcı olur. Kortikosteroidler ilk başta yüksek dozlarda reçete edilir.
Hastalığın azalması durumunda doktorunuz ilaç dozunuzu kademeli olarak azaltabilir. Prednisolon (Pred Mild) ve metilprednisolon/0} (Medrol) bu kortikosteroidlerin iki örneğidir.
Ayrıca semptomlarınız düzelmezse veya çok şiddetli ise siklofosfamid kullanmaya başlamanız gerekebilir. Bu, kanserleri tedavi etmek için kullanılan bir kemoterapi ilacıdır. Siklofosfamidin, bazı vaskülit formlarının tedavisinde etkili olduğu kanıtlanmıştır.
Belirtileriniz ortadan kalktıktan sonra bile bu ilaçları almaya devam edersiniz. Belirtileri bırakmayı bıraktıktan sonra en az bir yıl boyunca onları almalısınız.
Konvansiyonel tedavi etkili değilse doktorunuz biyolojik bir tedavi de önerebilir. Bu terapi tipi, bağışıklık sisteminin belirli kısımlarını hedefler. Örnek bir ilaç, rituksimab’dır (Rituxan).
Remisyona girdikten sonra doktorunuz, steroid tedavisini düşürürken bakım tedavisi için ilaçlar yazacaktır. Bakım tedavisi için kullanılan olası ilaçlar azatiyoprin (Imuran, Azasan) ve metotreksattır. Her ikisi de immünosupresif ilaçlar.
Vücudunuzun diğer bölgelerinin SNV tedavisi sırasında yakın takipte olması gerekir:
Bu alanları etkileyen herhangi bir durum ortaya çıkarsa, doktorunuz olanlar için de uygun tedavi önerebilir.
Nekrotizan vasküliti önlemek mümkün müdür?
Nedeni bilinmeyen bir otoimmün hastalık olduğu için, SNV’nin başlamasını önlemenin bilinen bir yolu yoktur.
Nekrotizan vasküliti olanlar için görünüm nedir?
Bu nadir durum tedavi edilebilir. Ancak, SNV’den etkilenen hiçbir bölgedeki hasar geri alınamaz.
Bu tanı alanların görünümleri, tedaviye başlamadan önce doku hasarının ciddiyetine göre değişir ve değişir.
Muhtemel komplikasyonlar tedavi sırasında baskılanmış bir bağışıklık sistemine sahip olmasından kaynaklanan enfeksiyonları ve nekrotize olmuş dokunun ikincil enfeksiyonlarını içerir.
Bir 2015 çalışması ayrıca, SNV’li hastaların malign büyüme ve kanser gelişimi için daha yüksek risk altında olduğunu göstermektedir.
Kaynaklar:
Barut K, vd. (2016). Pediatrik vaskülit. [Abstract]. DOI:
Henderson CF, vd. (2013). Sistemik vaskülitte biyolojik ajanlar. DOI:
Iudici M, et al. (2015). Kısa rapor: Çocukluk çağında başlayan sistemik nekrotizan vaskülitler: Fransız Vaskülit Çalışma Grubu kayıt defterinden uzun dönem veriler. DOI:
Bebeklerde ve küçük çocuklarda Kawasaki hastalığı. (2017).
Shang W, vd. (2015). ANCA ile ilişkili vaskülitte kanser insidansı: Gözlemsel çalışmaların meta analizi. DOI:
Sharma P, vd. (2011). Sistemik vaskülit.
Vaskülit: Bu gizemli kan damarı hastalığını kontrol altına almak için 5 ilaç. (2017).
