Pulmoner alveoler proteinoz nedir?
Pulmoner alveoler proteinoz (PAP) nadir görülen bir akciğer hastalığıdır. Yüzey aktif madde ciğerlerinde birikir ve hava keselerinizi veya alveolleri tıkarsa oluşur. Sürfaktan, ciğerlerinizdeki yüzey gerilimini azaltan ve nefes almanızı sağlayan doğal bir maddedir. Üç ana PAP tipi doğuştan, kazanılmış ve sekonderdir.
PAP, hafif ve şiddetli solunum problemlerine neden olur; nefes darlığı ile çok fazla efor sarfiyatı ve istirahatte nefes darlığı. Şiddetli bir vaka için tedavi alamazsanız ölümcül olabilir.
Pulmoner alveoler proteinozun belirtileri nelerdir?
Herhangi bir semptom olmadan PAP’a sahip olmak mümkündür. PAP belirtileri şunlardır:
- en sık görülen semptom olan nefes almada zorluk
- bazen mukus veya kanla öksürük
- mavi renkli yüz rengini
- genel yorgunluk
- düşük ateş
- kilo kaybı
PAP semptomları, eğer tedavi alamazsanız, ciddi akciğer yetmezliği ve solunum yetmezliğine kadar ilerleyebilir.
Pulmoner alveoler proteinozun nedeni nedir?
Sürfaktan, ciğerlerinizi kaplar. Bu madde anormal bir seviyeye ulaştığında PAP gelişir ve akciğerinizin hava yollarını tıkar. Bu, ciğerlerinizden kanınıza oksijen transferini engeller. Sık sık emek solunumu ile sonuçlanır. PAP’ın kesin nedeni bilinmemektedir.
Pulmoner alveoler proteinoz için risk faktörleri nelerdir?
PAP Vakfı’na göre , bu durum milyonda yaklaşık 3.7 kişiyi etkiliyor. Bu nadir bir hastalık yapar. Vakaların çoğu daha sonra yaşamda ortaya çıkıyor. Yaşları 30 ile 50 arasında olan kişilerin durumu geliştirme olasılığı daha yüksektir ve erkekler kadınlardan daha fazla risk altındadır.
PAP vakaları şunlarla bağlantılı olabilir:
- yüzey aktif maddenin parçalanmasını engelleyen bir bağışıklık tepkisi
- akciğer enfeksiyonu veya zatürree
- bazı kanserler
- silika veya alüminyum tozu gibi çevrede veya işyerinde toksik partiküllere maruz kalma
Pulmoner alveoler proteinoz nasıl teşhis edilir?
Doktorunuz PAP olduğundan şüpheleniyorsa, aşağıdaki testleri yapabilir:
- akciğerlerinde beyaz lekeler aramak için göğüs röntgeni
- akciğerinizde beyaz lekeler aramak için göğsünüzün BT taraması
- PAP ile ilişkili antikorları kontrol etmek için kan testleri
- akciğerlerinizin hava kapasitesini kontrol etmek için solunum fonksiyon testleri
- akciğerinizden bir sıvı örneği almak için salin yıkamalı bir bronkoskopi
- akciğerinizden doku örneği incelemek için bir akciğer biyopsisi
Pulmoner alveoler proteinoz nasıl tedavi edilir?
Bazı durumlarda, PAP semptomları o kadar hafiftir ki, tedaviye gerek yoktur. Durum bazen tedavi olmadan düzelir. Bazı hafif semptomlarınız varsa, ek oksijen tedavisi, durumu tedavi etmek için yeterli olabilir.
Şiddetli semptomlarınız varsa, doktorunuz yüzey aktif cismini ciğerlerinden bir tuzlu su çözeltisiyle yıkayabilir. Etkilenen bölgeye bağlı olarak, akciğerinizin sadece bir kısmını yıkayabilirler. Tüm ciğerinizin temizlenmesi gerekiyorsa, “tüm ciğer lavajı” adı verilen bir prosedür kullanırlar. Bu prosedürde, diğer ciğerlerinizi havalandırılmış halde tutarken ciğerlerinizden birini salin solüsyonu ile doldurur ve süzerler.
Bir yıkama belirtilerinizi gidermek için yeterli olabilir, ancak büyük olasılıkla birden fazla tedaviye ihtiyacınız olacak. Doktorunuz ayrıca, bazı insanlar için semptomları iyileştiren daha yeni bir tedavi olan kan uyarıcı bir ilaç da verebilir. Son çare olarak, akciğer nakli önerebilirler.
Pulmoner alveoler proteinoz ile yaşamak
Durumunuz şiddetli ise, PAP tedavisi almak önemlidir. PAP, beş yıl içinde bu hastalığa sahip kişilerin yaklaşık yüzde 20’sinde ölümcüldür. Ölüm nedeni genellikle solunum yetmezliği veya kandaki oksijen eksikliğidir.
Diğer insanlar için, PAP tedavi ile yönetilebilir. Doktorunuz size PAP ile tanı koyup tedavi ettikten sonra nispeten normal bir hayat yaşayabilirsiniz. Ancak, yıllar sonra hala biraz nefes darlığı yaşayabilirsiniz. Akciğerlerinizde kalıcı bir yara izi olabilir ve akciğer kapasitesini azaltabilirsiniz, ancak bu nadir görülür. PAP gelişen tüm hastalarda, akciğerde bir enfeksiyon olan pnömoni riski artar.
Kaynaklar:
Collard, İK (2013, Nisan). Pulmoner alveoler proteinoz
PAP olan bireyler için. (Nd) Http://www.papfoundation.org/forindividualswithpap.html adresinden alındı
