Pulmoner fibroz nedir?
Pulmoner fibroz, akciğerde skar ve sertliğe neden olan bir durumdur. Bu nefes almayı zorlaştırır. Vücudunuzun yeterince oksijen almasını engelleyebilir ve sonunda solunum yetmezliğine, kalp yetmezliğine veya diğer komplikasyonlara neden olabilir.
Halen yapılan araştırmalar, bazı kimyasallar, sigara ve enfeksiyon gibi akciğer tahriş edici maddelere maruz kalmanın kombinasyonunun, genetik ve bağışıklık sistemi aktivitesi ile birlikte, pulmoner fibroziste anahtar rol oynadığına inanmaktadır. Bir zamanlar durumun iltihaptan kaynaklandığı düşünülmüştü. Şimdi bilim adamları akciğerlerde iz bırakmaya neden olan anormal bir iyileşme süreci olduğuna inanıyor. Önemli akciğer skarının oluşumu, sonunda pulmoner fibrozis olur.
Pulmoner fibrozisin semptomları nelerdir?
Herhangi bir belirti olmadan bir süre için pulmoner fibroz olabilir. Nefes darlığı tipik olarak gelişen ilk belirtidir. Diğer semptomlar şunları içerebilir:
- kronik, kuru ve kesen öksürük
- zayıflık
- yorgunluk
- clubbing denilen tırnakların kıvrılması
- kilo kaybı
- göğüs rahatsızlığı
Bu durum genellikle yaşlı yetişkinleri etkilediğinden, erken belirtiler genellikle yaş veya egzersiz eksikliğine bağlı değildir. Belirtileriniz ilk başta küçük görünebilir ve zamanla ilerler. Belirtiler bir kişiden diğerine değişebilir. Pulmoner fibrozu olan bazı insanlar çok çabuk hastalanır.
Pulmoner fibrozisin nedeni nedir?
Pulmoner fibrozisin nedenleri birkaç kategoriye ayrılabilir:
- otoimmün hastalıklar
- enfeksiyonlar
- çevresel maruz kalma
- ilaçlar
- idiyopatik (bilinmeyen)
- genetik
Otoimmün hastalıklar
Otoimmün hastalıklar vücudunuzun bağışıklık sisteminin kendine saldırmasına neden olur. Pulmoner fibrozise yol açabilen otoimmün durumlar şunlardır:
- romatoid artrit
- genellikle lupus olarak bilinen lupus eritematozus
- skleroderma
- polimiyozit
- dermatomiyozit
- vaskülit
Enfeksiyonlar
- bakteriler
- Hepatit C , adenovirüs ve herpes virüsü gibi virüsler
Çevresel maruz kalma
Ortamdaki veya işyerindeki şeylere maruz kalmak da pulmoner fibrozise katkıda bulunabilir. Örneğin, sigara dumanı ciğerlerinize zarar verebilecek ve bu duruma yol açabilecek birçok kimyasal madde içerir. Akciğerlerinize zarar verebilecek diğer şeyler şunlardır:
- asbest lifleri
- tahıl tozu
- silika tozu
- bazı gazlar
- radyasyon
İlaçlar
Bazı ilaçlar ayrıca pulmoner fibroz gelişme riskinizi artırabilir. Bu ilaçlardan birini düzenli olarak alıyorsanız, doktorunuz tarafından yakından izlenmeniz gerekebilir.
- siklofosfamid gibi kemoterapi ilaçları
- nitrofurantoin ve sülfasalazin gibi antibiyotikler
- amiodaron gibi kardiyak ilaçlar
- Adalimumab (Humira) veya Etanercept (Enbrel) gibi biyolojik ilaçlar
İdiyopatik
Birçok vakada pulmoner fibrozisin kesin nedeni bilinmemektedir. Bu durumda, durum idiyopatik pulmoner fibroz (IPF) olarak adlandırılır. Ulusal Kalp, Akciğer ve Kan Enstitüsü’ne göre, pulmoner fibrozlu çoğu insan IPF’ye sahiptir.
Genetik
Pulmoner Fibroz Vakfı’na göre, IPF’li kişilerin yaklaşık yüzde 10-15’inde pulmoner fibrozlu bir aile üyesi bulunur. Bu durumlarda, ailesel pulmoner fibroz veya ailesel interstisyel pnömoni olarak bilinir. Araştırmacılar bazı genleri duruma bağladılar ve genetiğin oynadığı rolün araştırılmasıyla devam ediyor.
Kim pulmoner fibroz riski altındadır?
Aşağıdaki durumlarda pulmoner fibroz tanısı konması daha olasıdır:
- erkek
- 40 ile 70 yaş arasında
- sigarayı bırakmak
- durumun aile öyküsü var
- durumla ilişkili otoimmün bir hastalığa sahip olmak
- hastalıkla ilişkili bazı ilaçlar almış
- kanser tedavisi almış, özellikle göğüs radyasyonu var.
- madencilik, çiftçilik veya inşaat gibi risklerin artmasıyla ilişkili bir meslekte çalışmak
Pulmoner fibroz nasıl teşhis edilir?
Pulmoner fibroz, var olan 200’den fazla akciğer hastalığından biridir. Çok farklı tipte akciğer hastalıkları olduğu için doktorunuz, IPF’nin semptomlarınızın nedeni olduğunu belirlemede zorluk çekebilir. Pulmoner Fibroz Vakfı tarafından yapılan bir ankette, ankete katılanların % 55’i bir noktada yanlış tanı aldığını bildirdi. En sık görülen yanlış tanılar astım, zatürree ve bronşittir.
En güncel kılavuzları kullanarak, pulmoner fibrozlu üç hastadan ikisinin artık biyopsi olmadan doğru şekilde teşhis edilebileceği tahmin edilmektedir. Klinik bilgilerinizi ve göğsün belirli bir BT taramasının sonuçlarını birleştirerek, doktorunuzun sizi doğru şekilde teşhis etmesi daha muhtemel olacaktır. Tanının net olmadığı durumlarda, bir doku örneği veya biyopsi gerekebilir.
Cerrahi bir akciğer biyopsisi yapmak için birkaç yöntem vardır, böylece doktorunuz sizin için en uygun prosedürü önerecektir.
Doktorunuz ayrıca, pulmoner fibrozisi teşhis etmek veya diğer koşulları ekarte etmek için çeşitli başka araçlar kullanabilir. Bunlar şunları içerebilir:
- nabız oksimetresi, kan oksijen seviyelerinizin invazif olmayan bir testi
- otoimmün hastalıklar, enfeksiyonlar ve anemi aramak için kan testleri
- kanınızdaki oksijen seviyesini daha doğru bir şekilde değerlendirmek için arter kan gazı
- enfeksiyon belirtilerini kontrol etmek için bir balgam örneği
- akciğer kapasitenizi ölçmek için bir solunum fonksiyon testi
- kalp probleminin belirtilerinize neden olup olmadığını görmek için ekokardiyogram veya kardiyak stres testi
Pulmoner fibroz nasıl tedavi edilir?
Pulmoner fibrozisin tedavisi yoktur. Doktorunuz akciğer skarlaşmasını tersine çeviremez, ancak nefes almanızı iyileştirmek ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak için tedaviler yazabilir.
Aşağıdaki tedaviler, pulmoner fibrozis tedavisinde kullanılan mevcut seçeneklerden bazılarıdır:
- ek oksijen
- bağışıklık sisteminizi baskılamak ve iltihaplanmayı azaltmak için prednisone
- bağışıklık sisteminizi baskılamak için azatiyoprin (Imuran) veya mikofenolat (Cellcept)
- Pirfenidon veya Nintedanib, akciğerlerde skar oluşumunu engelleyen antifibrotik ilaçlar
Doktorunuz ayrıca pulmoner rehabilitasyon önerebilir. Bu tedavi daha kolay nefes almayı öğrenmenize yardımcı olacak bir egzersiz programı, eğitim ve destek programı içerir.
Doktorunuz ayrıca yaşam biçiminizde değişiklik yapmanızı önerebilir. Bu değişiklikler aşağıdakileri içerebilir:
- İkinci el sigaradan kaçınmalı ve sigara içiyorsanız sigarayı bırakmak için adımlar atmalısınız. Bu, hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir ve nefes alıp vermenizi kolaylaştırabilir.
- Dengeli bir diyet yapın.
- Doktorunuzun rehberliğinde geliştirilen bir egzersiz planı izleyin.
- Yeterli dinlenin ve aşırı stresi önleyin.
Şiddetli hastalığı olan 65 yaşın altındakiler için bir akciğer nakli önerilebilir.
Pulmoner fibrozlu insanlar için görünüm nedir?
Pulmoner fibrozun insanların akciğerlerini korkutma oranı değişkenlik gösterir. Skar geri dönüşümlü değildir, ancak doktorunuz durumunuzun ilerleme hızını azaltmak için tedaviler önerebilir.
Amerikan Akciğer Birliği’nin raporuna göre, pulmoner fibrozu olan birçok kişi, teşhis konulduktan sonra sadece üç ila beş yıl yaşar. Bu durum solunum yetmezliği de dahil olmak üzere birçok komplikasyona neden olabilir. Bu, ciğerleriniz artık düzgün çalışmadığında ve kanınız için yeterince oksijen alamadığında olur.
Pulmoner fibroz, akciğer kanseri riskinizi de artırır.
Önleme için ipuçları
Bazı pulmoner fibroz vakaları önlenebilir olmayabilir. Diğer durumlar kontrol edilebilecek çevresel ve davranışsal risk faktörleriyle bağlantılıdır. Hastalığı yakalama riskinizi azaltmak için aşağıdaki ipuçlarını izleyin:
- sigara içmekten kaçının
- sigara dumanından kaçınmak
- zararlı kimyasalların bulunduğu bir ortamda çalışıyorsanız bir yüz maskesi veya başka bir solunum cihazı kullanın.
Nefes almakta zorlanıyorsanız doktorunuzla randevu alın. Erken tanı ve tedavi, pulmoner fibroz dahil birçok akciğer hastalığına sahip kişilerin uzun vadeli görünümünü iyileştirebilir. Hastalık tedavi edilemezken, tedavi ilerlemesini yavaşlatmaya yardımcı olabilir.
Kaynaklar:
PF Hakkında. (Nd)
Pulmoner fibroz hakkında bilgi edinin. (Nd)
Akciğer hastalığı teşhisi: Bir hastanın yolculuğu. (2015)
Pulmoner fibroz (2014, 18 Mart)
İdiyopatik pulmoner fibroz nedir? (2011, 20 Eylül)
